Билет14.

1.I пара - обонятельный нерв (n. Olfactorii)

Восприятие запахов происходит обонятельным нервом, первый нейрон которого представлен биполярной клеткой, расположенной в слизистой носа. Периферический ее отросток выступает над поверхностью слизистой носа в виде ресничек. Центральные отростки формируют обонятельные нити, входящие в полость черепа через отверстия пластинки решетчатой кости и заканчиваются в обонятельной луковице, в которой лежат вторые нейроны. Аксоны второго нейрона образуют обонятельный тракт, заканчивающийся в первичных обонятельных центрах (обонятельный треугольник, переднее продырявленное пространство и прозрачная перегородка), где расположен третий нейрон. Его аксоны направляются к корковым центрам обоняния, расположенным на внутренних поверхностях височных долей мозга и гиппокампе.

Расстройства обоняния

Аносмия - полная утрата обоняния.

Гипосмия - снижение обоняния

Гиперосмия - повышенная чувствительность к запахам.

Дизосмия - извращение обоняния.

Обонятельные галлюцинации - ощущение каких-либо запахов, как правило неприятных, при отсутствии раздражителя.

Двусторонняя гипо- или аносмия возникает при заболеваниях слизистой носа.

Односторонняя гипо- или аносмия характерна для поражения периферического отдела обонятельного анализатора.

Обонятельные галлюцинации возникают при поражении корковых обонятельных центров в области гиппокамповой извилины.

2. Полиневропатия Гийена –Барре

Синдром Гийена Барре (точнее синдром Гийена-Барре-Штроля) - острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Синдром Гийена-Барре считался синонимом острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, но в последние годы стало ясно, что в определенной части случаев при этом синдроме доминирует поражение не миелиновой оболочки, а аксонов (аксональный вариант).

Этиология: ОРЗ или ЖК-дисфункция накануне→ аутоиммунная реакция

Патогенез: Антиген-шванновские клетки на миелин

Клиника: Основным проявлением синдрома Гийена-Барре является прогрессирующий вялый тетрапарез. Вначале слабость чаще вовлекает дис-тальные или проксимальные отделы ног, а затем распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру и формируя относительно симметричный преимущественно дистальный тетрапарез. Реже слабость в первую очередь появляется в руках либо одновременно в руках или ногах. В части случаев руки остаются интактными, и у больного выявляется лишь нижний вялый парапарез. Парезы нарастают в течение нескольких дней или недель (в среднем 7-15 дней), но в наиболее тяжелых случаях тетраплегия развивается в течение нескольких часов.

Более чем в половине случаев отмечается слабость мимической мускулатуры, реже вовлекаются бульбарные мышцы и наружные мышцы глаз. Вовлечение краниальной мускулатуры, сгибателей шеи и мышц, поднимающих плечи, нередко предвещает развитие слабости межреберных мышц и диафрагмы. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. У всех больных развивается выпадение или по крайней мере резкое угнетение глубоких рефлексов. Арефлексия не связана с тяжестью паралича. Атрофия мышц в остром периоде отсутствует, но может развиваться позже.

Нарушения чувствительности значительно менее выражены, чем двигательные расстройства. Они представлены гипалгезией, парестезиями, гиперестезией в дистальных отделах конечностей, болевым синдромом. Иногда отмечается легкое нарушение глубокой чувствительности. Болевой синдром встречается часто и носит сложный характер. В одних случаях доминирует невропатическая, преимущественно корешковая боль, в других - миалгии. Мышечные боли обычно локализованы в спине, плечевом и тазовом поясах. Причина миалгий остается неизвестной. Возможно, они связаны с воспалительным поражением мышц, на что указывает повышение уровня мышечных ферментов. Миалгии обычно стихают спонтанно через неделю. Часто выявляются симптомы натяжения, которые сохраняются длительное время даже на фоне регресса парезов.

Более чем у половины больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления.

1. Вялые парезы и параличи,тетрапарез, восходящий тип(ноги→руки→диафрагмальный нерв → дыхательная мускулатура →бульбарная группа), но пациент в сознании.

2. Частое вовлечение черепных нервов

3. Нарушение чувствительности по полиневральному типу(носки ,перчатки), болевой синдром

4. Вегетативные нарушения((похолодание, и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, ломкость ногтей, гипергидроз.

Заболевание развивается в течении 2-4 недель, затем наступает стабилизация, а после этого- улучшение.Исход благоприятный.

Диагностика: Диагноз. Основной диагностический критерий - остро или подостро нарастающий вялый тетрапарез (нижний вялый парапарез), сопровождающийся арефлексией. В пользу синдрома Гийена-Барре свидетельствуют: характерное течение (профессирование не более чем в течение 4 нед, восстановление, начинающееся через 2-4 нед после достижения фазы плато), относительная симметричность симптоматики, отсутствие выраженных нарушений чувствительности, вовлечение черепных нервов (прежде всего двустороннее поражение лицевых (VII) нервов), вегетативная дисфункция, отсутствие лихорадки в дебюте заболевания. Подтверждают диагноз также данные исследования ЦСЖ и ЭНМГ. Начиная с 2-й недели в ЦСЖ выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе, но не выше 30 клеток в 1 мкл (белково-клеточная диссоциация).

1. Клиника( множественные вялые параличи). 2. ЦСЖ (↑ белков) .3. Электронейромиелография.

Лечение: 1. Плазмофорез ( 4-6 сеансов 200 мл крови на 1 кг веса)

2. Ig G (0,4 г на 1 кг веса в течение суток)

3. Глюкокортикоиды.