Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих заболеваний. (1989 год, Нью-Дели, сша)

1. Формы, локализационно-обусловленные (очаговые, фокальные, локальные, парциальные).

1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

• Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая);

• Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто);

• Первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматические:

• Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова);

• Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации;

• Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге:лобная, височная, теменная, затылочная

1.3 Криптогенные.

2. Генерализованные формы эпилепсии.

2.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

• Доброкачественные семейные судороги новорожденных;

• Доброкачественные судороги новорожденных;

• Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;

• Абсанс эпилепсия детская;

• Абсанс эпилепсия юношеская;

• Юношеская миоклоническая эпилепсия;

• Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения;

• Другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше;

• Формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2.2. Криптогенные и/или симптоматические:

• Синдром Веста (инфантильные спазмы);

• Синдром Леннокса-Гасто;

• Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;

• Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3. Симптоматические:

2.3.1. Неспецифической этиологии:

• Ранняя миоклоническая энцефалопатия;

• Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка - угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара);

• Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.

2.3.2. Специфические синдромы

3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные.

3.1. Имеющие, как генерализованные, так и парциальные проявления:

• Судороги новорожденных;

• Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

• Эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленной фазы сна;

• Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера);

• Другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше.

3.2. Приступы без четкой генерализованности или парциальности.

4. Специфические синдромы.

4.1. Ситуационно - обусловленные приступы:

• Фебрильные судороги

• Приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений.

4.2. Изолированные приступы, изолированный эпилептический статус.

112. Эпилепсия. Этапы диагностики. Принципы лечения.

Основные синдромы:

1. Эпи припадки(клинока+ЭЭГ)

2. Перманентные психоневрологические р-ва (когнетивные, эм-волевые)

3. Эпилептиформная (м\припадочная) активность на ЭЭГ

Клинические признаки: внезапность, стереотианость(но м\б полиморфными), кратковременность

Диагноз ставится если 2 и более спонтанных(неспрофацированных) эп припадка, не в 1 день(с интервалом >24ч.)

Клинические проявления эпилепсии у детей- многообразНЫ.

у детей первого года жизни, в силу преимущественного функционирования стволовых структур мозга, обычно отмечаются тонические припадки, клонический же компонент приступа формируется в более старшем возрасте.

При генерализованных припадках дети обычно внезапно теряют сознание и падают, издавая стон или крик. Наступает тоническая фаза припадка, + резким напряжением всей мускулатуры: запрокидывание головы назад, цианоз лица с гримасой страха, расширение зрачков с отсутствием реакции на свет, сжимание челюстей, сгибание рук в локтевых суставах, сжимание кулаков, вытягивание нижних конечностей. Далее следует клоническая фаза: судороги верхних и нижних конечностей, головы, иногда происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Постепенно судороги становятся более редкими и менее выраженными (мускулатура расслабляется, снижаются сухожильные рефлексы). Дети перестают реагировать на окружающее, засыпают (или же приходят в сознание в состоянии полной амнезии).

Абсансы ( «малые» припадки) проявляются кратковременной (в течение нескольких секунд) потерей сознания с последующей амнезией. При этом судороги и другие двигательные нарушения могут отсутствовать, хотя нередко наблюдаются моторные феномены различной продолжительности, отдельные миоклонические судороги, элементарные автоматизмы, вегетовисцеральные или вазомоторные нарушения.

Миоклонические судороги (инфантильные спазмы) характеризуются наличием своеобразных спазмов (преимущественно сгибательного типа), прогрессирующим течением, а также специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (в виде гипсаритмии).

Проявления парциальных приступов у детей зависят от сохранности сознания во время припадка (простые парциальные припадки происходят без нарушения сознания, сложные же парциальные протекают в виде джексоновских судорог, адверсивных приступов и т. д. при нарушениях сознания).

Диагностика:

1. Пароксизмальный анамнез

2. Нейропсихическое обследование

3. Параклиническое обследование(ЭЭГ, МЭГ, нейровизуал: структурная, функциональная)

4. По показаниям: холтеровское маниторирование , транскраниальный доплер

5. Лабор, б\х, серолог, генетич

ЭЭГ:1.с нагрузками(фотостимул, гипервентил, депривация сна),2. Полисомнография,3. ЭЭГ-видиомониторирование

Общие принципы терапии эпилепсии включают: 1) соблюдение общего и пищевого режима; 2) терапию антиконвульсантами и дополнительное индивидуальное медикаментозное лечение; 3) нейрохирургические методы; 4) психотерапевтические методы.

При назначении детям с эпилепсией а\конвульсантов следует придерживаться принципов:1. Индивидуальность(доза на кг в сутки, профиль приема),2. Непрерывность, 3.длительность(3-5 лет+снижение дозы)

• Выбор препарата определяется типом приступов и потенциальной токсичностью препарата.

• Лечение следует начинать с назначения 1 препарата, увеличивая его дозу до тех пор, пока приступы не прекратятся (или не проявится токсическое действие препарата). Если назначенное средство не позволяет осуществлять контроль над приступами, его постепенно отменяют (по мере назначения др препарата и увеличения его дозы).