Класифікація тромбоцитопатії

І. Вроджені:

• Відсутність тромбоцитарних рецепторів (до колагену, простаглан-динів, адреналіну)

• Порушення адгезивних властивостей ТЦ (хвороба Вілебранда)

• Порушення агрегаційних властивостей ТЦ (дефіцит або відсутність gp IIb|IIIa, вроджена афібриногенія)

• Порушення секреторної властивості ТЦ (дефіцит ЦОГ-1, тромб-оксансинтетази)

• Порушення коагулянтної активності ТЦ

ІІ. Набуті:

• Медикаментозні (аспирін і інші антиагреганти, НПЗП, пеніциліни, цефалоспорини,нітрати, антагоністи Са, антигістамінні, тромбо-літики)

• Гематологічні хвороби (мієло-, лімфопроліферативні, парапротеїн-емії)

• Системні хвороби/синдроми (уремія, печінкова недостатність, ДВЗ, інші)

слайд

Клінічні пряви як тромоцитопеній так і тромбоцитів приблизно однотипні.

Диференціація окремих нозологічних форм вимагає проведення додаткових пара клінічних досліджень. З ними можна познайомитися в пеній мірі на розміщеній папці у комп’ютері в лабораторії.

Підходи до лікування тромбоцитопеній та тромбоцитопатій

Легка ступінь не вимагає застосування агресивної терапії.

Інші ступені важкості вимагають втручання. На першому місці – застосування стероїдних гормонів в дозі 1 мг на кг ваги, при важких станах цю дозу підвищують. Рекомендують і інші препарати.

слайд

1. Іммуні: стероїди, цитостатики (вінкристін, циклофосфамід, імуран), імуноглобуліни (Sandoglobulin,Intraglobin-F), циклоспорин, інтерферони, моноклональні антитіла, плазмаферез

2. Спленектомія в більшості випадків резистентних тромбоцітопеній корисна, але потребує ретельно виваженого доказу діагнозу (спленектомія не рекомендована дітям до 6 років із-за можливості виникнення сепсису)

3. При загрозливих життю кровотечах (в першу чергу неврологічних або гастроентерологічних) показано в/в введення концентрату тромбоцитів 4-6 раз на добу + в/в імуноглобулін 1,0/кг + при недостатній ефективності – 1000 мг метілпреднізолону. Можлива ургентна спленектомія.

4. При вагітності кесаревий розтин показаний лише при наявності акушерсько-анатомічних умов. Перед родами потрібна підготовка (стероїди, імуноглобуліни), при родах – тромбоконцентрат ( в залежності від важкості ТЦ-пенії). Новонароджений потребує лабораторне моніторування ТЦ (!).

5. При інвазивних втручаннях у хворих з ТЦ-пеніями або ТЦ-патіями (важливо визначити час кровотечі, оскільки при навіть достатній кількості ТЦ можливі небезпечні кровотечі) показана профілактична інфузія тромбоконцентрату, бажано з досягненням 50-60х10⁹/л ТЦ, при неврологічних або офтальмологічних втручаннях – 100х10⁹/л.

6. При діагностованих тромбоцитопатіях стероїди неефективні, навіть шкідливі (!)

При ТТР, ГУС – тромбоконцентрати протипоказані (!!)

Клотоцит

Штучний аналог тромбоцита, який піcля попадання в зону кровотечі зможе моментально зупинити кровотечу, а при необхідності розчинити тромб і вести боротьбу з тромбозами.

Застосування клотоцитів може дость суттєво змінити підходи до лікування тромбоцитопеній та тромбоцитпепатій

ВАЗОПАТІЇ – це вроджені або набуті захворювання, при яких кровоточивість зв’язана з патологією судинної стінки від підвищеної проникливості капілярів або зниження опірності капілярної стінки від мікротравм.

Слайд

КЛАСИФІКАЦІЯ ВАЗОПАТІЙ

І. Без наявності запального процесу судин:

а) вроджені судинні (хвороби Рандю-Ослера, Фабрі, Казабаха-Мерріта, атаксія- телеангіоектазія)

б) вроджені сполучнотканинні (хвороби Елерс-Данло, Марфана, інші)

в) набуті (деякі вроджені) (гомоцістеїнурія, дефіцит вітаміну С, патологія білкового обміну, інші)

г) ідіопатичні (синдроми Гарднера-Даямонда, Шамберга, проста пурпура, інші),

д) медикаментозні, хімічні впливи, отрути

ІІ. З наявністью запального компоненту у судинах:

а) первинні геморагічні васкуліти

б) вторинні васкуліти (інфекційні, інфекційно-алергічні (хвороба Шенлайн-Геноха), аутоімунні, пухлинні, медикаментозні).

Хвороба Рандю-Ослера є найбільш частою вродженою патологією судин.

Причина хвороби – вроджена неповноцінна мезенхіма, так званий спадковий васкулярний мезенхіматоз. Судин розширені, їхня стінка витончена і має практично один шар ендотелію.

На шкірі обличчя та слизових оболонках рота і носа, на пальцях або нігтьовому ложі появляються висипки пурпурового кольору, які нагадують плями, павучків, вузлики, які бліднуть при надавлюванні. Дії різних чинників – мікротравми, емоційні подразники, інфекційні впливи приводять до кровоточивості.

Найбільш часто хвороба провляється від 10 до 20 років і поступово кількість телеангіоектазій наростає. Хворіють і чоловіки і жінки

Телеангіоектазії появляються і у внутрішніх органах. При кровотечах з них прояви типові для кровотеч з відповідних органів.

Лікування симптоматичне, місцево прикладають гемостатичні губки, тромбін, гемофобін. Інколи дають естрогені, тестостерон, адроксон. При тяжких кровотечах – оперативне втручання. Лікують також анемію, яка розвивається у хворих.

Вважаемо вартим зупинитись на типовому геморагічному васкуліті - хвороба Шенлейна-Геноха

Геморагічний васкуліт – хвороба Шенлайн-Геноха відноситься до імунокомплексних захворювань, які виникають під пошкоджуючим впливом на судини низькомолекулярних імунних комплексів з розвитком множинних мікротромбоваскулітів.

Клінічні форми

1. Проста або шкірна – purpura simplex

2. Суглобова – purpura rheumatica

3. Абдомінальна – purpura abdominalis

4. Ниркова – purpura renalis

5. Церебральна – purpura cerebralis

6. Блискавичну (purpura fulminans)

7. Змішані або комбіновані форми

Висипка при геморагічному васкуліті дуже характерна – вона виникає одночасно по ходу судин, симетрична, має чіткі краї і піднімається над шкірою, червонобагрова, зливається і в центрі може утворювати некрози. Висипка міняє своє забарвлення одночасно.

• ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ:

- Показники периферічної крові у нормі

- Позитивні симптоми щипка та джгута

- Збільшення вмісту циркулюючих імунних комплексів у плазмі

- Підвищення змісту α-2 і γ-глобулінів у плазмі

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ:

1. Відміна можливого провокуючого фактора

2. Кортикостероїди ( у разі вираженого запального процесу по даним додаткових методів дослідження)

3. Антигістамінні препарати

4. Антикоагулянти – по показанням введення гепарину, низькомолекулярних гепаринів, а також гепариноїдів (сулодексид, ломапаран тощо),

5. Плазмаферез у разі кріоглобулінемії

Коагулопатії – група захворювань, зумовлених порушеннями в системі згортування крові. Такі порушення можуть бути спадковими та набутими

Схема згортування крові від Шютева

СХЕМА ПЕРЕДАЧІ ГЕМОФІЛІЙ

ГЕМОФІЛІЇ А,В,D,С

Мати ХХ Батько X”Y

2 дочки: Х Х” Сини здорові ХY, XY

↓

Мати Х Х” носій Батько XY

Дочки: здорова ХХ, носій X Х” здоровий син XY хворий син Х”Y

ГЕМОФІЛІЯ С

Мати Х Х” Батько X”Y

Здоровий хлопчик XY хворі діти дочка X” X”

Дочка Х Х” носій син X”Y

КОАГУЛОПАТІЇ

Спадкові коагулопатії, пов’язані з дефіцитом факторів згортання крові

фактор

І – гіпо-та афібріногенмемія

ІІ – гіпопротромбінемія

ІІІ – дефіцит проакцелерину або АС-глобуліну

V – гіпопроакцелеринемія (парагемофілія Оврена)

VІІ – гіпопротоконвертинемія