- •Гломерулярные заболевания
- •Список сокращений
- •Содержание
- •Введение
- •1. Методы исследования
- •1.1 Клинико-лабораторные методы исследования при гломерулярных заболеваниях
- •1.2 Биопсия почки и морфологические исследования Биопсия почки
- •Морфологические исследования
- •Световая микроскопия
- •Иммунофлюоресцентная микроскопия
- •Электронная микроскопия
- •2. Клинические синдромы и морфология гломерулонефритов
- •3. Формы гломерулонефритов
- •3.1 Острый постинфекционный гломерулонефрит
- •3.2 Нефротический синдром
- •3.2.1 Болезнь минимальных изменений
- •Лечение рецидивирующего счнс гкс
- •Стероид-резистентный нефротический синдром
- •3.2.2 Фокально-сегментарный гломерулосклероз (фсгс)
- •3.2.3 Врожденный и инфантильный нефротический синдром
- •Мембранозная нефропатия
- •3.3.1 Идиопатическая (первичная) мембранозная нефропатия.
- •3.3.2 Вторичная мембранозная нефропатия
- •3.4 Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит
- •3.4.1 Мпгн I типа
- •3.4.2 Болезнь плотных депозитов
- •3.5 Быстропрогрессирующий гн (бпгн)
- •Пурпура Шенлейн-Геноха
- •4. Наследственные заболевания гломерулярной базальной мембраны
- •Синдром Альпорта, болезнь коллагена IV типа
- •Доброкачественная семейная гематурия. Болезнь тонких базальных мембран
- •Диагностика и лечение синдрома Альпорта
- •Синдром Пирсона
- •Синдром ногтевых пластинок-надколенника (Nail-patella)
- •5. Гломерулярные поражения при системных заболеваниях
- •5.1 Поражение почек при скв
- •5.2 Поражение почек при системных васкулитах
- •Поражение почек при узелковом полиартериите
- •Поражение почек при васкулитах, ассоциированных с anca
- •5.3 Поражение почек при криоглобулинемических васкулитах
- •6. Поражение почек при тромботической микроангиопатии
- •6.1 Гемолитико-уремический синдром
- •Гус, ассоциированный со Streptococcus pneumoniaе
- •Атипичный (д-) гус, аГус
- •6.2 Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
- •Приложения
- •Режимы индукционной терапии лн III/IV классов (kdigo 2012)
- •Список использованной литературы
- •Тестовые задания Для пособия «гломерулярные заболевания»
- •Эталоны ответов к тестам для учебного пособия «гломерулярные заболевания»
Электронная микроскопия
- Базальные мембраны: утолщение, слоистость
- Мезангиальный матрикс: расширение
- Электронно-плотные депозиты: субэндотелиальные, интрамембранозные, субэпителиальные, мезангиальные
- Подоциты: сглаживание ножек
- Другое: тубулоретикулярные структуры, фибриллы и др.
Оценка результатов исследования почечного биоптата
Световая микроскопия играет главную роль в оценке основных структурных элементов – клубочков, сосудов и тубулоинтерстиция. Для взаимопонимания между клиницистами и патологоанатомами важно знание обеими сторонами следующих определений, используемых при описании морфологических изменений (Дж. Михач, Х.Холдер, 2010):
Диффузный: патологические изменения, затрагивающие более 50% клубочков.
Фокальный: патологические изменения, затрагивающие менее 50% клубочков.
Глобальный: изменение, поражающее более половины клубочка (клубочковых петель, пространства капсулы Боумена).
Сегментарный: изменение, ограниченное менее чем половиной клубочка (сегментов, долек).
Экссудация: лейкоциты в капиллярных петлях наряду с выходом плазмы или фибрина в полость капсулы.
Гиперцеллюлярность: эндокапиллярная многоклеточность связана со скоплением белых клеток крови в капиллярных петлях и/или пролиферацией мезангиальных клеток; экстракапиллярная многоклеточность связана с пролиферацией клеток париетального эпителия или проникновением лейкоцитов из капиллярных петель в перигломерулярные ткани.
Пролиферация: местное увеличение числа присущих клеток, т.е. мезангиальных, эндотелиальных или эпителиальных (подоцитов или париетальных эпителиальных) клеток.
Клубочковый склероз: увеличение мезангиального матрикса (лучше называть мезангиальным склерозом, поскольку нет волокнистого коллагена).
Клубочковый фиброз: новообразование волокнистого коллагена, главным образом в мезангии.
Гиалин и фибриноид — чисто описательные термины, используемые в световой микроскопии: гиалин = стекловидно гладкий, не ассоциированный с воспалением; фибриноид = окрашивается как фибрин, чаще всего при воспалении.
Гиалин: гиалиновый материал в клубочках, артериолах и канальцевых клетках, состоит из иммуноглобулинов и/или компонентов комплемента.
Фибриноид: составные части плазмы, главным образом иммуноглобулины и компоненты комплемента с или без фибрин(оген)а, выявляется при воспалении и/или некрозе.
Полулуния: пролиферация пристеночных эпителиальных клеток (более 2-х слоев париетальных эпителиальных клеток). Скопление подоцитов, например, при коллабирующем варианте фокально-сегментарного гломерулосклероза, не называются полулуниями.
Синехия/адгезия: слияние капиллярной базальной мембраны с базальной мембраной капсулы Боумена, большей частью благодаря полулуниям при сегментарном склерозе.
Полное описание состояния клубочка – размеров, изменения в капиллярных петлях, мезангии, эндотелии, подоцитах, ГБМ, а также капсулы Боумена, требует использования комплекса световой и электронной микроскопии. Иммуногистологические исследования не заменят электронную микроскопию, и наоборот.
Со стороны канальцев могут определяться различные изменения: некроз, атрофия, расширение. Изменения канальцевого эпителия сопровождают все изменения в клубочках, интерстиции и сосудах. Наиболее важные изменения в интерстиции – отек, фиброз и воспалительная инфильтрация.
Постановка морфологического диагноза, определяющего тактику лечения, требует большой ответственности и использования всех современных методов исследования, а также сопоставления полученных находок с клиническими данными у каждого конкретного больного. Основные типы ГН, выявляемые при биопсии почек, представлены в таблице 3.
Таблица 3. Морфологические типы гломерулонефритов
Болезнь минимальных изменений (БМИ-нефротический синдром с минимальными изменениями)
Фокально-сегментарный гломерулосклероз-ФСГС
Мезангиопролиферативный ГН: с депозитами IgA и без них (IgA-НП)
Мембранопролиферативный ГН (МПГН)
Болезнь плотных депозитов (БПД)
Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН
Экстракапиллярный (полулунный) пролиферативный ГН (ЭКГН)
Мембранозная НП
Существуют и другие варианты ГЗ (ТМА, амилоидоз, наследственный нефрит)
Такие заболевания, как синдром Альпорта, а также описываемые в последнее время типы ГН-иммунотактоидная гломерулопатия и фибриллярный ГН, можно надежно диагностировать только с помощью ЭМ. Для диагностики lgA-нефропатии и окончательной диагностики многих первичных и вторичных ГН, необходимы ИГХ или ИФ исследования. Стандартная панель антител должна включать lgA, IgM, IgG, компоненты комплемента: C1q, C3, C5-9 и фибрин. Для постановки диагноза других заболеваний (амилоидоз, поражение почек при лимфопролиферативных заболеваниях, исследование трансплантанта) требуются дополнительные реагенты для ИГХ (табл.2)
