Лечение интеркуррентного заболевания в домашних условиях

Для предотвращения метаболической декомпенсации при интеркуррентном заболевании с недостаточным кормлением, рвотами, лихорадкой и т. п., необходимо:

• Прекратить потребление белков, принимать достаточное количество жидкости (вода, чай) и калорий (углеводы в виде полимеров глюкозы/мальтодекстрина) с некоторым кол-ичеством соли через каждые два часа, в соответствии со следующей таблицей (Диксон и Леонард, Arch Dis Child 1992):

Возраст	Раствор полимеров глюкозы/мальтодекстрина		Суточный объём
	%	ккал/100 мл
0-1 год	10	40	150-200 мл/кг
1-2 года	15	60	95 мл/кг
2-10 лет	20	80	1200-2000 мл/сут
>10 лет	25	100	2000 мл/сут

• Начать приём белков самое позднее спустя 24-48 часов: один день половину нормально- го количества белка, второй день ¾, затем полное количество нормального белка

• Оценить состояние питания через неделю после заболевания (аминокислоты в плазме). После интеркуррентного заболевания миожет наступить временное увеличение потребно-сти в белке.

В тех случаях, когда наблюдаются рвоты, недостаточный приём жидкостей и Д-глюкозы, клиническое состояние ухудшается или когда течение болезни продлевается, требуется немедленная госпитализация и внутривенное лечение. В момент поступления в приёмное отделение пациенты должны незамедлительно оцениваться специалистом и незамедлите-льно должно начаться дальнейшее лечение.

Неотложная терапия в больнице

Каждая особа с известным нарушением метаболизма аминокислот и с возможностью ост-рой декомпенсации должна прикрепляться к больнице, располагающей бригадой специал-истов по метаболической педиатрии, которая может быть доступной в любое время. Важ-ным является специальное обеспечение работы метаболической службы в соответствую-щем регионе в праздничный период.

1. Следует произвести соответствующий отбор крови: основные лабораторные исследования (стр. 1), аминокислоты в плазме, тесты на функционирование печени и почек, и т. п.

2. Прервать катаболическое состояние путём приёма высокоэнергетического замещ-ния: вливание 10% глюкозы, 150 мл/кг/сут (-10 мг/кг/мин, -60 ккал/кг/сут) (исключ-ительно через назогастральный зонд), добавить инсулин внутривенно, если это нео-бходимо (проконтролировать уровень лактата); добавить парентерально липиды 1 г/кг/сут

3. Прекратить потребление белка: При некоторых органических ацидуриях накопле-ние токсических метаболитов можно уменьшить при помощи кишечных антибио-тиков (метронидазол, колистин).

4. Обеспечить соответствующее количество жидкостей и электролитов: поддерж-ивать концентрацию натрия ≥ 140 ммоль/л с целью снижения риска отёка мозга.

5. Начать лечение антибиотиками, если только существует подозрение на инфекци-онную причину заболевания.

6. Осуществить детоксифицирующие мероприятия в зависимости от вида болезни и результатов лабораторных исследований: повышенный диурез, диализ, гемофильт-рация.

7. Учесть специфическое лечение лекарственными средствами (витамины, карнитин, карбамилглутамат и т.п.) в звисимости от вида болезни и лабораторных данных