10

Геморагічні діатези

Діатез означає схильність, отже діатези це є схильність до чогось.

Терміном ”геморагічні діатези” об’єднують групу захворювань, при яких має місце вихід крові із судин, але виключено дію травмуючих дій.

Кров при цьому виходить під або у шкіру, слизові оболонки, суглоби, тканини та органи або мають місце а профузні кровотечі.

Причиною геморагічних діатезів є порушення однієї з 3 основних ланок гемостазу або їх комбінації:

а) кількості та функції тромбоцитів,

б) проникливості судинної стінки (дрібних судин, капілярів),

в) стану системи зсідання крові.

Кожна з цих ланок у свою чергу може мати велику кількість причин. Тому виникає проблема мати якісь чіткіші орієнтири для діагностики, лікування та профілактики такої різношерстої кількості хвороб.

При клінічній діагностиці важливим є провести диференціацію крововиливів.

Виділяють 5 основних типів кровоточивості:

Основні типи кровоточивості

І. Гематомний тип.

ІІ. Петехіально-плямистий (синячковий) тип.

ІІІ. Змішаний синячково-гематомний тип.

ІV. Васкулітно-пурпурний тип.

V. Ангіоматозний тип.

У комп’ютері на кафедрі дані типи і їх характеристики викладені детально. Читайте і використовуйте для діагностики. Деталі дають можливість ставити діагнози

Наводимо дещо простішу і доступнішу класифікацію типів крвоточивості

1. СУДИННИЙ ТИП:

- Точкові шкірні геморагії, рідше зливні, часто з папулезними елементами,менорагії, епістаксис

2. ТРОБОЦИТОПЕНІЧНИЙ ТИП:

- Пурпура і гематоми, не буває гемартрозів.

3. ГЕМОФІЛІЧНИЙ ТИП:

- Гемартрози, гематурія, гематоми, в/тканинні (в/органні) крововиливи

3. ВІЛЛЕБРАНДОВСЬКИЙ ТИП:

- Епістаксис, післяекстракційні кровотечі, гастроінтестинальні кровотечі, кровотечі з слизових оболонок

- Немає шкірних проявів, гемартрози виникають дуже рідко.

.

Вважаємо доцільним викласти порушення в кожній з названих ланок гемостазу.

ТРОМБОЦИТИ

У схемі кровотворення виділено окремий тромбоцитарний паросток. Він відноситься до мієлоїдного ряду і стоїть у схемі рядом з еритроцитарний паростком, який також відноситься до мієлоїдного ряду.

Якщо ці два паростки поставити рядом, то вони мають дещо спільне (походження з мієлоїдного ряду) та дещо досить відміне.

Відмінність у тому, що еритроцит визріває і появляється у периферійній крові без ядра і виконує свою функцію з переносу кисню та виведенню вуглекислого газу. В той же час тромбоцит також не має ядра, він безядерний. Але клітина з якої він відшаровується – мегакаріоцит – є клітиною з ядром.

Відщеплення або відшарування тромбоцитів відбувається з мегакаріоцита, який сидить на судині і відшаровує тромбоцити прямо в судинне русло зі своїх відростків вабо щупалець у судине русло.

Роль і місце тромбоцитів в організмі людини до кінця не вивчено. Але присудження в протягом останнього часу 2 Нобелівських премій за вивчення тромбоцитів свідчить проту велику і не вивчену до кінця роль тромбоцитів, яка проходила мимо уваги дослідників.

Вкажемо лише на те, що активований тромбоцит має здатність своїми псевдоподіями або щупальцями окутувати бактерії та віруси, нейтралізуючи їх поверхневі рецептори і викликати цим нездатність імунної системи організму ідентифікувати збудників і боротися з ними, Це ведедо формування імунодефіцитного стану.

Тромбоцит здатний також окутувати і холестерин, приймаючи таким чином склерозування судин з випливаючими звідси морфологічними та клінічними наслідками.

Тромбоцит примає активну участь у формуванні тромбів, що приводить також до певних клінічних наслідків.

Виклавши деякі дані про роль і місце тромбоцитів у організмі переходимо до викладу окремих аспектів патології тромбоцитарного паростка і тромбоцитарного паростка.

Клотоцит - штучний аналог тромбоцита, який піcля попадання в зону кровотечі зможе моментально зупинити кровотечу, а при необхідності розчинити тромб і вести боротьбу з тромбозами.

• ФУНКЦІЇ ТРОМБОЦИТА:

• Активація

• Агрегація

• Секреція – забезпечують "первинний гемостаз" за рахунок активації всіх мембранних ( на сьогодні відомо 6) глікопротеїдних рецепторів з подальшим виділенням біологічно активних речовин.