18. Афо костно-мышечной системы. Рахит.

Рахит - общее заболевание детей раннего возраста, сопровождающее нарушением обмена веществ, в первую очередь Р-Са, процессов оссификации, нарушением функций мышечной, нервной систем и внутренних органов, непосредственной причиной которого чаще всего является дефицит витамина Д.

Этиологические факторы:

1. Недостаточное поступление витамина д с пищей:

-искусственное вскармливание неадаптированными смесями;

-длительное молочное вскармливание (1 л. женского молока содержит 40-70 ME витамина Дз, а коровьего 5- 40 ME) с поздним введением прикорма;

- вегетарианский прикорм, в котором много фитиновой кислоты и лигнина, связывающих кальций и витамин Д в кишечнике;

2. недостаточное образование витамина Д в коже (дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе; 90% эндогенно образующего витамина Д в организме образуется в коже под влиянием солнечного света);

3. дефицит солей Са, Р, Mg,ряда микроэлементов Си и Со, белка и отдельных аминокислот, витамина А и группы В, С (в периоды внутриутробного и постнатального развития).

Предрасполагающие факторы.

1. Перинатальные факторы:

-недоношенность (более интенсивно Са и Р поступает от матери к плоду в последнем месяце беременности; у них недостаточный запас витамина Д в печени; они более интенсивно растут, чем доношенные, им требуется большее количество Са и Р в пище);

- нерациональное питание и режим беременной (приводит к сравнительно меньшим запасам минеральных веществ в организме доношенного ребенка);

-внутриутробная гипотрофия;

-дети из двойни;

-внутриутробные и гнойно-септические заболевания.

2. недостаточная двигательная активность (вследствие перинатальных повреждений нервной системы; отсутствие элементов физического воспитания: массажа, гимнастики) - ухудшается кровоснабжение кости.

3. заболевания желудочно-кишечного тракта, приводящие к дисбактериозу и нарушению всасывания кальция в костях.

4. ОРВИ, пневмонии, кишечные инфекции (усугубляют тяжесть рахита, а рахит способствует их длительному и тяжелому течению).

5. экологические факторы (избыток в почве, воде и как следствие в продуктах питания стронция, свинца, цинка и других металлов, замещающих в костях кальций; загрязненность воздуха промышленными выбросами; проживание на территории, загрязненной радионуклидами).

6. Неблагоприятные климатические факторы.

7. Плохие жилищные условия.

Патогенез. При рахите нарушается Р-Са обмен, регулирует который витамин Д (формы витамина Д: - витамин Д₂ поступает в организм ребенка с пищей; - витамин Д₃, синтезируется в коже из провитамина Д). Эти формы витамина Д обладают слабой противорахитической активностью. Затем в печени и почках образуются их метаболиты, обладающие высокой противорахитической активностью (на органы- «мишени»: костную ткань, желудочно-кишечный тракт и почки; они стимулируют всасывание Са, Na и Р в кишечнике; минерализацию кости, синтезируя цитраты на границе кость-кровь; увеличивают реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах, обладают иммуномодулирующим и антипролиферативным эффектом.

При дефиците витамина Д изменяется проницаемость клеточных мембран;

снижается синтез кальций-связывающего белка, обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку, т.е. уменьшается всасывание Са и Р в кишечнике, в результате этого уровень Са в крови снижается - возникает гипокальциемия; уменьшается образование цитратов из пировиноградной кислоты, необходимых для транспорта Са в кость из крови. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез. Происходит гиперпродукция паратгормона, который поддерживает постоянный уровень Са в кровй^ но при этом, происходит усиленное выведение неорганического Са из костей; Снижение реабсорбции Р в почках, т.е. усиленное выведение фосфатов с мочой приводит к фосфатурии, а затем возникает гипофосфатемия. Действие тиреокальциотонина - гормона щитовидной железы, который стимулирует включение Са в кровь, тормозится.

Нарушаются окислительные процессы (снижается щелочной резерв крови), возникает ацидоз. Р-Са соли в условиях ацидоза не откладываются в костной ткани. Нарушаются процессы обызвествления кости (т.к. соли Са вымываются из кости) - кости становятся мягкими и деформируются. Одновременно в зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. В условиях ацидоза возникает демиелинизация нервных стволов и обеднение АТФ, АДФ клеток различных органов и мышечной ткани, т.е. к нарушению ЦНС и функций внутренних органов.

При рахите нарушен обмен магния, калия и целого ряда микроэлементов: меди, цинка, железа, кобальта и других, что приводит к изменению активности металлоферментов, окислительно- востановительных процессов в организме.

При рахите развивается полигиповитаминоз, особенно недостаток витаминов С и В₂, без которых не возможен синтез активных метаболитов витамина Д в печени и почках (даже при достаточном количестве его неактивных форм). Все это приводит к снижению иммунитета (к длительным и затяжным заболеваниям ребенка).Т.о.. при рахите происходят: существенные сдвиги в биохимических процессах; функциональные изменения практически всех органов и систем (особенно в период разгара болезни).

Классификация рахита. Степень тяжести процесса: легкая; среднетяжелая; тяжелая Характер течения заболевания: острое, подострое, рецидивирующее.

Периоды болезни: начальный, разгара, репарации (реконвалесценции), остаточных явлений.

Клинические варианты рахита: кальципенический, фосфоропенический, без отклонения в содержании кальция и неорганического фосфора в крови.

Клиника рахита. Первые признаки заболевания возникают чаще на 2-3-м месяце жизни ребенка (у недоношенных в конце первого месяца).

Рахит 1 степени тяжести:

• нарушение функций центральной и вегетативной нервной системы (беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание, потливость, облысение затылка, красный дермографизм);

• нарушения мышечной системы (гипотония мышц, запоры);

• податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краев большого родничка;

• незначительные утолщения на ребрах (четки).

Т.о., для рахита 1 степени (легкой) характерны преимущественно нервно-мышечные проявления, min расстройства костеобразования, биохимические изменения начального периода рахита. Диагноз рахита 1 степени правомочен в том случае, если указанные симптомы удерживаются в течение 2-3 недель или прогрессируют. Наличие нарушений только со стороны вегетативной нервной системы недостаточно для диагностики рахита.

Рахит 2 степени тяжести:

• выраженные изменения со стороны костной системы - выраженный краниотабес, теменные бугры, рахитические четки на ребрах, деформация грудной клетки, гаррисонова борозда (поперечная борозда на боковых поверхностях грудной клетки, соответственно линии прикрепления диафрагмы);

• выраженные изменения мышечной системы (гипотония, «лягушачий» живот);

• гепатолиенальный синдром;

• гипохромная анемия.

Т.о., для рахита 2 степени (средне-тяжелой) характерны: нервно-мышечные изменения, умеренные, но отчетливые деформации черепа, грудной клетки, конечностей, небольшие функциональные изменения внутренних органов.

Рахит 3 степени тяжести:

• запавшая переносица вследствие размягчения костей основания черепа;

• экзофтальм;

• «олимпийский лоб»;

• деформация грудной клетки (куриная грудь, грудь «сапожника»);

• деформация позвоночника (рахитический кифоз);

• утолщения эпифизов костей предплечья («рахитические браслеты» и фаланг пальцев «нити жемчуга»);

• деформации, трубчатых костей нижних конечностей (х-образные или о-образные);

• «лягушачий живот»;

• задержка статических, моторных функций;

• ателектатические участки в легких вдоль позвоночника;

• одышка;

• тахикардия;

• ослабление тонов сердца, систолический шум;

• на ЭКГ удлинение интервала P-Q уширение комплекса QRS и увеличение систолического показателя;

• гепатолиенальный синдром.

В результате деформации грудной клетки и гипотонии дыхательных мышц нарушается легочная вентиляция - возникает гиповентшяция, для которой характерны: «пыхтящая» одышка смешанного характера, тимпанический оттенок перкуторного звука, жесткое, с удлиненным выдохом дыхание, могут быть рассеянные сухие и влажные хрипы. Указанные изменения с проявлениями ацидоза предрасполагают к пневмонии.

Нарушение экскурсии грудной клетки приводит к учащению числа дыханий и нарушению притока крови к сердцу, в результате чего развивается застой в малом круге кровообращения, умеренное расширение границ сердца, постоянно отмечаются тахикардия, приглушение тонов сердца, короткий систолический шум (идет тенденция к снижению А/Д), т е. со стороны сердца развиваются дистрофические изменения. На Rh- грамме сердца: - своеобразная форма сердца в форме кисета (говорит о гипотонии сердца). Характерны изменения со стороны кишечника: слабость мышц (атония кишечника) и ферментативная дисфункция органов пищеварения приводят к снижению аппетита, нарушению перестальтики, расширению кишечника (увеличению объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях), определяется псевдоасцит, стул может быть со склонностью к запорам или поносам. Увеличиваются печень и селезенка (большие плотные) в результате расстройства обмена веществ, застойные явления в системе воротной и селезеночной вен. Анемия гипохромного типа (решающая роль в генезе принадлежит дефициту Fe и аминокислот).

Острое течение рахита чаще встречается:

• в первом полугодии жизни;

• у детей, родившихся с большой массой тела (более 4 кг, быстро растущих и хорошо прибавляющих в массе), и у детей с большой ежемесячной прибавкой массы;

• у недоношенных;

• не получавших профилактических доз витамина Д;

• находящихся на одностороннем (преимущественно на углеводистом) вскармливании.

Характерно быстрое нарастание и резкая выраженность всех симптомов рахита, преобладание процессов остеомаляции (размягчения), значительные отклонения в биохимических показателях.

Подострое течение рахита отличается более медленным развитием.

Чаще возникает у детей:

• которым проводилась специфическая профилактика рахита;

• находящихся на грудном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин Д;

• с гипотрофией;

• после перенесенных заболеваний (прежде всего органов дыхания и ОКИ).

Характерны умеренно выраженные или малозаметные нарушения, превалирование процессов остеоидной гиперплазии (бугры, браслеты и др.)

Рецидивирующее течение характеризуется сменой периодов клинического улучшения и ухудшения течения заболевания.

Причины:

• резкое прекращение солнечной инсоляции;

• заболевание ребенка (длительные ОРВИ, пневмонии, ОКИ);

• нерациональное вскармливание;

• недостаточный уход.

При недостаточном лечении или его отсутствии возможно непрерывно-рецидивирующее течение. Начальный период рахита. Характерны изменения в основном со стороны нервной системы:

• легкая возбудимость, пугливость;

• гиперестезия (вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света);

• сон поверхностный, тревожный;

• утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условно-рефлекторные связи;

• повышенное потоотделение (особенно лица и волосистой части головы) особенно при кормлении, при плаче, при переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывает зуд, ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются, происходит облысение затылка;

• на коже появляются потница, опрелости, стойкий красный дермографизм.

Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус конечностей, характерный для данного возраста, сменяется гипотонией). При пальпации костей черепа можно выявить некоторую податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. Отсутствуют патологические изменения внутренних органов. На Rh-графии костей запястья выявляется незначительный остеопороз.

Биохимический анализ крови: уровень Са даже несколько повышен 2,62-2,87 ммоль /л; уровень Р снижен (1,45 ммоль/л); уровень щелочной фосфатазы повышен.

Анализ мочи: гиперфосфатгурия, может быть гипераминоацидурия, проба Сулковича слабо (+). Длительность начального периода при остром течении рахита 2-3 недели до 4-6 недель, при подостром течении иногда затягивается до 2-3 месяцев. При неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.

Период разгара рахита. Симптомы болезни прогрессируют, четко выявляются симптомы со стороны костной и мышечной систем. Рахитический процесс поражает все части скелета, но изменения более выражены в тех костях, которые в данном возрасте интенсивно растут. У детей, хорошо прибавляющих в массе, костные изменения значительнее. По костным изменениям можно судить о времени начала заболевания. Наиболее ранние изменения возникают обычно в костях черепа:

• мягкость, податливость родничков и зияние швов - гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа;

• краниотабес - размягчение плоских костей черепа (чаще размягчение в области чешуи затылочной кости, задних отделов теменных костей и в тяжелых случаях может распространяться на все кости черепа и даже на основание черепа);

• мягкость костей черепа способствует возникновению деформаций черепа - затылок уплощается с той стороны, на которой ребенок чаще лежит, возникает ассиметрия головы (уплощение затылка, скошенность и т.д.); _

• выступают лобные и теменные бугры (из-за избыточного образования остеоидной ткани), при резкой их выраженности голова принимает квадратную форму;

• в тяжелых случаях возникают изменения лицевого черепа: иногда западает переносица, сильно выступает лоб («олимпийский лоб»), развивается экзофтальм;

• деформируются челюсти, верхняя челюсть как бы сплющивается с боков, что приводит к образованию «готического» свода неба - (высокое готическое небо), нарушается прикус;

• изменения зубочелюстной системы (более поздние изменения) - нарушение времени и порядка прорезывания зубов, наблюдаются дефекты эмали и кариес зубов (эмаль зубов плохо пропитана известью).

Наблюдаются рахитические изменения грудной клетки:

• податливость грудной клетки;

• усиление кривизны ключиц;

• рахитические «четки» - утолщения в местах перехода костной ткани в хрящевую (наиболее выраженные на 5-8 ребрах);

• ребра становятся мягкими, податливыми, грудная клетка сдавливается с боков, нижняя аппертура грудной клетки расширяется, а верхняя суживается - формируется «Гаррисонова борозда» - перетяжка на грудной клетке в месте прикрепления диафрагмы к ребрам;

• в тяжелых случаях грудина выпячена вперед - «куриная грудь» или вдавленная - «грудь сапожника»;

• претерпевает изменения и позвоночник: когда ребенок начинает сидеть, в поясничном отделе появляется кифоз - рахитический горб, в более позднем периоде патологический лордоз или сколиоз.

Наблюдаются рахитические деформации трубчатых костей:

• рахитические «браслетки» - результат утолщения эпифизов предплечий голеней;

• нити «жемчуга» - на фалангах пальцев;

• искривляются кости нижних конечностей в виде «о» или «х» формы (или буквы), чаще «о»;

• замедляется рост трубчатых костей в длину;

• одновременно развивается плоскостопие.

При деформации плоских костей таза развивается плоский рахитический таз.

Изменения со стороны мышечно-связочного аппарата:

• вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов;

• распластанный или «лягушачий» живот (результат гипотонии мышц и гладкой мускулатуры кишечника);

• симптом «перочинного ножа» - ребенок стопой легко достает затылок (повышенная подвижность суставов);

• задержка статических и двигательных функций;

• изменения функций внутренних органов.

На Rh-грамме длинных трубчатых костей выявляются: значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, блюдцевидной формы эпифизы, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.

Биохимический анализ крови: - выраженная гипофосфатемия - уровень Р до 0,48 ммоль/л; умеренная гипокальциемия - уровень Са 2,0 - 2,5 ммоль/л; повышен уровень щелочной фосфатазы; выражен ацидоз. Период реконвалесценции. Характерно ослабление и обратное развитие признаков рахита.

На Rh-граммах: неравномерное уплотнение зон роста трубчатых костей.

Биохимические показатели: - нормализация, кроме уровня Са в сыворотке, он, как правило, снижен. Период остаточных явлений. О нем можно говорить после 2-3 лет жизни - это последствия перенесенного рахита: деформация головы, грудной клетки и др. Характерны обратимые изменения опорно-двигательного аппарата (таких как мышечная гипотония и разболтанность суставов).

Особенности течения рахита у детей младшего и дошкольного возрастов

Клиника своеобразна:

• нет изменений со стороны черепа;

• выраженные изменения грудной клетки и конечностей, боли в костях;

• зубочелюстные аномалии;

• деформация костей таза;

• нарушение прорезывания постоянных зубов;

• мышечная гипотония (изменения осанки, не желание детей двигаться, они больше сидят, предпочитают малоподвижные игры);

• изменения вне (вялость, потливость, артериальная гипотония);

• может быть близорукость;

• изменения со стороны сердца (расширение границ, систолический шум);

• увеличение печени, селезенки, лимфоузлов.

Врожденный рахит. Клинические проявления:

• обширные участки остеомаляции костей черепа;

• увеличение большого родничка в размерах, открытый малый родничок;

• расхождение основных костных швов черепа;

• наличие «четок»;

• мягкость и податливость костей грудной клетки.

• Биохимический анализ: гипофосфатемия (нарушение нервно-мышечной возбудимости, гипотония мышц), гипокальциемия (неспецифические проявления: тремор, тахикардия).

Варианты клинического течения

Кальципенический рахит характеризуется костными деформациями с преобладанием процессов остеомаляции, повышенной нервно - мышечной возбудимостью (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункция кишечника), расстройствами вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, красный дермографизм), снижение общего и ионизированного Са в сыворотке и эритроцитах венозной крови.

Фосфоропенический вариант - общая вялость, некоторая заторможенность, выраженная мышечная гипотония, костные деформации с преобладанием остеоидной гиперплазии (бугры, четки, «браслеты»), слабость связочно-суставного аппарата, расхождение прямых мышц живота, лягушачий живот, снижение в крови содержания неорганического фосфора.

Вариант без отклонений в содержании Са и Р - подострое течение, нерезко выраженные симптомы гиперплазии остеоидной ткани при нормальном содержании Са и Р в сыворотке крови и эритроцитах.

Дифференциальный диагноз. Важно помнить, что синдром рахита может наблюдаться и при других заболеваниях, имеет свои особенности патогенеза и не связан с гиповитаминозом Д.

Проводится с:

• рахитоподобными заболеваниями (витамин Д-зависимый рахит, наследственные тубулопатии: фосфат-диабет, болезнь де Тони - Дебре - Фанкони, почечный тубулярный ацидоз), для которых характерно начало болезни на 2-м году жизни, прогрессирующие деформации скелета, преимущественно нижних конечностей, отставание в физическом развитии и резистентность к обычным лечебным дозам витамина Д;

• хондродистрофией - врожденным заболеванием, наследуемым доминантно, при котором отмечаются короткие верхние и нижние конечности при почти нормальной длине туловища, увеличенный в размере череп, лобные и теменные бугры, седлообразный нос, нависающий большой лоб, лордоз, кисти рук в виде трезубцев;

• врожденной ломкостью костей, которая может проявляться во внутриутробном периоде и с первых дней жизни в виде множественных переломов со смещением обломков, чего не бывает при рахите. При несовершенном остеогенезе Лобштейна переломы встречаются реже и позже, характерны голубые склеры, желтые или фиолетовые зубы, глухота;

• гипотиреозом, для которого характерна сухость кожи, отечность тканей, низкий голос, позднее прорезывание зубов, отставание в росте и психомоторном развитии;

• болезнью Бланта, основным признаком которой является нарастающая варусная деформация большеберцовой кости с легкой контркомпенсацией мыщелков бедра и рекурвацией колена. Инфантильная форма этого заболевания возникает на 2-3-м году жизни. В других отделах костно­суставного аппарата изменений нет, что позволяет исключить рахит. Прогноз благоприятный.

• хронические заболевания желудка, кишечника, печени, почек (может быть рахитоподобная клиника).

Диагностика рахита - диагностируют на основании:

• Анамнеза (первые признаки рахита, на которые могут обратить внимание родители, появляются уже в конце первого месяца жизни или начале второго);

• Клинических проявлений (нервно-мышечные расстройства и изменения поведения ребенка; характерные деформации скелета, появляющиеся в первые месяцы жизни и постоянно нарастающие, цикличности патологического процесса);

• Лабораторно-инструментальных исследований:

-снижение содержания Са в сыворотке крови (в норме Са=2,37-2,62 ммоль/л);

-снижение содержания Р в сыворотке крови (в норме Р=1,45-1,77 ммоль/л);

-изменение соотношения Са : Р (в норме 2:1);

-повышение активности щелочной фосфатазы;

-снижение цитратов в крови;

-повышение в моче уровня неорганического фосфора;

-увеличение выделения с мочой аминокислот (циклических нуклеотидов);

-первостепенное значение имеет определение в крови уровня метаболита витамина Д - 25(ОН) Д₃ в сыворотке крови (снижение менее 15 мг/мл);

-повышение содержания паратгормона в сыворотке крови;

-проба Сулковича (слабоположительная или отрицательная);

-рентгенография костей нижних конечностей (остеопороз, истончение кортикального слоя, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвестления).

-Хороший эффект от применения витамина Д.

Лечение:

• комплексное, длительное — на фоне коррекции питания. 1-й прикорм овощной - вводится на 1 месяц раньше обычного срока. Во 2-м прикорме рекомендуют гречневую или овсяную кашу на овощном отваре. Раньше обычного вводят желток и творог, пюре из печени и мяса. Вместо питья дают овощные и фруктовые отвары, соки (овощи и фрукты ощелачивают, восполняют дефицит витаминов).

• специфическое (вит. Д и УФО);

• неспецифическое (охранительный режим, длительное пребывание на свежем воздухе, гигиенические процедуры: ванны, обтирания, назначение микроэлементов и витаминов).

Наиболее эффективным препаратом для лечения и профилактики рахита является водный раствор витамина Дз. Его преимущества:

-быстро всасывается из жкт;

-имеет более продолжительное действие, чем масляные растворы.

В настоящее время водорастворимый витамин Д₃ выпускает Польша, препарат называется «TERPOL», во флаконах по 10 мл, в одной капле которого содержится 500 ME. Спиртовые растворы витамина Д практически не используют. Используют только при не переносимости масляного раствора; только у детей с глубокой недоношенностью, т.к. в одной капле содержится высокая доза витамина Д (возможна передозировка в результате испарения спирта).

Лечение рахита можно проводить активными метаболитами витамина Дз: кальцифедиолом или кальцитриолом в дозе 10 мкг и 1 мкг соответственно в 2 приема в течение 3-4 нед, после чего переходить на профилактическую дозу. Можно применять и другие препараты витамина Д: оксидевит в дозе 0,001 мг/сут в течение 10 дней с 2-недельным перерывом - 2 курса; альфа Д₃-ТЕВА (альфа - калъцидоп), который детям с массой выше 20 кг дают по 0,01 - 0,05мг/кг в сутки, а с массой тела до 20 кг - 1 мкг/сут.

Отсутствие эффекта от лечения в приводимых выше дозах и в течение указанного времени ставит под сомнение диагноз рахита и требует дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями. Препараты витамина Д вводят с едой, добавляя их к молоку матери, в каши, смеси. Лечение витамином Д проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание Са).

Препараты Са и Р при специфическом лечении рахита назначают лишь глубоко недоношенным детям. Но некоторые авторы рекомендуют назначать препараты кальция одновременно с витамином Д, особенно детям, находящимся на грудном вскармливании и недоношенным, - по 0,25 - 0,5 г 1-2 раза в день (глюконат кальция) и 0,05-0,1 г 2-3 раза в день (глицерофосфат кальция). Курс лечения 1-1,5 месяца. Можно назначать хлорид кальция 5-10% р-р по 1ч. 2-3 раза в день, препараты фосфора (фитин, глицерофосфат кальция).

Для улучшения усвоения солей Са и Р, повышения реабсорбции Р в почечных канальцах и усиления обызвествления хрящевой ткани рекомендуется нитратная смесь: Acidi citrici 2.1 (лимонная кислота), Natrii citrici 3,5 (цитрата натрия), Aqua destillatae 100 (дистиллированная вода) по 1ч.л. 3-4 раза в день в течение месяца (ее можно использовать при проведении профилактики рахита и в лечении, при этом доза витамина Д уменьшается в 2 раза)

С цитратной смесью или лимонным соком некоторые авторы рекомендуют давать яичную скорлупу по1/3-1/4 чайной ложки в разведении с водой 1:4 в день, в течение 3-4 недель.

Назначение витаминов С и группы В (В_ь В₂, В₆, АТФ, А) способствует:

-уменьшению ацидоза и его последствий;

-повышению эффективности специфического лечения.

Для нормализации функции парагцитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений рекомендуют аспаркам (панангин) по 1 драже 1-2 раза в день внутрь или 1% р-р сернокислой магнезии из расчета 10

мг/кг магния в сутки в течение 3-4 недель. Магнийсодержашие препараты особенно показаны детям с проявлениями ЭКД.

Ликвидация метаболических нарушений. Для стимуляции метаболических процессов назначают:

-оротат калия в дозе 10-20мг/сут за 1 час до кормления в 2 приема в течение 3-4 нед. Препараты оротовой кислоты усиливают биосинтез кальцийсвязывающего белка, в связи с чем назначение их патогенетически оправдано;

-карнитина гидрохлорид (детям раннего возраста 20% водный р-р по 4-12 капель 3 раза в день в течение 1- 3 мес).

Для стимуляции энергетического обмена у больных рахитом (фосфоропенический вариант) показан АТФ по 0,5-1 мл в/м 1 раз в день в течение 15-30 дней.

Для стимуляции мышечного тонуса и улучшения статических функций - прозерин 0,05% р-р по 0,1 в/м или внутрь в порошках 0,001-0,003 -3 раза в день - курс 10 дней.

УФО-лечение - специфическое лечение рахита:рекомендуется в период репарации рахита, при выраженных остаточных явлениях (витамин Д на время УФО не назначают).

Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной непереносимости), с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 минут). Фокусное расстояние =100 см. Длительность курса - 15-25 дней. УФО противопоказано при:

• остром течении рахита;

• наличии признаков спазмофилии;

• сопутствующих заболеваниях (диспепсии, тубинфицированности, выраженной гипотрофии и анемии).

Неотъемлемой частью лечения является ЛФК и массаж:

• уменьшают влияние гиподинамии;

• стимулируют положительные реакции ЦНС;

• усиливают обменные процессы в костях - в течение 30-40 мин.

Коррекция вегетативных расстройств. Проводят после окончания медикаментозного лечения детям старше 6 мес в виде лечебных ванн (нормализуют деятельность нервной системы и вегетативной нервной системы - уравновешивают процессы возбуждения и торможения в ЦНС; стимулируют обменные процессы). Легковозбудимым детям рекомендуют хвойные ванны (1 чайная ложка экстракта на 10 л воды; Т° воды 36°С): первая ванна — 5 мин, последующие - 8-10 мин, на курс лечения — 13-15 ванн. Детям пастозным, вялым, малоподвижным назначают солевые ванны (в 10 литрах воды с Т 35-36 С растворяют 2 ст ложки морской или поваренной соли). Ванны проводят через день, всего 8-10 процедур. Первая ванна — 3 мин, последующие — 5 мин. После ванны ребенка нужно облить пресной водой. Соленые ванны применяют с осторожностью при ЭКД. При наличии ЭКД рекомендуют ванны с отварами трав (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба).

Бальнеолечение проводится 2-3 раза в год.

Рекомендации при выписке (если ребенок лечился в стационаре):

• Соблюдение режима дня и питания.

• После окончания приема лечебных доз витамина D (30-45 дней) перейти на профилактические дозы (500 ME ежедневно) в течение первых двух лет за исключением летних месяцев.

• Массаж и гимнастика.

• Контроль биохимических показателей крови (кальций, фосфор, активность щелочной фосфотазы) 1 раз в три месяца при рахите второй- третей степени тяжести.

Дозы витамина D в зависимости от тяжести рахита.(по Шабалову, 1997 г)

	Период и степень тяжести рахита	Суточная доза витамина D2	Курсовая доза	Продолжительность курса (дни)
	Начальный рахит и рахит первой степени	1.300-2.000 ME	100.000-120.000 ME	30-45
	«Цветущий» рахит второй и третей степени	3.000-4.000 ME	200.000-400.000 ME	30-45

Формы витамина D .

Видехол - 0,125% масляный раствор холекальциферола (D₃ ) - (витамин D₃ с холестерином), 1 мл содержит 25000 ME, 1 капля 500 ME.

Видеин - таблетированный водорастворимый витамин D₂ в комплексе с белком (казеином), драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000, 10000 ME.

Водный раствор холекальциферола (витамин D₃), «TERPOL» Польша, во флаконах по 10 мл, в одной капле которого содержится 500 ME витамина D.

Витамин D₂ - эргокальциферол:

-0,125% масляный раствор (в 1 мл - 50.000 ME, в 1 капле — 1.000 - 1.250 ME)

-0,625% масляный раствор (в 1 мл - 25.000 ME, в 1 капле - 500 - 625 ME)

-0,5; спиртовой раствор (в 1 мл - 20.000 ME, в 1 капле - 5.000 ME)

Профилактика рахита:

• Антенатальная, постнатальная;

• специфическая, неспецифическая.

Антенатальная. Неспецифическая профилактика: (должна проводиться всем беременным):

• соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в светлое время (не менее 2-4 часа) и двигательной активностью;

• сбалансированная диета, содержащая достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементов;

• предупреждение и лечение заболеваний, особенно протекающих с ацидозом; гестозов и невынашиванием беременности.

Специфическая профилактика:

• в последние 3-4 мес беременности рекомендуют принимать поливитаминный препарат гендевит по 1-2 драже в день (1 др содержит 250 ME вит Д), комплекс витаминов с микро- и макроэлементами, специально разработанный для беременных (типа «Центрум», «Таксофит», «Юникап» и др);

• беременным женщинам из группы риска (нефропатия, наличие хронической экстрагенетальной патологии, сахарный диабет и др болезни) с 28-32 недель беременности назначают вит Д в дозе 1000-1500 ME в течение 8 недель независимо от времени года (если женщина не старше 35 лет);

• можно проводить беременным 1-2 курса УФО (15-20 сеансов) вместо вит Д.

специфическая профилактика не проводится вит Д, если возраст матери более 35 лет, заболеваниях ссс, т.к. плацента «стареет» - Са откладывается в плаценте, может быть гипоксия плода, рано закрывается большой родничок и швы, уменьшается податливость костей черепа, у матери развивается атеросклероз.

Кроме того, в настоящее время беременным не назначают УФО и вит Д в больших дозах. Есть данные о том, что у детей, чьи матери получали УФО, перинатальные изменения ЦНС развиваются чаще и протекают тяжелее. При больших дозах вит Д повреждается плацентарный барьер.

Постнатальная профилактика

Неспецифическая профилактика:

• с первых дней жизни ребенка - тщательный уход за ним, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе в светлое время дня и воздушные ванны летом в тени деревьев - «кружевная полутень»;

• массаж и гимнастика с продолжительностью процедуры 30-40 минут!

• грудное вскармливание со своевременной коррекцией;

• использование цитратной смеси, курс 10-12 дней с повторным курсом через 1-2 месяца.

Специфическая профилактика проводится: с 3-4 недель в осенне-зимне-весенний период (летом вит Д не назначается, т.к. достаточная инсоляция) в течение l-oro и 2-ого года жизни.

НЕЛЬЗЯ НАЗНАЧАТЬ!

• Спиртовой р-р вит Д для профилактики рахита (большая доза в одной капле).

• Категорически запрещено проводить УФО и давать препараты витамина Д.

• Сочетать два препарата витамина Д.

Проведение пробы Сулковича. К 5 мл утренней мочи ребенка (двойное количество мочи) добавляют 2,5 реактива Сулковича (по 2,5 г щавеливой кислоты и оксалата аммония, 5 г ледяной уксусной кислоты, до 150 дистиллированной воды) смешивают. Через 1-2-мин по выраженности помутнения судят о степени кальциурии: у здоровых детей возникает молочноподобное помутнение; при гиперкальциурии - грубое помутнение, гипокальциурии - смесь прозрачная.

Группы риска по возникновению рахита:

• Малоподвижные дети;

• Незрелые и маловесные;

• Страдающие аллергическим диатезом;

• С хроническими заболеваниями печени;

• С обструкцией желчевыводящих путей;

• Дети, получающие противосудорожную терапию;

• Недоношенные

Ежедневная профилактическая доза вит Д этим детям, может быть увеличена до 600-800 ME в день. Противопоказания к назначению витамина Д:

• Идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса - Бурне);

• Гипофосфатазия;

• Органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза.

Малые размеры большого родничка и его раннее закрытие - это относительное противопоказание - с 3-4 мес жизни можно проводить специфическую профилактику рахита.

Если ребенок получает адаптированные смеси, то дозу витамина Д в смеси обязательно учитываем, при назначении-профилактической дозы вит Д.

Прогноз определяется степенью тяжести и своевременностью диагностики. Во время распознанный и адекватно леченный он не оставляет последствий. В тяжелых случаях формируются деформации скелета, нарушается зрение, отмечается кариес зубов, замедляется НПР и ФР, способствует тяжелому развитию пневмонии и ЖКТ расстройств.

12.Родовые травмы – повреждение тканей и органов реб.возник.вовремя родов в след.месн возд механич сил на плод.

Факторы:анамалии полож плода,круп масса тела,малые разм.таза,длит роды,внутриут гипоксия.

Виды:травмы нервн.сист ВЧМТ,спин.мозга,поврежд переф.нервов,травма мягких ткан.костей.внутр орг.

Род опух – прояв. отек и растройст кровообр мягких ткан предл части плода(голова, промеж, лицо, голень, ягодицы).

Опухоль рассасыв,через 2-3дн леч не треб.Распрост за пределы 1кости.

Кефалогематома – поднадкостнич кровоизлиян огран 1кости черепа(отслойка поднадкостницыт в момет прорез головы_появл через несколь часов,после родов.В 1 дни может увел.если ребенок кричит может пульсировать.Под кефалог.могут быть перел костей(тем.височ,затылоч)Рассасыв через2-3 нед.месяцев.

Лечение: остан кровотеч, укрепл сосуд стенки, вит к, кальция хлорид, холод к голове, аскорутин. При затян кеф.более 7-10дн пров хирург леч.

Переломы костей: черепа, линейные(не лечится), вдавленные, раздробленные, трубчатые(бёдра, голень), ключицы(поднадкостичный перелом без смещения, через 1 д домой), склеивании костей в виде надломов, трещин,разрывов, швов.

Внутричерепная травма- это местное поврежд. Мозга в родах в результате механич. Воздействия вызванного сдавливанием,размажжением, разрывом тканей, кровоизлиянием.

Этиология:1. Главные или разрешающие:мех повреждения черепа и его содержим во время родов(затяжи стремительные роды,несоотв размеров головы плода и костного таза полож щипцов, длительное стояние головы плода в род. Путях.2. Предраспологающие: гипоксмя плода, переношенная или недоношенная беременность, крупная масса плода,ВУИ,ягодичное предлежание.

Классификация:травмотич поврежд мозга без внутр черепных кровоизлияний и с внутр черепными кровоизлияниями,внутри мозговых и смешанные (гипоксич происхожд).

Типичные клиничкские проявл внутр черепного кровоизлиян: нарушение регуляции гипо и гипер термии,срыгивание,метеоризм,убыль массы тела,тахикордия, убыль массы тела, судорогия, тахепное,дистония,постгеморрагич анемия,гиперглекимия,изменение на глазном дне.

По тяжестью ВЧМТ:Лёгкая(синюшность,возбуждён,мощная гипертания,безпречинный тремор,сотряс мозга,спонтанный рефлекс Морро,руки собирает не всегда,угнетение,кома,прогноз плохой).,средние(ушиб голов мозга с участком кровоизлиян,длительно держаться симптомы,судороги,может нарушаться глатание и сосание),тяжёлые(сдавление головного мозга,комотозное сост разв в теч нескольких час дней,атония,арефлексия,отсутствие глатания и сосания, тихий плачь).

По течению 4 периода:1. Острый(7 дней макс до мес)2.ранний восстанов(до 4 мес)3.поздний восстан(1год до2 лет)4.остаточ явл

1:гипервозбудимость,беспокойство,повыш двиг актив,срыгивание,с. Открытых глаз,непостоянный тремор,гипертония и дистония,нарушение мышечного тонуса,мозговой крик(громкий,резкий,отёк мозга,ригидность мышц затылка).

2:вялый,адинамия,мыш гипотония,арефлексия,срыгивание,отсут сасания глатания,брадикордия,приступы апное,крик слабый монотон.

3:очаговое пораж мозга,спастические паралич,порезы,напряж взор,с. Греффа или заход сонца,нистагм,ассиметрия лица.

4:судороги(чем раньше появ,тем хуже)

2,3: синдром астэно-невратический(повыш мыш возбудимости,дистония),с. Гипертонзио,но гидроцефальный,выбухает больш родничок(расхож швов,срыгивание,рвота,быстр увел головы,глазные симптомы),с. Двиг наруш(исход ДЦП),с. Задержки псих-моторн развития,судорожн синдром,сочетанный с.

4:спастические паралич,ДЦП,гидроцефалия,олегофрения,синдром эпилепсионный.

У детей перенёш перенатальный пораж ЦНС длит сохр гол боли,речевые рас-ва,быстрая нервн-псих истощаемость,трудности в обучении.

По шкале апгар 3 балла и НИЖЕ на 5 мин жизни такая же оценка и ниже на 15-20 мин,тремор более 5 дней.

Появление перекрёста ниж конечн при поднятии ребёнка,симптом дряблых плечь,с. Тюлених лапок.

Ди-ка:акуш анамнез,неврологич статус,УЗИ головн мозга,нейросоно графия,доплерография сосуд,КТ,МРТ,рентген,комп и магнито-резонанс терапия,ОАК,био-хим крови.

Лечение:реанимационное отдел в роддоме,палаты интенсив терап,в палате для травмированных,витамин К,кувес,подача кислорода,дезитаксиционная,тихо в палате.

В остром периоде(щедящий):дегидротация,плазма,лазекс,противосудорожн,аскорутин,витамины.

Восстановит период:Ликвидация ведущего неврологич синдрома,стимуляция трофики нервной ткани,витамин Б,церебролизин,парацетам,тринтал,физио лечение,ЛФК.

Травмы спинного мозга:чаще у мальчиков-у недоношенных или стем родах,извлечение плода за таз,в родах со стимуляцией,применение щипцов,ягодич и ножное прилежание,выведение за плечики,резком поворач головы,при насильственном изгибании.

Клиника:ведущ признаки двиг. Нарушения!чаще в шеечном отделе!при лёгком поврежд,приходит мыш гипотония,слабый крик,НПР не страдает,при массивном кровоизлиян и разрыве S1 S4 клиника спинального шока,дыхание затрудненно,живот вздут,пощная гипотония,адинамия,поза лягушки,порез мочевого пузыря,массивное вытекан мочи,недержание калла и мочи.

Диагностика:трудна,на данных анамнеза исслед спин мозга

Лечение:в остом периоде-снять боль с.,покой,иммобиллизация,гипс кроватка,вытяжение,операция,рути,викосол,этамзилат,электрофарез,противоотёчные;восстан период-восстан трофику нервн ткани.

17. ВУИ – Это заболев вызв возбудителями проникающими к плоду от инфициров матери.

По времени зараж различают: антонотальный, интонотальный.

По этиологии: вирусы краснухи, герпес, цитмегаловирусная инф. и др бактерии листерий, стафиллококи, стрептококки, простейшие грибы, микоплазма.

Пути передачи: от матери к плоду, гематогенный, через околоплодные воды, трансмембранно.

Исходы ВУИ: выкидыш, формирование ВПР, стигмы, патологии.

Патогенез: инф процесс пораж плод, может протекать остро, субклинически и латентно.

Для всех ВУИ харак-но: поражение плаценты, гипоксия плода, задержка развития, недонашивание, рождение ребёнка со стигмами или малыми аномалиями.

Источники инф у матери: мочеполовая сфера, хронич очаги у матери.Беременность вызыв их активацию, чем раньше произошло инфицир, тем тяж последствия. Играют роль иммунологич механизмы, активир иммуноглобулин М, иногда А и G, в этих случ образ иммунные комплексы, поврежд ткани, особ мозг.

Клиника: многообразна, зависит от времени инфицирования, вида возбудителя.

ВУИ у новорожд. проявл. общими симптомами: снижение аппетита, ЗВУР, вялость, лихорадка, склерема, бледность, желтушность, рвота, гепатослеромегалия диарея, похолодание конечностей, приглушённые тоны, переферич или генирализованный цианоз, со стороны ЦНС: гипервозбудимость или апатия, судороги, арефлесия или гиперефлексия.

В материнском анамнезе: наличие самопроизвол выкидышей, мёртворождение, недонашивание, аномальное течение 1-ой беременности (угроза прерыв), токсикозы, патология женских полов. органов, наличие желтухи, гепатомегалия, многоводие.

ВУИ должна быть заподозрена у новорожденного если: ЗВУР, недоношенность, заболевания с 1-ого дня жизни, любые пороки, гепатосклеромегалия, повыш температура в 1-ый день и невралогическая симптоматика через несколько дней после рождения, гемалитическая анемия, желтуха, геморрагич синдром, тромбоцитопения, микроцифалия, гидроцифалия, пневмония, кардит, катаракта, глаукома, внутричерепные кольцификаты.

Профилактика ВУИ: оздоровление женщины до беременности, потенциально здоровый отец, ЗОЖ,санация и контроль за здоровьем во время беременности. Токсоплазмоз

Хозян инфекции –кошка, жвёт инф до 2 лет.

Способы заражения: от животного, употребление в пищу сырое мясо, очень тщательно мыть руки после сырого мяса, трансплацентарно, переливание крови, пересадка органов,

Клиника: через недели 2-3 повыш температура, увелич лимфоузлы, , сыпь любая (быстро исчезает), выздоравливают, но бывают тяж формы (смерть), связанные со снижением иммунитета

Врождённый токсоплазмоз: поражает НС, глаза, миакарда, скелетных мышц.

Характерна классическая трирада признаков: гидроцифалия, хориоретинит (восполение сосудов и сетчатки глаза), внутричерепные кальцефикаты.

Заражение происходит от: кошек, домашних животных (птиц), свиней, лошадей, диких животных.

Механизмы передачи: фекально-орально (немытые руки), употребление непастеризованного молока, сырого или плохо прожаренного мяса.

Человек заражённый токсоплазмозом не опасен для окружающих.

Инфекция от матери к плоду передаётся через плаценту только один раз в жизни, если мать впервые инфицировалась во время данной беременности.

Поражение плода в 1-ом триместре приводит к выкидышу, мёртворождению, тяжёлым повреждения плода; в 3-ем триместре рождение протекает в лёгкой форме.

Фазы: острая – тяжёлое состояние, вялость, повыш температура, сонливость, миокардит, желтуха, нистагм, внутриутробная задержка роста, гепатосклеромегалия, косоглазие, диспепсия;подострая – поражение ЦНС, катаракта, нестагм, рвота, судороги, тремор, параличи, порезы, прогрессир микро или гидроцифалия; хроническая – необратимые изменения ЦНС и глаз, микроэритроцифалия, ЗПР (речевого, физического), эпилепсия, тугоухость, атрофия зрительного нерва.

Диагностика: кровь, лимфоузлы, ПЦР, ИФА, РСК, РПГА, кожная проба, рентгенограмма черепа, исследование мышц на наличие паразитов.

Лечение: хломедин, сульфамиамиды, комбинир препар, сперамециды, субамед, в тяж случ – гармоны.

Профилактика: соблюдение личной гигиены, если в первой половине выявляется – то прервать беременность.

Врождённая цитомегаловирусная инфекция – заболевание вызванное ДНК вирус из семейства герпесовых проявляется поражением слюнных желез, ЦНС и др. органов.

Источник инфекции – человек, (больной или вирусонос), для новорожд – мать.

Вирус выделяется с мочой (несколько лет), слюной, реже с калом. Проникает через плаценту восходящим путём или во время родов, к новорожденному с инфицированным молоком, при прим препарат крови, инф в родах при асперации околопл вод.

Пути передачи: контактный, воздушно-капельным (редко), половым, энтеральным.

Часто у беременных протекает в бессимптомной форме, но происходит инфицирование плаценты.

Если поражение плода происходит в 1-й месяц беременности – выкидышу или мёртворождению.

Характерно: сниженная масса при рожд, прогрессирующая желтуха, увеличение печени, селезёнки, пневмония, одышка, упорный кашель.

Локкальная форма: поражение печени, ЦНС, лёгких, слюнных желез.

Диагностика: РПГР, РСК, ИФА, ПЦР, ДНК гибридизация, осадок мочи, слюна,спино-мозг жидк.

Лечение: убедится в отсутствии возбудителя в молоке матери, специф ЦМВ 10% иммуноглобулин, введ имуноглоб G, по синдромам – симптомо терапия.