37. Паркинсонизм. Классификация. Марганцевый паркинсонизм.

хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга

Клинический синдром, связанный с повышенным содержанием марганца ("манганизм") впервые был описан у рабочих рудодобывающей промышленности - у них отмечались нарушение ходьбы, речи, слюнотечение, гипомимия. 

Наиболее частая причина марганцевой интоксикации - вдыхание соединений марганца рабочими, занятыми в горнодобывающей промышленности, при обработке железно-марганцевой руды, а также сварщиками. Типичными неврологическими симптомами при марганцевой интоксикации являются брадикинезия и ригидность, дистоническая "петушиная" походка, падения, нарушения речи. При МРТ головного мозга накопление марганца визуализируется в проекции базальных ганглиев

Паркинсонизм, вызванный марганцевой интоксикацией, не реагирует на препараты леводопы.

Патогенез

• тропность к экстрапирамидной (стриапаллидарной) системе

• нарушение синтеза и депонирования дофамина, нарушение баланса содержания ацетилхолина и допамина

Лечение

1. Этиологическое лечение

постоянное прекращение контакта с марганцем и выведение марганца из организма с помощью комплексов:

унитиола, тиосульфата натрия

2. Патогенетическое лечение.

а) средства, улучшающие церебральный кровоток (кавинтон, циннаризин);

б) метаболиты нервной ткани (аминалон, церебролизин, ноотропил, пирацетам);

В программу лечения включается также заместительная терапия с использованием дофаминсодержащих препаратов (леводопа и другие).

Клиника

Первая степень:

•       общая слабость

•       повышенная утомляемость

•       снижение физической и умственной трудоспособности

•       повышенная сонливость

•       легкая мышечная гипотония

Вторая степень(синдром токсической марганцевой энцефалопатии):

•      признаки экстрапирамидной недостаточности (брадикинезия, умеренное повышение мышечного тонуса, координационные нарушения(промахивание при выполнении пальце-носовой пробы, пошатывание в позе Ромберга, изменяется походка),положительные симптомы орального автоматизма,)

•      поражения периферических нервов (гипестезия по дистальному полиневритическому типу).

Третья степень(«марганцевый паркинсонизм»):

•       выраженная гиподинамия

•       гипомимией

•       маскообразное лицо

•       гипертонус мышц вплоть до феномена «зубчатого колеса»

•       нарушением координаторных проб

•       тремор пальцев вытянутых рук

•       вялость, бедность и замедленность движений

•       слабость критического мышления

•       "петушиная" походка

38. Хорея Гентингтона. Этиология, клиника, лечение. Генетические и этические аспекты заболевания.

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА - хроническое прогрессирующее заболевание, основными признаками которого являются хореический гиперкинез и деградация интеллекта.

Этиология.

Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Передают болезнь детям только больные родители. Патологический ген, ответственный за развитие заболевания, обладает высокой пенетрантностью (почти 100% распространение патологического процесса за пределы органа или части тела.). Соотношение больных и здоровых детей в семье 1:1.

Наиболее значительные изменения при хорее Гентингтона обнаруживаются в подкорковых образованиях и коре головного мозга. Отмечается гибель ганглиозных клеток полосатого тела и лобно-височных отделов полушарий. Атрофия мозга видна макроскопически, уменьшен его вес, значительно расширены желудочки.

Клиника.

Основными симптомами заболевания являются хореические гиперкинезы (Типы гиперкинезов: тремор, дистония, хорея, атетоз, баллизм, миоклония, тики) и постепенно нарастающее слабоумие.

Гиперкинетический синдром проявляется непроизвольным гримасничаньем, усилением жестикуляции, интенционным дрожанием, пошатыванием при ходьбе. Каждый шаг сопровождается дополнительными движениями в виде размахивания руками, приплясывания, приседаний, кивания головой и др.

Выраженность и распространенность гиперкинезов с течением времени нарастает.

Нарушение психики вначале выражается в повышенной возбудимости, снижении памяти, внимания, и лишь в последующем развивается слабоумие.

Лечение.

Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5-10 мг/сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом (альфа2-адреномиметик), резерпином (симпатолитик).