17. Полинейропатии. Синдром Гийена-Барре. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника,

диагностика, лечение, прогноз.

Полинейропатии - это неоднородная группа заболеваний периферической нервной системы, обусловленных воздействием экзо - и эндогенных факторов, характеризующихся множественным, преимущественно дистальным, симметричным поражением периферических нервов, и проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегето-сосудистыми нарушениями.

СГР характеризуется демиелинизацией корешков спинномозговых, черепных и периферических нервов аутоиммунной природы.

Этиология

респираторная или желудочно-кишечная инфекция, являющиеся провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунные процессы, а также после оперативных вмешательств, травм, вакцинации.

Патогенез

гуморальный иммунитет (в острой стадии СГБ обнаруживаются антитела к периферическому миелину, способных фиксировать комплемент).

клеточный иммунитет (изменение соотношения субпопуляций Т-клеток)

генетическая предрасположенность

Клиника.

вялый, относительно симметричный тетрапарез, нарастающий в течение нескольких дней

начало - парестезии в стопах, боль в ногах в проксимальных отделах

через несколько дней развивается слабость в руках

резкое угнетение глубоких рефлексов, гипотония.

выявляются симптомы натяжения.

смерть может наступить от дыхательной недостаточности, пневмонии, остановки сердца.

Диагностика

исследуется ЦСЖ (белково-клеточная диссоциация при цитозе не более 30 клеток в 1 мкл).

ЭНМГ (электронейромиопатия) выявляет демиелинизирующий, реже аксональный тип поражения.

Лечение

• Плазмаферез 4-6 сеансов через день (в первые 10 дней заболевания)

• Иммуноглобулин в/в (октагам) по 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней

• При необходимости ИВЛ, зондовое питание, временный водитель ритма

• Профилактика тромбоэмболических осложнений (гепарин по5000 ед. п/к два раза в сутки) у обездвиженных больных.

• Профилактика контрактур и параличей «от сдавления» (ЛФК)

• Борьба с отеками гипотрофичных мышц (возвышенное положение конечностей, бинтование)

• Для профилактики легочных осложнений дыхательная гимнастика, массаж, антибиотики при появлении признаков инфекции

• Коррекция нарушений ритма сердца, АД

18. Полинейропатии. Дифтерийная полинейропатия. Причины возникновения. Патогенез,

клиника, лечение, профилактика.

Полинейропатии - это неоднородная группа заболеваний периферической нервной системы, обусловленных воздействием экзо - и эндогенных факторов, характеризующихся множественным, преимущественно дистальным, симметричным поражением периферических нервов, и проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегето-сосудистыми нарушениями.

Причина возникновения

возникает у 30% больных, перенесших дифтерию.

Патогенез

• Причиной ее развития является экзотоксин, выделяемый дифтерийной палочкой. Он проникает в периферические нейроны и шванновские клетки, нарушает синтез протеолипидов и основного белка миелина.

• Помимо экзотоксина, в очаге воспаления продуцируются литические ферменты, гиалуронидаза, кинины, что приводит к повышению проницаемости гистогематических барьеров и быстрому проникновению токсина в ближайшие к очагу воспаления нервы.

• Нарушается синтез липопротеидов, основного белка миелина, развивается сегментарная демиелинизация.

• В патогенезе поздних полиневропатий, нельзя исключить ауотоиммунные процессы

Клиника.

Первыми поражаются

• черепные нервы бульбарной группы → дисфония, поперхивание

• глазодвигательный нерв

• сердечные ветви блуждающего нерва

• поражение лицевого, слухового

Поздние

• парезы, параличи выраженные в ногах

• исчезают сухожильные рефлексы на конечностях

• вовлекается дыхательная мускулатура и диафрагма

• болевой синдром, дистальная гипестезия выражены умеренно

• заметно нарушается мышечно-суставное чувство, что приводит к сенситивной атаксии при ходьбе

• вегетативные нарушения - тахикардия, дисфункция мочевого пузыря.

Диагностика.

• указание в анамнезе на недавно перенесенный фарингит

• данные бактериологического и серологического методов исследования

• в ЦСЖ отмечается значительное повышение белка.

• ЭНМГ(электронейромиопатия) выявляет признаки демиелинизации.

Лечение.

• антитоксическая сыворотка или антитоксическая гипериммунная плазма

• при необходимости – ИВЛ, зондовое питание

• дезинтоксикационная терапия

• антибактериальная терапия (эритромицин, бензилпенициллин 14 дней).

• профилактика аспирационной и гиповентиляционной пневмонии.

• симптоматическая терапия.

Профилактика проводится дифтерийным анатоксином, входящим в состав АКДС, АДС.