Тромбоцитопенії

ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ – це група захворюваню, при яких кровоточивість зв’язана зі зменшенням кількості тромбоцитів у літрі крові (нижче 140^.10⁹/л при нормі 180^.10⁹/л – 320^.10⁹/л)

КЛАСИФІКАЦІЯ ТРОМБОЦИТОПЕНІЙ (ТП) (нижче 140^.10⁹/л)

І. ЗНИЖЕНА ПРОДУКЦІЯ (амегакаріоцитарні ТП):

• Вроджені

• Набуті (гіпо-, аплазія кісткового мозку, мієлотоксичні медикаментозні /хімічні/, вірусні інфекції, злоякісні пухлини, променеві впливи )

ІІ. ПОСИЛЕНА ДЕСТРУКЦІЯ (мегакаріоцитарні ТП):

• Іммунні (ауто-, алло-, медикаментозні), стара назва: ідіопатичні ТЦ - хвороба Верльгофа;

• Мікроангіопатичні (ТТП - тромботична тромбоцитолітична пурпура, ГУС- гемолітико-уремічний синдром, ДВЗ - дисеміноване внутрішньосудинне згортання);

• Інші (інфекції, масивна гемотрансфузія).

ІІІ. РЕДИСТРИБУТИРНІ (перерозподільні):

• При спленомегалії

• При синдромі "гіперспленизму"

ІV. ПСЕВДОТРОМБОЦИТОПЕНІЇ:

• При гемодилюції

• "тромбоцитарний сателізм"

Незалежно від причин порушення кількості тромбоцитів наводимо ступінь важкості тромбоцитопеній і вірогідність кровотеч.

Ступінь важкості тромбоцитопенії

Ступінь	тромбоцити в л-рі	Вірогідність кровотечі
Легкий	50-40.109/л	Низька
Середньої важкості	25-50.109/л	Висока при травмах та операціях
Важкий	Менше 50. 109/л	Висока
Дуже важкий	Менше 10.109/л	Дуже висока

У класифікації тромбоцитопеній та тромбоцитопатій наведено велику кількість хвороб. Ми зупинимось на кількох найбільш частих.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа,

лат. Purpura thrombocytopenica, Morbus Werlhofi,

анг. Immunologic thrombocytopenic purpura, Werlhof’s disease

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), – первинна тромбоцитопенія з аутоімунним механізмом, при якій іде руйнування тромбоцитів антитромбоцитарними антитілами переважно до глікопротеїнів їх цитомембрани GPIIb/IIIa GP1b/IXa.

Тромбоцити з фіксованими на них антитілами або імунними комплексами поглинаються фагоцитами у селезінці і розвивається тромбоцитопенія.

Тромбоцит живе і працює коло 220 годин. При хворобі Верльгофа тривалість життя тромбоцитів скорочується до 15 годин.

Найбільш часто антитіла направлені проти антигенів тромбоцитів. Коли антитіла направлені проти антигенів мегакаріоцитів, то їх кількість у кістковому мозку хворих понижується.

Класифікація.

За перебігом розрізняють 2 форми ІТП:

1. Гостра – з раптовим початком у дітей від 2 до 6 років та виздоровленням в терміни до 6 місяців.

2. Хронічна – із прихованим початком, рідкими спонтанними ремісіями і частими рецидивами. Пік захворюваності - у віці від 20 до 40 років.

Частіше хворіють жінки. Характерними є крововиливи у слизові та під шкіру. У жінок можливі крововилив в яєчник (apoplexia ovarii).

Крововиливи не дуже великі, точкові. інколи синяки, виникають без видимих причин. Дуже характерною є еволюція крововиливів – від пурпурово-червоних, далі голубі, зеленуваті, жовті. Так як вони виникають в різний час, то нагадують шкіру леопарда.

ДОДАТКОВІ ЛАБОРАТОРНІ ОБСТЕЖЕННЯ

Кількість тромбоцитів у крові

Час кровотечі за Дюке

Антитіла до тромбоцитів

Час згортання крові

Вивчення мегакаріоцитарного паростка при пункції кісткового мозку

ТРОМБОЦИТОПАТІЇ – це велика група захворювань, при яких кровоточивість зв’язана зі спадковою або набутою якісною неповноцінністю або дисфункцією тромбоцитів.