1. Обследование с сист.Заб-ми соединит.Ткани:

Таким образом, если пациент предъявляет жалобы на боли и затруднение движений в суставах, необходимо тщательнейшим образом выяснить особен­ности болей (локализацию, интенсивность, длительность, влияние нагрузки, другие факторы, которые могут провоцировать боли, и т. д.)

Мышечные боли также могут носить различный характер. Боли мо­гут быть диссеминированного характера, что свидетельствует о вовлечении в процесс всей мышечной ткани. Возможны острые приступы болей, продол­жающиеся несколько дней в одной мышце или группе мышц, нередко после переохлаждения, что заставляет предположить наличие миозита. Боли в икро­ножных мышцах при ходьбе, чаще на фоне выраженного атеросклероза арте­риальных сосудов различных органов, после обморожения ног, у злостных ку­рильщиков характерны для стенозирования артерий нижних конечностей (вследствие атеросклероза, облитерирующего эщдоартериита и некоторых дру­гих заболеваний). Эти боли устанавливаются при прекращении движений (син­дром «перемежающейся хромоты»), часто больные отмечают повышенную зябкость ног, что заставляет их даже в сравнительно теплую погоду носить шерстяные носки, теплую обувь.

/Лихорадка, разнообразные кожные высыпания (пете-хии, эритема, крапивница и др.) являются нередкими проявлениями системных заболеваний соединительной ткани, так называемых коллагенозов, а также аллергозов.

При дерматомиозитах: Ослабление активных мышечных движений носит название пареза, полная невозможность производить движения называется параличом. Парез и пара­лич могут касаться любой мышцы или группы мышц при нарушении иннер­вации. Чаще клиницистам (в том числе и терапевтам) приходится видеть больных, у которых вследствие нарушения иннервации мышц нарушены дви­жения одной конечности (моноплегия) либо парализованы сразу обе ноги (па­раплегия), либо парализованы конечности на одной стороне (гемиплегия); в редких случаях парализованы все четыре конечности (тетраплегия). Параличи и парезы могут быть следствием поражения периферических нер­вов спинного мозга (травмы, сдавления, прорастания опухолью и т. д.), не­которых участков головного мозга (при тромбозах церебральных сосудов, на­пример, на фоне атеросклероза, эмболиях, кровоизлияниях в мозг). При пора­жении центрального нейрона возникает паралич спастический с последующей атрофией парализованных мышц.

Иногда больные предъявляют жалобы на приступы похолодания и побледней и я пальцев верх ней конечности (редко уха, но­са), возникающих под воздействием внешнего холода, иногда травмы, психи­ческих ггереживаний; этим ощущениям сопутствует боль, снижение кожной бо­левой и температурной чувствительности, после приступа — гиперестезии. Подобные приступы характерны) для синдрома Рейно (так называемого сосу-додвигательного невроза); нередко этот синдром является первым признаком тяжелого заболевания из группы коллагенозов-системной склеродермии. Анамнез болезни. Следует выяснить, как началось и в дальнейшем проте­кало заболевание. Многие хронические заболевания костно-мышечной си­стемы возникают незаметно и медленно прогрессируют, постепенно выя­вляются и становятся явными их симптомы. Острое, бурггое начало наблюдается при ревматизме (нередко через 2-2¹/₂ нед после ангины, скарла­тины или острого респираторного заболевания), некоторых формах ревма­тоидного артрита, инфекционных артритах (бруцеллезном, дизентерийном, го­норейном и некоторых других). Острое поражение мышц наблюдается при миозпгач. остро возникающих параличах, в том числе и не связанных с трав­мами. В практике терапевта сравнительно нередко наблюдаются гемипарезы у больных атеросклерозом или гипертонией любого происхождения; они воз­никаю! вследствие тромбозов артерий головного мозга, кровоизлияниях в моз1, при митральных пороках сердца, протекающих с мерцательной арит­мией и тромбоэндокардитом (вследствие эмболии и закупорки артерий) и при ряде других заболеваний. Редко остро начинаются узелковый периартерит (в основном у лиц молодого возраста), системная красная волчанка.

Физические методы исследования Осмотр

.

Особенности осанки больного, в частности выраженный грудной кифоз в сочетании со сглаживанием поясничного лордоза и ограниченной подвижностью позвоночника (туловище больного фиксируется в положении сгибания вперед, что создает своеобразную осанку-«позу просителя»), позво­ляет поставить диагноз анкилозирующего спондилоартрита (болезнь Бехтере­ва). Поражения позвоночника, суставов, воспалительные острые заболевания мышц (миозиты) ограничивают и сковывают движения больных, в ряде слу­чаев до полйой неподвижности из-за болей.

Нарушения иннервации мышц (параличи, парезы различной природы), врожденные миопатии (группа заболеваний, подробно рассматриваемых в курсе нервных болезней) также сказываются на походке; в тяжелых случаях больные полностью обездвижены. Резкая деформация мелких суставов кистей и стоп характерна для ревматоидного артрита.

Деформация концевых фаланг пальцев со склеротическими изменениями кожи на них, в тяжелых случаях ее некротическими изменениями, наличие своеобразных стягивающих складок кожи в области рта («симптом кисета»), особенно если эти изменения обнаруживаются у женщин преимущественно

молодого возраста позволяют поставить диагноз системной склеродермии (заболевания из группы коллагенозов).

Эритема кожи лица, лба в виде бабочки также преимущественно у жен­щин молодого возраста может помочь врачу заподозрить тяжелое заболева­ние группы системных болезней соединительной ткани-системную красную волчанку. Очаговые больших или меньших размеров склеротические измене­ния кожи характерны для очаговой склеродермии.

Иногда при осмотре выявляется сведение мышц, чаще сгибателей разви­тие контрактуры.

Большое значение имеет изучение особенное! е и походки бол ь-н о г о, что в ряде случаев дает очень ценные данные для диагноза. Паралити­ческая походка (при гемиплегии) проявляется тем, что больной волочит ногу с больной стороны. Нарешическа.ч походка характеризуется замедлением движе­ния больного вследствие как бы «прилипания» его ступней к полу. Она на­блюдается при контрактуре конечностей, парезах спинального происхождения. Одностороннее поражение суставов нижней конечности сопровождается ща-жением ее при ходьбе из-за болей, хромотой. Тазобедренный сустав чаще все­го поражается при туберкулезе (туберкулезный коксит), он возникает обычно в детском возрасте; в дальнейшем нередко возникают анкилоз, отставание ро­ста больной конечности и мышечная атрофия. Острый гонит у взрослых мо­жет быть iонорейной природы.

Пальпация

Исследуя кожу методом пальпации, можно определить повышенную су­хость кожных покровов, например, при системной склеродермии, ин-дуративный («деревянистый») отек, а в далеко зашедших стадиях этой болез­ни атрофию кожных покровов, очаговый кальциноз мягких тканей, в основном пальцев рук и вокруг крупных суставов. Уплотнение мышц может иметь место при системной склеродермии и дерматомиозите. Некоторое уплотнение и болезненность мышц определяются также при банальном мио­зите. При наличии синдрома Рейно пальпаторно подтверждается, что кожа конечностей, особенно концевых фаланг пальцев, холоднее, чем у здоровых людей.

Ощупывание суставов определяет гипертермию и отек кожи вокруг них (в острых случаях заболевания), их болезненность, деформа­цию. Тщательно приводя пальпацию, можно точно установить, ограничивает­ся ли поражение суставом или захватывает и мягкие ткани вокруг него, а в не­которых случаях исключить поражение сустава, несмотря на наличие болей при соответствующих движениях.

При пальпации исследуют также пассивную подвижность раз­личных с у с т а в о в; ее ограничение может быть следствием суставных бо­лей (при артритах, артрозах, а также анкилозах, т. е. при неподвижности со­членений). При неполном анкилозе движение в некотором объеме возможно, но затем свободное вначале движение внезапно ограничивается, как бы «на­талкиваясь на непреодолимое препятствие». Следует ггомнить, что ограниче­ние движения в суставах может быть следствием также рубцового сморщива­ния мышц и их сухожилий в результате перенесенных в прошлом миозитов, воспалений сухожилий и их влагалищ, ранений. Осмотр кожи конечностей, ощупывание мышц и сухожилий в таких случаях позволяют выяснить причину ограничения подвижности сустава.

Производя пассивные движения поочередно во всех суставах и ощупывая мышцы, можно довольно точно определить состояние их тонуса. Раз­личают контрактильныйi тонус, зависящий от нарушения функций перифери. молодого возраста позволяют поставить диагноз системной склеродермии (заболевания из группы коллагенозов).

Эритема кожи лица, лба в виде бабочки также преимущественно у жен­щин молодого возраста может помочь врачу заподозрить тяжелое заболева­ние группы системных болезней соединительной ткани-системную красную волчанку. Очаговые больших или меньших размеров склеротические измене­ния кожи характерны для очаговой склеродермии.

Иногда при осмотре выявляется сведение мышц, чаще сгибателей разви­тие контрактуры.

Большое значение имеет изучение особенное! е и походки бол ь-н о г о, что в ряде случаев дает очень ценные данные для диагноза. Паралити­ческая походка (при гемиплегии) проявляется тем, что больной волочит ногу с больной стороны. Нарешическа.ч походка характеризуется замедлением движе­ния больного вследствие как бы «прилипания» его ступней к полу. Она на­блюдается при контрактуре конечностей, парезах спинального происхождения. Одностороннее поражение суставов нижней конечности сопровождается ща-жением ее при ходьбе из-за болей, хромотой. Тазобедренный сустав чаще все­го поражается при туберкулезе (туберкулезный коксит), он возникает обычно в детском возрасте; в дальнейшем нередко возникают анкилоз, отставание ро­ста больной конечности и мышечная атрофия. Острый гонит у взрослых мо­жет быть iонорейной природы.

Лабораторная диагностика. Лабораторная диагностика системных пораже­ний соединительной ткани направлена главным образом на определение ак­тивности воспалительного и деструктивного процесса в коллагеновой ткани.

Активность патологического процесса при этих системных заболеваниях приводит к изменениям содержания и качественного состава гликопротеидов сыворотки крови.

Гликопротеиды (гликопротеины) - биополимеры, состоящие из бел­кового и углеводного компонентов. Гликопротеиды входят в состав клеточ­ной оболочки, циркулируют в крови как транспортные молекулы (трансфер-рин, церулоплазмин); к гликопротеидам относятся некоторые гормоны, фер­менты, а также иммуноглобулины.

Гликопротеиды определяют химически и электрофоретически. Большин­ство химических методов основано на определении углеводной части молекул гликопротеидов с применением различных цветных реакций и последующей колориметрией. Принцип метода и техника выполнения электрофореза глико­протеидов те же, что и при электрофоретическом разделении белковых фрак­ций сыворотки крови.

Для исследования на электрофореграммах фракций гликопротеидов для окраски применяют реактив Шиффа, в который входит основной фуксин. У здорового человека относительное содержание фракций гликопротеидов в процентах следующее: альбуминовая- 10,4-16,6; альфа-глобулиновая-14,2-18,3; альфа2-глобулиновая 24,8 — 31,8; бетта-глобулиновая — 21,7 — 25; у-глобулиновая -

16,0—19,2. Таким образом, наибольший процент гликопротеидов во фрак­циях глобулинов ос_1? ос₂ и р.

Повышение этих фракций глобулинов при исследовании белков сыв орот­ки крови свидетельствует об активности патологического процесса; наиболь­шее увеличение фракций а₂-глобулинов можно наблюдать при остром тече­нии ревматических заболеваний, а а!-глобулинов при затяжных формах патологического процесса.

Показательным, хотя далеко не специфическим для активной фазы ревма­тического процесса, является определение количества в крови белка серо-мукоида, в который входят несколько мукопротеидов. Общее содержание серомукоида определяют по белковому компоненту (биуретовый метод), у здоровых он составляет 0,75 ± 0,025 г/л. Возможно не только общее опреде­ление серомукоидов, но и их фракционирование, в настоящее время выделено девять индивидуальных белков, входящих в серомукоид. К серомукоидным белкам крови относится гаптоглобин, который входит в состав ос2-глобу-линовой фракции. Гаптоглобин обладает способностью соединяться с ге­моглобином, гаптоглобин-гемоглобиновый комплекс поглощается ретикуло-гистиоцитарной системой и предотвращает тем самым потерю железа при разрушении эритроцитов. В норме содержание гаптоглобина 1,0 + 0,032 г/л; в острую фазу коллагенозов наблюдается резкое увеличение содержания этого белка пропорционально активности и распространенности процесса, что является более постоянным признаком, чем, например, ускорение СОЭ. Для количественного определения гаптоглобина используют методы электрофоре­за, в настоящее время открыто насколько вариантов гаптоглобина, но опреде­лить их диагностическую ценность пока не удается.

Определенное диагностическое значение имеет определение в крови больных ревматоидными заболеваниями медьсодержащего гликопротеида крови - ц е р у л о п л а з м и н а. Церулоплазмин транспортный белок, связы­вающий в крови медь и принадлежащий к а₂-глобулинам. Определяют церу-гюплазмин в депротеинизированной сыворотке с помощью парафенилдиами-на; в норме его содержание 0,2 — 0,05 г/л, в активную фазу воспалительного процесса уровень его увеличивается.

Об активности воспаления при коллагеновых заболеваниях можно судить не только по концентрации белковых компонентов сыворотки крови, но и по содержанию в ней углеводных компонентов гликопротеидов, к которым относятся: гексозы-О-галактоза, О-манноза, О-глюкоза; пен-гозы - Е)-ксилоза, Ь-арабиноза; дезоксисахара-Ь-фукоза, Ь-рамноза, а также гипичным компонентом гликопротеидов является нейраминовая (сиаловая) кислота.

Определение гексоз. Основано на использовании цветной реакции с орци-ном и резорцином с последующей колориметрией цветного раствора и рас­четом по калибровочной кривой.

У здоровых людей концентрация гексоз 1,25 ± 0,025 г/л; при коллаге-нозах концентрация гексоз увеличивается, особенно резко на высоте актив­ности воспалительного процесса.

Определение фукозы по Цише. Применяется реакция, в которой к продукту взаимодействия гликопротеида с серной кислотой прибавляют гидрохлорид цистеина. Нормальная концентрация фукозы 0,09 + 0,01 г/л.

Определение сиаловых кислот методом Тесса. Реакция основана на обра­зовании окрашенного продукта соединения отщепленных от сывороточных гликопротеидов сиаловых кислот с уксусно-серным реактивом и последующей колориметрией цветного раствора. Нормальное содержание сиаловых кислот 0,56 + 0,025 г/л. В период максимальной активности ревматоидного процесса их содержание в крови нарастает.

при максимальной активности патологического процесса может возра­стать в крови больных концентрация белка-ф и б р и н о г е н а, которая у здо­ровых людей обычно не превышает 4,0 ± 0,03 г/л. Фибриноген определяют или весовым методом, взвешивая сгусток, выделенный из плазмы крови, или ферментативным методом по Бидвеллу.

При ревматоидных заболеваниях в сыворотке крови появляется С-р е а к -т и в н ы й белок, который в крови здоровых людей отсутствует. Свое назва­ние он получил за способность вступать в реакцию преципитации с С-полиса-харидом пневмококков. При электрофорезе он перемещается с сь-глобу-линами; определяют его методом Андерсона и Маккарти по реакции преципитации со специфической иммунной сывороткой. Надо отметить, что эта проба также не является специфической, так как С-реактивный белок по­является в крови больных пневмонией, стрептококковыми и стафилококковы­ми инфекциями и при инфаркте миокарда. При ревматоидном полиартрите и системной красной волчанке в крови больных можно обнаружить ревма­тоидный фактор, который представляет собой иммуноглобулин класса М, но в настоящее время доказано, что в крови этих больных появляются также им­муноглобулины класса L и А, поэтому правильнее было бы говорить о ревма­тоидных факторах.

Ревматоидный фактор определяют или латекс-тестом, когда сы­воротка больного исследуется в реакции агглютинации с человеческим у-гло-булином, адсорбированным на частицах латекса, или реакцией Ваалера-Розе, где у-глобулин кролика адсорбирован на эритроцитах барана. Результаты учитывают по максимальному разведению сыворотки (титру), где ревма­тоидный фактор еще можно обнаружить. У здоровых максимальный титр не превышает 1 :64. Обнаружение ревматоидного фактора имеет только относи­тельное диагностическое значение, потому что встречается при целом ряде за­болеваний: гепатит, сифилис, туберкулез, опухоли.

В крови, пунктатах костного мозга, экссудатах больных системной вол­чанкой можно обнаружить волчаночный фактор (ЬЕ-феномен, клетки красной волчанки) следующей природы. Благодаря присут­ствию в сыворотке крови больных фактора ЬЕ-глобулиновой природы ядра клеток крови и тканей набухают, хроматин утрачивает структуру и превра­щается в аморфную массу. Это уже чужеродный для организма материал, по­этому он фагоцитируется лейкоцитами. ЬЕ-клетки находят микроскопически, они представляют собой фагоциты, обычно нейтрофильный лейкоцит, в цито­плазме которого содержится одно или несколько гомогенных, красновато-фиолетовых (окраска азур-эозином) образований. Можно видеть и свободно лежащие тельца, окраска и строение которых идентичны находящимся в клет­ках. Можно обнаружить и волчаночные тельца, окруженные нейтрофилами, гак называемые розетки. ЬЕ-клетки следует отличать от клеток Тарта, ко-горые являются нейтрофильными лейкоцитами, фагоцитировавшими остатки ядра с сохраненными контурами хроматиновой сети.

Для поиска ЬЕ-клеток добиваются высокой концентрации лейкоцитов в мазках, которые затем окрашивают по Романовскому.

Частота обнаружения ЬЕ-клеток у больных системной красной волчанкой колеблется от 40 до 95%. ЬЕ-феномен можно наблюдать, хотя значительно реже, и при тяжелых поражениях печени, острых лейкозах, но при этих заболе­ваниях ЬЕ-клетки обнаруживаются непостоянно и бывают единичными.

Последнее время диагностическое значение приобрело изучение а н т и -иуклеарных реакций, среди которых определение антител к ДНК, де-зоксирибонуклеотиду и ядрам клеток. Исследования эти проводят методом иммунофлюоресценции.