56. Иммунодефициты

Классификация иммунодефицитных состояний

В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют:

1. Первичные иммунодефицитные состояния.

2. Лекарственная и радиационная иммуносупрессия.

3. Иммунодефициты, ассоциированные с тяжелыми заболеваниями.

4. Приобретенные иммунодефицитные состояния (СПИД).

57. Первичные иммунодефицитные состояния.

Первичные иммунодефицитные состояния или, как их иногда называют, первичные иммунодефициты (ПИД) - врожденные нару¬шения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета. ПИД - стойкое нарушение эффекторной функции поврежденного звена, характеризующиеся стабильностью и воспроизводимыми ла¬бораторными характеристиками. В большинстве своем ПИД пред¬ставляют собой тяжелые, инвалидизирующие заболевания, очень часто приводящие к смерти пациента, особенно при отсутствии спе¬цифического лечения. В связи с этим разработаны и активно исполь¬зуются специальные протоколы их диагностики и лечения.

Вторичные иммунодефициты

Вторичный иммунодефицит (ВИД) - нарушения системы имму¬нитета обычно развивающиеся в позднем постнатальном периоде и не являющиеся результатом генетического дефекта. Эти изменения могут возникнуть антенатально (в ходе внутриутробного развития), перинатально (в родах) и постнатально (после рождения), т.е. на лю¬бом этапе онтогенеза.

59. Преобладающий в-клеточный иммунодефицит

Начало после исчезновения материнских иммуноглобулинов;

Повторные респираторные инфекционные заболевания, вызван­ные микоплазмами, бактериальной флорой;

Поражения органов пищеварения (хронические энтеровирусные гастроэнтериты);

Костно-мышечные поражения: артриты и др.

Поражения ЦНС: менингоэнцефалиты и др.

Другие признаки: лимфаденопатия, нейтропения, лимфома, ане­мия, тимома и др.

Рекуррентные бактериальные синопульмонарные инфекции (Н.influenzae, S. pneumonia);

Хронический лямблиоз;

Сепсис.

60. Преобладающий т-клеточный иммунодефицит

Раннее начало, отставание в развитии;

Кандидоз полости рта;

Кожные высыпания, редкие волосы;

Затяжная диарея;

Рекуррентные вирусные инфекции;

Реакция «трансплантат против хозяина»;

Костные аномалии;

Гепатоспленомегалия (синдром Оменна);

Злокачественные новообразования.

Преобладающий дефект фагоцитоза

Раннее начало заболевания;

Заболевания, вызванные грамположительными и грамотрица- тельными инфекциями;

Абсцессы мягких тканей и лимфадениты;

Позднее отпадение пуповины;

Лимфаденопатии;

Заболевания дыхательной системы;

Поражения ротовой полости;

Инфекционные процессы, вызванные каталазопозитивной флорой (S.aureus, Aspergillus septicaemia, Candida septicaemia и др.);

Плохое заживление ран.

62. Преобладающий дефект комплемента

Начало заболевания в любом возрасте;

Повышенная восприимчивость к инфекциям связанная с дефици­том C1qrs, С4, СЗ (стрептококк, нейссерии), С5-9 (нейссерии);

Аутоиммунные гломерулонефриты и полиартриты;

Дефицит С1-эстеразы: наследственный ангионевротический отёк;

Хроническая крапивница.

Л. Отдельные нозологические формы первичных иммунодефицитных состояний.

Х-сцепленная агаммаглобулинемия (D. 80.0)

Частота: 1-5:1000 000 новорожденных.

Клинические критерии:

рецидивирующие гнойно-воспалительные инфекции преимущест­венно со 2 полугодия жизни у пациентов мужского пола;

рецидивирующие бактериальные инфекции бронхолегочной и верхних дыхательных путей;

инвазивные инфекции: сепсис, остеомиелит;

рецидивирующие гнойные инфекции кожи;

персистирующие вирусные (энтеровирусные), паразитарные (лямб- лиоз) инфекции;

гипоплазия лимфатических узлов, миндалин;

упорный диаррейный синдром.

61 Дефекты системы фагоцитоза

 Дефекты продукции и функции клеток фагоцитарной системы предрасполагают к развитию пиогенных и грибковых инфекций, а также к инфекциям, вызванным  внутриклеточными микроорганизмами. К наиболее частым возбудителям у этих больных относятся  Pseudomonas, Serratia marcescans, Staphylococcus aureus, a также грибы рода  Aspergillus и Candida. К этой группе заболеваний относятся такие состояния, как хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ), дефицит молекул адгезии лимфоцитов, синдром Грисцелли и другие. Легочные инфекции отмечаются у этих больных наиболее часто. К другим характерным  инфекционным проявлениям  относятся гнойный лимфаденит,   подкожные абсцессы, остеомиелит и сепсис.  Дефекты системы фагоцитоза не связаны с повышенным риском развития неинфекционной патологии, например опухолей или аутоиммунных заболеваний.  Хроническая гранулематозная болезнь Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) является типичным заболеванием данной группы. Выявлено  четыре молекулярных дефекта, лежащих в основе ХГБ. В зависимости от генетического дефекта заболевание наследуется Х-сцепленно или аутосомно-рецессивно.   Все молекулярные дефекты вызывают дисфункцию фермента НАДФ-оксидазы, что ведет к нарушению образования кислородных радикалов   в нейтрофилах и  внутриклеточного киллинга. Для больных ХГБ характерны инфекции, вызванные в основном каталаза-продуцирующими микроорганизмами (стафилококки, кишечная палочка, сальмонелла, нокардия),  с поражением легких, кожи и подкожной клетчатки, лимфатических узлов, печени и с формированием воспалительных гранулем и абсцессов. У 10-17% больных отмечаются обструкция мочевыводящих путей, энтериты и колиты.  Большую опасность для больных с ХГБ представляют инфекции, вызванные грибами, отличными от рода Candida (например, аспергиллез).  Диагноз ХГБ подтверждается выявлением    снижения продукции перекисных радикалов при оценке с помощью методов люминол-зависимой хемилюминисценции и НСТ-теста, а также выявлением характерных мутаций.

 

62. Дефицит компонентов системы комплемента. Наследственный ангионевротический отек - дефицит Cl- ингибитора (D 84.1)

Частота: 1:10 000-100000

Клинические критерии:

Повторные бледные, не зудящие, холодные отёки подслизистого слоя дыхательных путей, ЖКТ и подкожного слоя кожи.

Отек плотный, отграниченный, нарастает 1-2 суток и 3-4 дня раз¬решается.

Провоцирующие факторы - травма, стресс.

Лабораторные критерии:

Снижение содержания С1-ингибитора, С2 и С4, при этом С1 и СЗ - не изменены.

Лечение

Приём андрогенов (даназол) - повышение транскрипции С1- ингибитора;

Антифибринолитики (аминокапроновая, транэкзамовая кислоты) - снижение плазмина;

Концентрат С1-ингибитора (лечение острых атак