2. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: клиника, диагностика,

дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Болезнь Иценко-Кушинга развивается при нарушении функции гипоталамо-гипофизарной системы в результате развития аденомы, исходящей из базофильных клеток гипофиза, а также как следствие церебральных травм и воспалительных процессов. При этом за счет повышенной продукции АКТГ развивается гиперплазия коркового вещества надпочечников или опухолей коры.

Синдром Иценко—Кушинга обусловлен опухолями надпочечников, чаще всего кортикостеромой. Болезнь и синдром Иценко—Кушинга имеют почти одинаковую клиническую картину при различных этиологии и патогенезе за счет резкого увеличения уровня кортикостероидов и андрогенов.

Основные признаки заболевания

1. Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.

2. Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.

3. Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).

4. У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.

5. Мышечная слабость.

6. Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.

7. Повышается артериальное давление.

8. Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.

9. Снижение иммунитета.

10. Возможно развитие мочекаменной болезни.

11. Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.

12. Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.

Диагностика

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга после сбора анамнеза и клинического осмотра у всех больных с помощью методов лабораторной диагностики необходимо подтвердить наличие гиперкортицизма путем определения суточной секреции кортизола крови, содержание свободного кортизола в суточной моче.

В сомнительных случаях проводится малая проба с дексаметазоном (отрицательная малая проба с дексаметазоном и положительная большая дексаметазовая проба позволяют поставить диагноз опухоли гипофиза).

При выявлении повышенной продукции кортизола необходимо провести следующий этап обследования - дифференциальную диагностику между болезнью Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированным синдромом и синдромом Иценко-Кушинга.

Затем производят топическую диагностику с использованием таких методов диагностики, как рентгенографию костей черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографииголовного мозга. Применение этих методик позволяет не только определить на ранних стадиях наличие опухоли гипофиза, но и установить ее точную локализацию, размеры, направление роста, взаимоотношение с окружающими тканями.

Также проводят ультразвуковое исследование надпочечников и компьютерную и магнитно-резонансную томографию надпочечников.

При обнаружении (или отсутствии) аденомы гипофиза врач принимает решение о проведении лечения и выборе наиболее подходящего метода.

Одним из грозных проявлений болезни является поражение сердечно-сосудистой системы, в виде развития гипертонии с нарушениями обмена веществ в сердечной мышце. Атрофируются и другие мышцы с соответствующими клиническими проявлениями (например, при атрофии мышц брюшной стенки образуется "лягушачий" живот). Развиваются электролитные нарушения, остеопороз, сахарный диабет.

В результате снижения иммунитета развиваются гнойничковые (акне) или грибковые поражения кожи и ногтей, трофические язвы голеней, хронический и трудно поддающийся лечению пиелонефрит. Ярко выражено нарушение мозговой деятельности (энцефалопатия) в виде эмоционально-личностных сдвигов: от нарушения настроения, сна и до выраженных психозов.

Системный остеопороз представляет собой распространенное и нередко тяжело протекающее проявление гиперкортицизма.

Причины болезни Иценко-Кушинга точно не установлены. Возникает она в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет. При этом женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины, наблюдается зависимость от беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекций.

У 85 % больных обнаруживается аденома передней доли гипофиза, что, по современным представлениям, является первопричиной заболевания.

Опухоли гипофиза (микро-и макроаденомы), воспалительные процессы го­ловного мозга у женщин часто развивается после родов. Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы), опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, вырабатывающие адренокортикотропный гормон (АКТГ), синдром эктопической продукции АКТГ вызывают синдром Кушинга, характеризующийся сходными клиническими симптомами.

Дифференциальный диагноз проводят в специализированном эндокринологическом стационаре.

И. — К. б. дифференцируют с синдромом Иценко — Кушинга, пубертатно-юношеским диспитуитаризмом, нейроэндокринной формойгипоталамического синдрома, синдромом галактореи — аменореи (см. Галактореи — аменореи синдром). Внешне больные сахарным диабетом II типа иногда могут напоминать больных И. — К. б. Кушингоидные изменения внешности отмечаются и приалкоголизме (так называемый алкогольный псевдокушинг). При всех этих состояниях могут отмечаться нарушения секреции глюкокортикоидов и биохимические признаки гиперкортицизма. Поэтому существенное дифференциально-диагностическое значение имеет результат малой дексаметазоновой пробы, которая при болезни и синдроме Иценко — Кушинга отрицательна. Важным моментом дифференциального диагноза кортикостеромы, И. — К. б. и эктопированного АКТГ-синдрома является определение размеров надпочечников; в двух последних случаях отмечают двустороннее увеличение надпочечников, для кортикостеромы характерно увеличение одного и атрофия другого надпочечников. Для дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко — Кушинга используют также большую дексаметазоновую пробу, которая при синдроме Иценко — Кушинга отрицательна. Для установления величины надпочечников используют рентгенографию с послойной томографией в условиях пневмоперитонеума, компьютерную томографию, ЯМР-томографию, радиоизотопное исследование надпочечников с помощью меченого холестерина; ультразвуковое исследование в этом случае менее информативно.

    Лечение при легкой форме И. — К. б. обычно ограничено лучевой терапией, заключающейся в облучении гипоталамо-гипофизарной области, в комбинации с медикаментозной терапией. При И. — К.

б. средней тяжести к лучевой терапии добавляют медикаментозное лечение, направленное на подавление функции гипофиза с помощью агониста дофамина парлодела (бромкриптина) и антагониста серотонина ципрогептадина (перитола). Блокаторы функции гипоталамо-гипофизарной системы обычно не способствуют длительной ремиссии, поэтому их назначают в комплексе с терапией блокаторами функции коры надпочечников (хлодитаном, аминоглютетимидом) после лучевой терапии. В более тяжелых случаях лечение начинают с односторонней адреналэктомии.

    При тяжелом течении И. — К. б. рекомендуют двустороннюю адреналэктомию, что позволяет быстро снять у больных явления гиперкортицизма, с последующей пожизненной заместительной гормонотерапией. После проведения двусторонней адреналэктомии возможно развитие или прогрессирование уже существующей опухоли гипофиза (синдром Нелсона). При этом у больных отмечают усиление пигментации кожи, развитие гипокортицизма характеризуется лабильным течением. Лечение синдрома Нелсона заключается в назначении блокаторов функции гипоталамо-гипофизарной системы, лучевой терапии, заключающейся в облучении гипоталамо-гипофизарной области или удалении аденомы гипофиза.

3. Жгучие боли у основания мечевидного отростка с иррадиацией в область

сердца, возникающие и усиливающиеся через полчаса после еды, при

физической нагрузке и наклоне туловища, они не купируются полностью

приемом альмагеля, отмечаются также отрыжки воздухом, приступы удушья,

кашель. При рентгенологическом исследовании с барием -рефлюкс

контрастной массы из желудка в пищевод. Все это позволяет заподозрить

а) аксиальную грыжу пищеводного отверстия диафрагмы и рефлюкс-

эзофагит

б) рак пищевода

в) бронхиальную астму

г) хронический гастрит

д) ахалазию пищевода

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №11