2. Кожно - суставная форма:

Кожные высыпания сочетаются с поражением нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых, редко лучезапястных). Поражение суставов несимметричные, выражены резкая отечность и болезненность, усиливающаяся при движениях. Активные движения в суставах ограничены. Изменения в суставах держатся 2-3 дня и проходят не оставляя деформации.

3 Кожно-абдоминальная форма

Начинается внезапно с появления острых, приступообразных болей в животе. Ребенок кричит, принимает вынужденное положение в постели (с приведенными к животу ногами). Живот при пальпации болезненный. Часто присоединяется рвота с примесью крови или « кофейной гущей». Стул учащается до 10 раз. В стуле м.б. примесь свежей, алой крови или стул в виде мелены (черной липкой массы) - зависит от уровня поражения ЖКТ. На фоне кровотечения - кожа бледнеет, АД снижается, пульс становится частым, нитевидным. Абдоминальный синдром часто предшествует кожным высыпаниям, а иногда появляется после высыпаний.

4 Почечная форма:

Встречается редко и возникает со 2 - 4 недели заболевания.

Появляются боли в поясничной области, симптомы интоксикации, пастозность тканей, изменения в анализах мочи (протеинурия, микро или макрогематурия).

5. Смешанная форма: сочетание всех 4 форм.

Принципы лечения.

1 - госпитализация всех больных;

2 - строгий пастельный режим (расширение режима через 2 недели после угасания сыпи)

3 - гипоаллергенная диета:

- при почечной форме - стол № 7

- при абдоминальной - на 3 дня только парентеральное питание, затем стол № 1а, 1.

4 - антигистаминные препараты ( фенкарол, тавегил, супрастин )

5 - противовоспалительные (бутадион, волторен)

6 - спазмолитики при абдоминальной форме (но-шпа, баралгин)

7 - антиагреганты (курантил, трентал )

8- гепарин

9 – гормоны

2 - Тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

- это группа заболеваний, характеризующаяся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови или их качественной неполноценностью, проявляющаяся геморрагическим синдромом.

Выделяют следующие формы тромбоцитопений- и патий:

1. Первичные:

а) идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( ИТП ) - болезнь Верльгофа

б) изоиммунные и врожденные формы (всего свыше 60 синдромов).

2. Вторичные (приобретенные)

Развиваются у детей при токсикозе в острый период многих инфекционных заболеваний, при аллергических реакциях, при коллагенозах, при лейкозе, апластической анемии и др.

Болезнь Верльгофа (ИТП):

Это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количественной и качественной неполноценности тромбоцитов.

Факторы риска развития ИТП: (смотри вазопатии )

Клинические проявления:

- симптомы интоксикации выражены умерено, температура субфебрильная;

- на коже ребенка, чаще в ночное время, спонтанно или после незначительной травмы появляются кровоизлияния в виде петехий (мелкоточечная сыпь) или экхимозов (синяки самых различных размеров и форм ), чаще на конечностях и туловище). Цвет экхимозов постепенно изменяется от багрового до сине- зеленого и желтого, проходя все стадии цветения синяка за 3 недели.

При множественных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда. Для клиники ИТП так же характерны носовые кровотечения, кровотечение из десен, из лунки удаленного зуба, тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода при менструации, которые продолжаются до 2-4 недель.

Лабораторная диагностика:

1. В OAK- снижение количества тромбоцитов вплоть до полного исчезновения (N 200 - 300 тысяч)

2. Увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в N не более 4 минут).

Принципы лечения.

1. госпитализация всех больных;

2. строгий пастельный режим

3. гипоалергенная диета:

4. в/в - эпсилон - аминокапроновая кислота;

5. местно при кровотечениях : гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпсилон - аминокапроновой кислотой (ЭАК) или перекисью водорода;

6. средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, адроксон, этамзилат и др

7. преднизолон (при длительных кровотечениях);

8. фитотерапия (тысячелистник, крапива, водяной перец, земляника, шиповник, арахис)

9. витамины С, Р, гр. В;

10. при тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия. Операция приводит к полному выздоровлению.

Профилактика:

Первичная (устранять факторы риска).

Вторичная (направлена на предупреждение обострения).

1. прививки - не ранее чем через год после обострения заболевания и полностью противопоказаны прививки живыми вакцинами;

2. девочкам подросткам (с ИТП) с 1 по 5 день менструации - назначается аминокапроновая кислота;

3. освобождение от физкультуры в основной группе;

4. «Д» наблюдение педиатром и гематологом 5 лет. Детям запрещается загорать, принимать ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бутадион, вольторен, папаверин, курантил, анальгин, нитрофурановые, антибиотики пенициллинового ряда.

3 - Коагулопатии.

Гемофилия.

относится к наследственным заболеваниям, передающимся по рецессивному, сцепленному с X - хромосомой гену. Характеризуется трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными дефицитом плазменных факторов свертывающей системы крови.

Выделяют 3 вида :

Гемофилия А: характеризуется дефицитом VIII фактора

( антигемофильного глобулина)

Гемофилия В - характеризуется дефицитом IX фактора (компонента тромбопластина плазмы)

Гемофилия С - характеризуется дефицитом XI фактора

( предшественника тромбопластина плазмы).

Механизм развития гемофилии.

При гемофилии А и В- наследование происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом, болеют мужчины. Заболевание передается от деда к внуку через дочь - «кондуктора». Патологическая хромосома наследуется дочерью от больного гемофилией отца, при этом сама она не болеет т. к. измененная X-хромосома отца у неё компенсируется полноценной X -хромосомой матери. Гемофилией С- болеют лица обоего пола, однако она встречается крайне редко и характеризуется белее легким течением.

Клинические проявления гемофилии:

1. Характерны массивные кровотечения с образованием обширных гематом подкожных и межмышечных.

2. Интенсивные боли в области гематом.

3. Кровоизлияния в суставы –гемартрозы. Поражаются крупные суставы - тазобедренный, коленный, локтевой, голеностопный. Суставы увеличиваются в объеме, резко болезненные, кожа на ними горячая. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав приводят к анкилозу (тугоподвижности) и деформациям.

4. Характерны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже ЖКТ, почек, лунки зуба после удаления, особенно после в/м инъекций.

5. Кровотечения возникают не сразу, а спустя некоторое время после травмы.

6. Изменения в гемограмме: удлиняется время свертывания крови по Ли Уайту.

7. Снижено количество одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).

Принципы лечения:

1. строгий постельный режим

2. при гемофилии А вводят концентрированный антигемофильный глобулин (крио - преципитат) 15-50 ЕД/кг; при гемофилии В и С - нативную плазму по 150 - 300 Ед

3. местно- фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин

4. при гемартрозах - иммобилизация конечности на 2-3 дня, холод

5. при массивном кровоизлиянии в сустав - пункция с выведением крови и введением в полость сустава суспензии гидрокортизона.

Профилактика.

1. Медико-генетическое консультирование пациентов и членов семьи.

2. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.

3. Запрещены любые в/м и п/к инъекции! Только в/в!

4. Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами.

5. При малейших кровотечениях введение концентрированных антигемофильных препаратов.

6. Освобождение от физкультуры.

7. Прививки противопоказаны.

8. Противопоказан прием ацетилсалициловой кислоты