Хроническая почечная недостаточность

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ХПН) - понятие, которое включает в себя постепенно нарастающее необратимое ухудшение клубочковых, канальцевых функций почек. В этом состоянии почка не может больше поддерживать нормальный гомеостаз. Совокупность клинических и лабораторных симптомов, развивающихся при ХПН, называется УРЕМИЕЙ.

ХПН представляет собой конечную фазу любого прогрессирующего почечного поражения. В числе наиболее частых причин ХПН различают:

1. Заболевания, протекающие с первичным поражением клубочков: хронический гломерулонефрит, подострый гломерулонефрит.

2. Заболевания, протекающие с первичным поражением канальцев и интерстиция: хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, радиационный нефрит и др.

3. Обструктивные нефропатии: мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоли мочеполовой системы.

4. Первичные поражения сосудов: злокачественная гипертония, стеноз почечных артерий, гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертония).

5. Диффузные болезни соединительной ткани: системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, геморрагический васкулит.

6. Болезни обмена веществ: сахарный диабет, амилоидоз, полагра, нарушения обмена кальция (гиперкальциемия).

7. Врожденные заболевания почек: поликистоз, гипоплазия почек, синдром Фанкони и др.

Хронический гломерулонефрит и хронический пиелонефрит служат причиной терминальной почечной недостаточности более чем у 80% больных. Среди остальных нозологических форм наиболее часто к развитию уремии приводит амилоидоз, сахарный диабет и поликистоз почек.

Резкое снижение массы действующих нефронов при ХПН клинически проявляется в неспособности почки поддерживать нормальный водно-электролитный и осмотический гемоостаз.

Выведение продуктов обмена, азотистых шлаков. При ХПН в организме задерживаются продукты обмена, азотистые шлаки (мочевина, креатинин, мочевая кислота и др.), которые не могут быть выведены из организма другим путем.

Поддержание водно-электролитного равновесия. На ранних стадиях ХПН нарушается концентрационная функция почек. Помимо анатомических причин (повреждение мозгового вещества почки), имеет значение снижение чувствительности собирательных трубочек к вазпрессину, а также развитие осмотического диуреза в оставшихся нефронах. Они имеют повышенную нагрузку и должны вывести в минуту гораздо больше растворимых веществ, чем нормальные нефроны. Для этого им

необходимо повысить объем выводимой мочи; развивается полиурия, теряется нормальный ритм выведения мочи, появляется никтурия. Постепенно снижается отно

сительная плотность мочи, развивается изостенурия (относительная плотность мочи становится равной относительной плотности безбелкового фильтрата плазмы, составляя 1010-1012, затем гипостенурия (относительная плотность мочи не превышает 1008). Нарушение концентрационной функции особенно рано выявляется при интерстицальном нефрите, пиелонефрите, поликистозе почек. Несколько позже, чем нарушение концентрационной функции почек, развивается потеря способности почек к разведению. При терминальной почечной недостаточности количество мочи резко уменьшается и развивается олигурия и анурия.

Экскреция натрия. В норме почка фильтрует в сутки 550-600 г (24000 ммоль) натрия и выделяет 3-6 г (140-280 ммоль) электролита. При приеме 7 г хлорида натрия экскретируемая фракция натрия (т.е. отношение выделенного натрия к принятому) составляет 0,5%, при увеличении приема натрия хлорида до 14 г экскретируемая фракция возрастает до 1%.

При развитии терминальной почечной недостаточности, когда количество профильтровавшегося натрия снижается в 15-20 раз, при приеме с пищей 7-14 г натрия хлорида в сутки величина экскретируемой фракции достигает 10-90%. Среди тонких механизмов канальцевой адаптации, обеспечивающих выделение натрия, различают:

1. уменьшение чувствительности канальцев к действию натрий задерживающих минералокортикоидов (альдестерона);

2. способность сыворотки больных уремией стимулировать секрецию воды из интерстиция в проксимальный каналец;

3. наличие в сыворотке больных уремией натрий-уретического фактора;

4. повышение при уремии секреции паратгормона, нарушаюшго реабсорбцию натрия, фосфатов и воды.

По мере прогрессирования почечной недостаточности механизмы адаптации истощаются.

У подавляющего большинства больных ХПН нарушается способность быстро реагировать на резкие изменения уровня натрия и воды. Понос, рвота и другие потери натрия не приводят к компенсаторной его задержке. Вместо этого продолжается потеря натрия с мочой, что приводит к гипонатриемии, уменьшению объема внеклеточной жидкости, гипотонии, резкому сужению сосудов почки и тем самым к резкому ухудшению почечной функции. Развивается порочный круг.

Экскреция калия. У большинства больных с ХПН почки сохраняют нормальный калиевый баланс, т.е. экскреция калия равна суточному поступлению его в организм.

При прогрессировании ХПН нарушения калиевого гемостаза могут проявляться развитием гиперкалиемии, реже гипокалиемии.

Гиперкалиемия наблюдается при терминальной почечной недостаточности

в стадии олигоанурии или при выраженном ацидозе. К гиперкалиемии при ХПН могут привести усиленный катоболизм (инфекция, лихорадка, травма), гемолитические осложнения, избыточное поступление калия с пищей, прием калийзадерживающих диуретиков (спиронолактоны, триамтерен, амилорид). Клинически гиперкалиемии проявляются гипотонией, брадикардией. Может развиться поражение скелетных мышц с нисходящим параличем. На ЭКГ признаком гиперкалиемии является высокий зубец Т; при повышении концентрации калия свыше 7 ммоль/л наблюдается уширение комплекса QRS.

Концентрация калия в крови в пределах 7 ммоль/л и выше считается опасной для жизни, значения концентрации в 8,5 ммоль/л часто смертельны. Причиной смерти больных может быть остановка сердца.

Гипокалиемия более свойствена ранним полиурическим стадиям ХПН или преимущественно канальцевой форме ХПН. Причинами развития гипокалиемии при ХНП могут быть:

1. низкое поступление калия с пищей;

2. потери калия с мочой вследствие применения калийуретических мочегонных препаратов;

3. потери калия через желудочно-кишечный тракт.

Клинические признаки гипокалемии – выраженная мышечная слабость, гиповентиляция, одышка, судороги. При электрокардиогафическом исследовании отмечают нарушения ритма по типу различных форм желудочковой экстрасистолии, уплощение зубца Т и появление выраженного зубца.

Поддержание кислотно-основного состояния. Метаболический ацидоз при ХПН развивается при снижении клубочковой фильтрации до 25% и менее от исходного уровня.

Метаболический алкалоз при уремии наблюдается крайне редко и возникает вторично, преимущественно вследствие экстраренальных потерь калия (с рвотой, поносом) или при резких проявлениях вторичного гиперальдостеронизма.

Регуляция фосфорно-кальциевого обмена. Почки играют ведущую роль в регуляции кальция, именно в почках витамин Д превращается в наиболее активную форму – 1,25-дигидрооксивитамин Д₃, регулирующий транспорт кальция в кишечнике и костях, нарушение образования этой активной формы витамина Д₃ при ХПН, приводящее к снижению всасывания кальция в кишечнике, является одной из причин, ведущих к гипокалиемии.

Клинически нарушения фосфорно-кальциевого обмена при ХПН проявляются изменениями костной системы – остеомаляцией (с болями в костях, часто с проксимальной миопатией, повышением щелочной фосфотазы в сыворотке крови), почечным фиброзирующим остеитом (при гиперпаратиреозе – с повышением уровня кальция, субпериостальными эрозиями фаланг, метастатическими кальцинатами в периферических артериях конечностей и в мягких тканях вокруг суставов), остеопорозом.

В клинической картине ХПН на первый план нередко выступают общие симптомы – слабость, сонливость, утомляемость, апатия (уремическая энцефалопатия), мышечная слабость. С задержкой «уремических токсинов» связаны кожный зуд (иногда мучительный), носовые кровотечения, кровотечения из десен, желудочно-кишечные, маточные, подкожные геморрагии. При длительной задержке мочевой кислоты может развиться «уремическая подагра» с характерными болями в суставах, тофусами.

Ярким признаком уремии является диспепсический синдром – тошнота, рвота, икота, потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, понос (реже запоры).

При осмотре больного выявляют бледно-желтоватый цвет лица (сочетание анемии и задержки урохромов), «синяки» на руках и ногах. Кожа сухая, со следами расчесов, язык сухой, при выраженной уремии изо рта ощущается запах мочи.

У 80% больных задержка натрия приводит к гипертонии, чаще злокачественной, что ускоряет прогрессирование почечной недостаточности. Гипертония, анемия, а также электролитные изменения ведут к развитию тяжелого поражения сердца. В терминальной стадии развивается фибринозный перикардит.

По мере прогрессирования уремии нарастает неврологическая симптоматика, появляются судорожные подергивания, усиливается энцефалопатия, вплоть до раз-

вития уремической комы с большим шумным ацидотическим дыханием, иногда наблюдается тяжелая миопатия. Характерна склонность к инфекциям, часто отмечаются пневмонии, которые приводят к резкому ухудшению функции почек.

ВЫДЕЛЯЮТ 3 СТАДИИ ХПН:

1 СТАДИЯ - ЛАТЕНТНАЯ, при которой наблюдается нормальное содержание креатинина и мочевины в сыворотке крови, но выявляется снижение клубочковой фильтрации до 50% от должной. При пробе Зимницкого характерны полиурия, гипоизостенурия и никтурия. При проведении нагрузочных проб (на концентрирование и разведение) наблюдается функциональная неполноценность почек.

П СТАДИЯ характеризуется повышением уровня азотистых шлаков, поэтому называется АЗОТЕМИЧЕСКОЙ. Клубочковая фильтрация при этом снижается до 20% от должной. Как, правило, нет клинических симптомов почечной недостаточности, хотя выявляются артериальная гипертензия и анемия, изменения кислотно-щелочного состояния.

При Ш СТАДИИ у больных всегда имеются клинические симптомы уремии: появляется запах аммиака, развивается кахексия, гипотермия, мышечные подергивания, боли в руках и ногах, ломкость костей, что объясняется уремической невропатией и почечной остеодистрофией. В дальнейшем интоксикация нарастает, сознание больного утрачивается, он впадает в кому (уремическую). Периоды резкой заторможенности чередуются с периодами возбуждения. Характерно шумное ацидотическое дыхание Куссмауля, реже Чейна-Стокса. Смерть наступает от остановки сердца и дыхания.