27. Ненасыщенные дикарбоновые кислоты: фумаровая, малеиновая, их пространственное строение. Превращение янтарной кислоты в фумаровую как пример биологической реакции дегидрирования.

Непредельными дикарбоновыми кислотами называются органические соединения, содержащие в молекуле несколько карбоксильных групп СООН и ненасыщенные (двойные, тройные) связи.

Фумаровая кислота (Fumaric acid, E297) — химическое соединение с формулой HO₂CCH=CHCO₂H. Кристаллы имеют фруктовый вкус. Соли и эфиры называют фумаратами.

Фумаровая кислота обнаружена в растении аптечная дымянка, лишайниках и исландском мхе. Кожа человека образует фумарат при действии солнечного света. Фумарат также является побочным продуктом цикла мочевины.

Эфиры фумаровой кислоты применяют для лечения псориаза, дневная доза 60-105 мг, и повышается до 1300 мг в день.

Как подкислитель фумаровая кислота применяется в пищевой промышленности с 1946 года. Нетоксична. Обычно используется при приготовлении напитков и выпечки. Используется как заменитель винной кислоты и часто вместо лимонной кислоты (для достижения одинакового вкусового эффекта требуется 0,91 г фумарата вместо 1,36 г цитрата). Используется в леденцах как подкислитель, как и яблочная кислота.

Малеиновая кислота — органическое соединение с формулой HOОC-CH=CH-COОH. Название по номенклатуре IUPAC — цис-бутендиовая кислота. Ее транс-изомером является фумаровая кислота. Наиболее часто она используется для получения фумаровой кислоты.

Молекула малеиновой кислоты менее стабильна чем фумаровой кислоты. Разница их теплот сгорания равна 22.7 кДж/моль. Также малеиновая кислота хорошо растворима в воде (78.8г/л при 25 °C), а фумаровая кислота — плохо (6.3 г/л при 25 °C). Оба свойства объясняются образованием внутримолекулярных водородных связей в молекуле малеиновой кислоты.

Фумаровая кислота содержится во многих растениях; особенно часто она встречается в грибах. Название ее происходит от растения Fumaria officinalis (дымянка). Кроме того, фумаровая кислота получается особым брожением сахаристых веществ под действием Aspergillus fumaricus. Малеиновая кислота в природе не найдена. Обе кислоты обыкновенно получаются при нагревании яблочной кислоты:                              

Превращение янтарной кислоты в фумаровую кислоту является одной из реакций цикла трикарбоновых кислот (цикл Кребса). Происходит дегидрирование под действием сукцинатдегидрогеназы:

28. Гидроксикарбоновые кислоты: гликолевая, молочная, яблочная, лимонная, изолимонная, y-гидроксимасляная, в-гидроксимасляная. Химические свойства: реакции дегидратации, окисления, образования эфиров на примере молочной кислоты.

Гидроксикарбоновые кислоты – это органические соединения, в молекулах которых имеются и гидроксильная и карбоксильная группы.

Гликолевая кислота (гидроксиуксусная кислота, гидроксиэтановая кислота) — органическое соединение с химической формулой C₂H₄O₃, простейшая гидроксикислота. Бесцветные кристаллы с запахом жженого сахара.

В природе содержится в винограде, сахарной свекле, сахарном тростнике. Хорошо растворяется в следующих жидкостях: воде, спирте, эфире.

Молочная кислота (α-оксипропионовая кислота, 2-гидроксипропановая кислота) — карбоновая кислота, имеющая формулу CH₃CH(OH)COOH и являющаяся конечным продуктом анаэробного гликолиза игликогенолиза.

Реакция дегидратации молочной кислоты:

Примером биологического окисления может служить окисление молочной кислоты (кислота, содержащаяся в простокваше) — важного промежуточного вещества в реакциях обмена; эта реакция катализируется лактатдегидрогеназой.

Окисление молочной кислоты представляет собой реакцию дегидрирования, в которой при помощи фермента от группировки  , отщепляется два атома водорода.

Образование сложного эфира:

 СН3СН(ОН)СООН + С2Н5ОН --> СН3СН(ОН)СООС2Н5 + Н2О

Яблочная кислота представляет собой бесцветные кристаллы гигроскопического типа, которые растворяются в воде и подвергаются термальному воздействию. Впервые яблочная кислота была получена в 1785 году известным химиком из Швеции Карлом Шееле, который выделил кислоту из яблок.

Химическая формула C₄H₆O₅.

Существуют два стереоизомера: D и L. В природе распространена L-яблочная кислота. Она содержится в кислых плодах, например в незрелых яблоках, крыжовнике, винограде, плодах рябины, в ревене, барбарисе, малине и др. Растения махорки и табака содержат её в виде солей никотина. Зрелые яблоки содержат примерно 0,35 % яблочной кислоты, незрелые — больше.

L-Яблочная кислота — один из важных промежуточных продуктов обмена веществ в живых организмах, образуется в организме в процессе трикарбонового цикла.

D-яблочную кислоту получают химически, восстановлением из D-винной кислоты. Продукты питания могут содержать как D-, так и L-изомер.

Лимо́нная кислота́ (2-гидрокси-1,2,3-пропантрикарбоновая кислота, 3-гидрокси-3-карбоксипентандиовая) (C₆H₈O₇) — кристаллическое вещество белого цвета, температура плавления 153 °C, хорошо растворима в воде, растворима в этиловом спирте, малорастворима в диэтиловом эфире. Слабая трёхосновная кислота. Соли и эфиры лимонной кислоты называются цитратами.

Лимонная кислота, являясь главным промежуточным продуктом метаболического цикла трикарбоновых кислот, играет важную роль в системе биохимических реакций клеточного дыхания множества организмов.

Изолимонная кислота- трикарбоновая оксикислота, изомер лимонной кислоты. В свободном состоянии обнаружена в растениях, особенно богаты ею суккуленты (бриофиллум и др.) и нек-рые плоды (напр., ежевики). В обмене веществ у животных, растений и микроорганизмов участвует в виде солей — изоцитратов — промежуточных продуктов цикла трикарбоновых к-т и гли-оксилатного цикла. В цикле трикарбоновых к-т изоцитрат образуется из цитрата. В растениях И. к. синтезируется также из акетоглутаровой к-ты путём темновой фиксации СО2.

Гамма-оксимасляная кислота (ГОМК, 4-гидроксибутановая кислота) — природная оксикислота, выполняющая важную роль в центральной нервной системе человека, а также встречающаяся в вине, цитрусовых и др. Гамма-оксимасляная кислота может применяться как анестетик и седативное средство, однако во многих странах она находится вне закона. Часто применяется в виде соли — оксибутирата натрия.

В-гидроксимасляная кислота как промежуточный продукт в-окисления жирных кислот накапливается в организме у больных сахарным диабетом, являясь в свою очередь предшественником ацетоуксусной кислоты. Формула: CH3CH(OH)CH2COOH.

В-гидроксимасляная кислота относится к кетоновым телам- группе продуктов обменаи в-в, образующихся в печени из Ацетил-Коа.

29. Оксокарбоновые кислоты: глиоксалевая, пировиноградная, щавеловоуксусная, в-оксомасляная, а-кетоглутаровая. Химические свойства: реакции восстановления, декарбоксилирования, кетольная таутомерия на примере пировиноградной кислоты.

Кетокислоты (оксокарбоновые кислоты)- органические соединения, одновременно содержащие карбоксильные и карбонильные группы; широко распространены в природе, играют важную роль в углеводном, белковом и жировом обмене.

Глиоксалевая кислота

или глиоксилевая, получается вместе с глиоксалем (см.), но удобнее получать ее из дихлор- или дибромуксусной кислоты при нагревании с водой в запаянной трубке при 220°:

CHCl₂.СО₂H + Н₂О = СНО.СО₂Н + 2HCl.

Это альдегидокислота, кристаллизующаяся в виде призм состава СНО.СО₂Н.Н₂О; она обладает всеми свойствами альдегида и одноосновной кислоты, при кипячении в щелочном растворе распадается на щавелевую и гликолевую кислоты:

2СОН.СО₂Н + Н₂О = CO₂H.CO₂H + СН₂(ОН).СО₂Н,

подобно тому как альдегиды в этих условиях дают спирт и кислоту.

Пировиноградная кислота (формула С₃Н₄O₃) — α-кетопропионовая кислота. Бесцветная жидкость с запахом уксусной кислоты; растворима в воде, спирте и эфире. Используется обычно в виде солей — пируватов. Пировиноградная кислота содержится во всех тканях и органах и, являясь связующим звеном обмена углеводов, жиров и белков, играет важную роль в обмене веществ. Концентрация пировиноградной кислоты в тканях изменяется при болезнях печени, некоторых формах нефрита, раке, авитаминозах, особенно при недостатке витамина В1. Нарушение обмена пировиноградной кислоты приводит к ацетонурии.

Пировиноградная кислота восстанавливается до молочной кислоты:

Декарбоксилирование пировиноградной кислоты протекает в присутствии фермента декарбоксилазы и соответствующего кофермента. Получающийся при этом ацетальдегид, не теряя связи с коферментом («активный ацетальдегид»), может присоединяться к a- кетонокислотам, образуя a-ацето-a-гидроксикислоты.

Оксалоацетат, щавелевоуксусная кислота (HO₂C-C(O)-CH₂-CO₂H) — это четырехуглеродная двухосновная кетокислота. Существует в виде таутомера HO₂C-C(OH)=CH-CO₂H. Она образуется в цикле трикарбоновых кислот при окислении яблочной кислоты.

Ацетоýксусная кислота - одноосновная, первый представитель β-кетокислот, участвует в обмене веществ. Является неустойчивым соединением. В свободном состоянии представляет сиропообразную жидкость, уже при комнатной температуре выделяющую диоксид углеродая

Ацетоуксусная кислота образуется в процессе метаболизма ВЖК и как продукт окисления в-гидроксимасляной кислоты наряду с продуктами ее превращений накапливается в организме у больных сахарным диабетом.

α-Кетоглутаровая кислота — одно из двух кетоновых производных глутаровой кислоты. Название «кетоглутаровая кислота» без дополнительных обозначений обычно означает альфа-форму. β-кетоглутаровая кислота отличается только положением кетонной функциональной группы и встречается гораздо реже.

Цикл Кребса

α-кетоглутарат — ключевой продукт Кребса, образуется в результате декарбоксилирования изоцитрата и превращается в сукцинил-CoA в альфа-кетоглутарат дегидрогеназном комплексе. Анаплеротические реакции могут пополнять цикл на данном этапе путём синтеза α-кетоглутарата трансаминированием глутамата, или действием глутаматдегидрогеназы на глутамат.^[2]

Синтез аминокислот

Глутамин синтезируется из глутамата с помощью фермента глутаминсинтетазы, которая на первой стадии образует глутамилфосфат, используя в качестве донора фосфата АТР; глутамин образуется в результате нуклеофильного замещения фосфата катионом аммония в глутамилфосфате, продуктами реакции являются глутамин и неорганический фосфат.^[2]

Транспорт аммиака

Другой функцией альфа-кетоглутаровой кислоты является транспорт аммиака, выделяющегося в результате катаболизма аминокислот.^[2]

α-кетоглутарат — один из важнейших переносчиков аммиака в метаболических путях. Аминогруппы от аминокислот прикрепляются к α-кетоглутарату в реакции трансаминирования и переносятся в печень, попадая в цикл мочевины.