Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа — захворювання, при якому знижується рівень тромбоци­тів у крові і спостерігається схильність до кровотеч.

За частотою тромбоцитопенічна пурпура займає перше міс­це серед геморагічних діатезів. Діти дошкільного віку стражда­ють на це захворювання у 2 рази частіше, ніж діти шкільного віку. У дітей віком до 10 років хвороба зустрічається з однако­вою частотою у хлопчиків і дівчаток, а після 10 років її спосте­рігають у 3 рази частіше у дівчаток.

Чинники

Головний чинник, який призво­дить до клінічних проявів захворю­вання — це зниження тромбоцитів через утворення в організмі антитіл до них.

У хворих на тромбоцитопенію кількість кров'яних тілець, які вироб­ляються кістковим мозком, не змен­шена, а навпаки, підвищена в 2,5— З рази. Це підвищення функції кіст­кового мозку пов'язано з посиленням синтезу тромбоцитопоетинів, що є відповіддю на малу кількість тромбо­цитів у крові. Життя тромбоцитів під час захворювання знижено до декіль­кох годин замість 7—10 днів у нормі за рахунок впливу антитромбоцитар- них антитіл і швидкого руйнування.

Чинниками, що сприяють захво­рюванню, є імунні порушення в ор­ганізмі, спадковість.

Розрізняють 4 групи імунних тром­боцитопеній, а саме:

1. ізоімунні — руйнування тром­боцитів пов'язано з трансфузією чужорідних тромбоцитів до орга­нізму дитини за наявності анти­тіл до них (антитіла можуть по­трапляти до дитини від матері, яка була імунізована антигеном, що відсутній у її організмі, але при­сутній в організмі дитини);

2. трансімунні — руйнування тром­боцитів дитини аутоантитілами ма­тері, яка страждає на аутоімунну тромбоцитопенію зі зниженою бар'єрною функцією плаценти;

3. гетероімунні — руйнування тромбоцитів у разі порушення ан­тигенної структури тромбоцита під впливом вірусів або медика­ментів;

4. автоімунні — руйнування тром­боцитів антитілами, що виробляю­ться на власний невідомий антиген. Доведено значення спадковості у

розвитку тромбоцитопенії.

Якісна неповноцінність тромбоци­тів спадкується за аутосомно-домі- нантним генотипом. Під впливом не­сприятливих умов такий генотип ре­алізується у тромбоцитопенічній пурпурі.

Класифікація

За причиною

1. Ідіопатична тромбоцитопенія — причину утворення антитіл до тромбоцитів не вдається виявити.

2. Симптоматична тромбоцитопе­нія — на тлі головного захворюван­ня — лейкозу, хронічного гепати­ту, системного червоного вовчака. За механізмом розвитку

1. Спадкова тромбоцитопенія.

2. Набута тромбоцитопенія.

За перебігом

1. Гостра тромбоцитопенія.

2. Хронічна тромбоцитопенія (тривалістю понад б міс).

За клінічною картиною

1. Суха тромбоцитопенія — без кровотеч.

2. Волога тромбоцитопенія — з кровотечами.

За періодами

1. Період загострення — криз.

2. Період клінічної ремісії.

3. Період клініко-гематологічної ремісії.

Клінічні прояви

У хворих із сухою формою тром­боцитопенії на шкірі з'являються кро­вовиливи у вигляді петехій (дрібних крапок) і екхімозів (великих плям). Крововиливи можуть з'являтися або самі по собі, або після незначних травм. Вони можуть бути також на слизових оболонках, у склері, сітків­ці ока. Крововиливи бувають від оди­ничних до множинних, вони безбо­лісні і розташовуються асиметрично.

У дітей з вологою формою тром­боцитопенії до зазначеної симптома­тики приєднуються кровотечі, найчас­тіше зі слизової оболонки носа, з лун­ки видаленого зуба, маткові кровотечі. Кровотечі тривалі, рясні, самостійно не припиняються. Мож­ливі кровотечі з травного тракту, ни­рок, кровохаркання.

Долоні, підошви, волосяні фоліку­ли не уражаються висипкою.

Найважче ускладнення при тром боцитопенічній пурпурі — це рапто­вий внутрішньочерепний крововилив, який може загрожувати життю ди­тини.

У періоді ремісії діти почуваються добре, у них немає таких загальних симптомів, як слабкість, втрата маси або лихоманка, а також характерних змін внутрішніх органів. Збільшення селезінки не властиве цьому захво рюванню.

У періоді кризу спостерігають такі прояви:

• рухова активність знижена;

• самопочуття погане;

• виражена слабкість;

• у дитини виражені симптоми кро­вотеч;

• шкірні покриви бліді — залежно від тривалості та величини кро­вовтрати; на шкірі і слизових оболонках наявні петехії та екхі- мози;

• дихальна система — у разі вели­кої крововтрати може бути вира­жена задишка;

• серцево-судинна система — пору­шення її залежатиме від ступеня крововтрати. Артеріальний тиск знижується, пульс частішає, стас ниткоподібним;

• система травлення — можливе зниження апетиту до анорексії. Стул у вигляді мелени, що вказує на наявність шлунково-кишкової кровотечі;

• сечова система —- в сечі виявля­ють мікро- і макрогематурію.

Оцінка стану

Стан дитини, хворої на тромбоци топенію, медична сестра оцінює на основі клінічних проявів і даних ла­бораторної діагностики. Діагноз підтверджується лабора­торними даними. В аналізі крові ви­являють зниження кількості гемогло­біну й еритроцитів унаслідок крово­теч, тромбоцитів (іноді до одиничних клітин у полі зору), зменшення кіль­кості зрілих форм тромбоцитів та збільшення дегенеративних, вакуолі- зованих форм. Час кровотечі, визна­чуваний за методикою Дюка, збіль­шується до ЗО хв. Значно знижена або відсутня ретракція кров'яного згуст- ка. Вторинні зміни плазмово-коагу- ляційних властивостей крові пов'язані

з недостатністю утворення тромбоци- топластину.

На підставі отриманих даних ме­дична сестра разом з батьками хво­рої дитини формулює проблеми і складає план сестринського догляду.

План сестринського догляду

ПРОБЛЕМА

Носова кровотеча.

Причина

Зниження рівня тромбоцитів.

Очікуваний результат

Зупинити кровотечу з носа.

Дії медсестри

1. Заспокоїти дитину. Посадити її, підставити ниркоподібний лоток. Голову дитини трохи нахилити над лотком.

2. Застосувати місцеві та загальні за­соби зупинки кровотечі.

ПРОБЛЕМА

Кровотеча, яка триває понад 1год.

Причина

Низький рівень тромбоцитів у крові.

Очікуваний результат

Зупинити кровотечу.

ДІЇ медсестри

1. Заспокоїти дитину.

2. Застосувати місцеві та загальні за­соби зупинки кровотечі.

3. Визначити групу крові дитини.

4. Замовити на станції переливання крові тромбоконцентрат, свіжу кров, еритроцитарну масу.

ПРОБЛЕМА

Слабкість, адинамія, блідість шкіри.

Причина

Крововтрата внаслідок кровотечі.

Очікуваний результат

Поліпшити стан дитини, спряму­вати всі заходи лікування на збіль­шення тромбоцитів у крові.

Дії медсестри

1. Зменшити фізичне навантаження дитини. Забезпечити ліжковий ре­жим.

2. Створити лагідний емоційно-пси­хологічний клімат.

3. Проводити гемостатичну терапію, застосовуючи місцеві та загальні засоби.

Місцево застосовують:

• турунди або тампони з 3 % роз­чином перекису водню, 5 % роз­чином амінокапронової кислоти, розчином адреналіну 1:10 000;

• гемостатичну губку, тромбін, віс­козу, фібринову та желатинову плівки.

Для перорального та парентераль­ного введення використовують пре­парати:

• амінокапронову кислоту 100— 200 мг на 1 кг маси тіла перораль­но або внутрішньовенно;

• 0,025 % розчин адроксону під­шкірно або внутрішньомязово;

• 12,5 % розчин етамзилату (дици- нону) внутрішньовенно, внутріш- ньом'язово або у таблетках по 0,25 г.

1. Проводити базисну терапію, що включає в себе кортикостероїди: преднізолон 1,5—3 мг на 1 кг ма­си тіла на добу, коротким курсом на 5—7 днів з наступною повною відміною препарату. Якщо ефект від лікування відсутній, то цю до­зу преднізолону використовують протягом 3 тиж з наступною від­міною препарату навіть без поліп­шення аналізу крові.

ПРОБЛЕМА

Відсутність апетиту.

Причина

Тривала кровотеча, що призвела до низького рівня гемоглобіну, ерит­роцитів на тлі тромбоцитопенії.

Очікуваний результат

Поліпшити стан дитини, спрямо­вувати всі заходи лікування на збіль­шення тромбоцитів у крові.

Дії медсестри

1. Створити лагідний емоційно-пси­хологічний клімат для дитини. Ліж­ковий режим.

2. Проводити дієтотерапію. Стіл № 5.

їжа повинна бути охолодженою, напіврідкою. Давати дитині вели ку кількість відвару трав'яного кровоспинного збору.

3. Проводити базисну та гемостатич ну терапію.

ПРОБЛЕМА

Повторні тривалі кровотечі, на шкірі з'являються елементи геморагічної висипки.

Причина

Відсутність ефекту від лікування кортикостероїдами. У крові низький рівень тромбоцитів.

Очікуваний результат

Припинити рецидивний перебіг захворювання з важкими кризами.

Дії медсестри

1. Направити батьків із дитиною в ге­матологічний центр для вирішен­ня питання про спленектомію. (Спленектомія у 70—80 % випад ків дає позитивний результат).

2. Якщо після спленектомії не вдає­ться отримати позитивного резуль­тату і перебіг захворювання зали- шається рецидивним, то в плані лі­кування необхідно передбачити імунодепресанти:

• азатіоприн (імуран) 1—2 мг н<і 1 кг маси тіла на добу протягом З

4. міс;

• циклофосфан 200—400 мг на до бу одноразово, на курс 6—8 г;

• вінкристин 1—2 мг 1 раз на тиж день протягом 1,5—2 міс.

Реалізація плану догляду

Реалізація плану догляду базусть

ся на виконані заходів допомоги під час кровотеч.

Оцінка результатів

Результати лікування оцінюють за даними лабораторного дослідження. Увесь час спостерігають за кількістю тромбоцитів, еритроцитів та рівнем гемоглобіну в крові.

Після досягнення клініко-гемато- логічної ремісії контроль аналізу крові проводити 1 раз на місяць.

Дитину звільнити від занять з

фізичного виховання на б міс. Про­філактичні щеплення не проводити. Заборонити перебування на сонці, вживання таких медикаментозних препаратів: ацетилсаліцилової кисло­ти, анальгіну, цефалотину, гепарину, пеніциліну, препаратів нітрофурано- вої групи, а також використання УВЧ, УФО. Дотримуватися дієти. Виключи­ти такі продукти: ковбаси, сир, каву, шоколад, пепси-колу. Обов'язково ро­бити аналіз крові у разі захворюван­ня на ГРВІ, грип та інші інтеркурент- ні захворювання.