5. Синдромы при заболеваниях печени

   1. Синдром холестаза

Определение: нарушение оттока желчи из внутри- и внепеченочных желчных протоков

Причины: обтурация желчных путей, первичный склерозирующий холангит, опухоль головки поджелудочной железы, первичный билиарный цирроз, лекарственный гепатит, аутоиммунный гепатит, вирусный гепатит, сепсис

Течение: острое, хроническое, желтушное и безжелтушное

Клинически: интенсивный кожный зуд, желтуха, следы расчесов, темная окраска мочи, обесцвечивание стула, ксантомы, ксантелазмы, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов

Диагностика: ↑ ЩФ, ↑ билирубина (прямого), ↑ ГГТП, ↑ холестерина

Лечение: урсодезоксихолиевая кислота, холестирамин, фенобарбитал

2. Синдром желтухи

Определение: желтушное окрашивание кожи и слизистых, обусловленное повышением концентрации билирубина в крови и тканях

Классификация:

1. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха: увеличение образования непрямого билирубина (+ ↑ уробилина в поче, ↑ стеркобилина в кале); клинически проявляется лимонно-желтым цветом кожи, спленомегалией

2. Печеночная (паренхиматозная) желтуха: поражение гепатоцитов (повышение прямого билирубина, непрямого билирубина, ↑уробилина в моче, наличие билирубина в моче, ↓ стеркобилина в кале); цвет кожи – желтый, цвет мочи темнее обычного, кал не изменен или обесцвечен

3. Подпеченочная (обтурационная, механическая) желтуха: обструкция желчных путей (повышение прямого билирубина, ↑ билирубина в моче, отсутствует уробилин в моче, отсутствует стеркобилин в кале); цвет кожи – темно-желтый, кожный зуд, цвет мочи очень темный (цвет пива), кал обесцвечен

Лечение: противовирусные препараты, симптоматическая терапия

3. Синдром цитолиза

Причины: гепатит, холедохолитиаз, гемохроматоз, дефицит α₁-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова

Диагностика: ↑ АсАТ, ↑ АлАт (при алкогольном гепатите АсАТ/АлАТ > 2)

4. Синдром печеночно-клеточной недостаточности

Определение: нарушение функции печени вследствие острого или хронического повреждения гепатоцитов

Причины: гепатиты, циррозы печени, стеатоз печени, ишемия печени, болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз

Клинически: слабость, утомляемость, печеночная энцефалопатия, отечно-асцитичный синдром, прогрессирующая желтуха, геморрагический синдром, печеночный запах изо рта, лихорадка

Стадии печеночной энцефалопатии: I стадия – инверсия сна, эмоциональная неустойчивость, снижение памяти и внимания; II стадия – неадекватность поведения, хлопающий тремор, круглосуточная сонливость, выраженная дизартрия; III стадия – сопор, патологические рефлексы, дезориентация, делирий, амнезия; IV стадия – кома, отсутствие рефлексов

Диагностика: гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, гипербилирубинемия, гипохолестеринемия, нарушение синтеза факторов свертывания крови

Лечение: ограничение приема белка, слабительные средства, АБ, введение альбумина, витамина К, трансплантация печени

5. Синдром гиперспленизма

Определение: уменьшение количества форменных элементов вследствие гиперфункции селезенки

Причины: гепатиты, циррозы, внепочечная обструкция воротной вены

Клинически: часто протекающий бессимптомно анемический синдром, сопровождающийся склонностью к инфекциям, геморрагическим синдромом, часто сочетается со спленомегалией

Диагностика: анемия (нормо- или макроцитарная), лейкопения, тромбоцитопения

Лечение: гемотрансфузия форменных элементов, ГКС, спленэктомия

6. Синдром портальной гипертонии

Причины: внутрипеченочный блок (цирроз печени, острый алкогольный гепатит, хронический вирусный гепатит, первичный склерозирующий холангит), надпеченочный блок (окклюзия печеночных вен (синдром Бада-Киари), резкое увеличение ЦВД), подпеченочный блок (окклюзия воротной вены)

Клинически: асцит, варикозное расширение вен пищевода, caput medusae, расширение геморроидальных вен, спленомегалия, гиперспленизм, расширение портальной вены (> 12 мм), кровотечение из варикозмно расширенных вен, диспепсические явления, печеночные знаки

Лечение: хирургическое, диуретики, β-адреноблокаторы, лигирование варикозно расширенных вен

7. Гепаторенальный синдром

Определение: развитие острой почечной недостаточности у больных, имеющих выраженную печеночную недостаточность в результате заболеваний печени

Причины: алкогольный эксцесс, кровотечение, массивная терапия диуретиками, парцентез, инфекция, лекарства (аминогликозиды, НПВС)

Клинически: печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертония, АГ, острая почечная недостаточность (олиго-/анурия)

Диагностика: ↑ креатинина, мочевины, гиперкалиемия, метаболический ацидоз, признаки печеночно-клеточной недостаточности

Лечение: отмена диуретиков, восполнение ОЦК, альбумина, синтетические аналоги вазопрессина