100,101.Пре- и перинатальное поражение центральной нервной системы. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические формы восстановительного периода. Исход. Лечение. Профилактика .

Перинатальные поражения нервной системы - группа патологических состояний, обусловленных воздействием на плод (новорождённого) неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, интра- и раннем постнатальном периоде. ЧЕМ РАНЬШЕ ПРОИЗОШЛО ВОЗДЕЙСТВИЕ, ТЕМ БОЛЕЕ ВЫРАЖЕНО ПОСЛЕДСТВИЕ И НЕСПЕЦИФИЧНЕЕ РЕЗУЛЬТАТ(возможно развитие одинаковых последствий при действии различных факторов)

ЭТИОЛОГИЯ:

• Гипоксия(асфиксия)

• Травма

• Интоксикация

• Инфекции

• Врожденные нарушения метаболизма

• Хромосомные абберации

• Неуточн

ПАТОГЕНЕЗ

гипоксия, развивающаяся при неблагополучном течении беременности, асфиксии, а также сопровождающая родовые травмы, ГБН, инфекционные и другие. Возникающие при гипоксии гемодинамические и метаболические нарушения( накопление кислых прод обмена, наруш э\л баланса, гипогликемия, снижение активности ферментов аэробного и анаэробного дыхания приводят к АЦИДОЗУ) , повышается проницаемость сос, приводят к развитию гипоксическиишемических поражений вещества ГМ и внутричерепных кровоизлияний, отека. Итог- повреждение и некроз клеток ГМ.

Травма. В 10-20%, возник кровоизлияние в в-во и оболочки или р-ва мозгового кровообращения, приводящие к структурным изменениям в ЦНС. В остром париоде: полнокровие, венозн застой, капиллярные стазы в в-ве ГМ и мягк мозг оболочках, мозжечке, продолгов М., периваскулярый и перицеллюлярный отек. В нервных клетках-деструктивные и дегенеративные изменения, набухание миелинв оболочки, отек глии, дисмиелинизация, петехии.

Классификация 1.периода действия вредного фактора(пренатальные:эмбриональн, ранний фетальный-до 28нед.; ПеринАТАЛЬНЫЕ: анте- после 28 нед, интра-, постнатальные) доминирующего этиологического фактора,2. периода заболевания :острый (7-10 дней, иногда до 1 мес), ранний восстановительный (до 3-4 мес), поздний восстановительный (до 1 года), 3. степени тяжести (для острого периода – лёгкая- наруш гемоликвородинамики, средняя- отечно-геморрагич явления, врожденная недостаточность ф-ц систем, дистрофические изменения, очаговый глиоз, тяжёлая- отек Гм, массивное ковоизличние, глубок наруш метаболизма, грубые дефекты развития, дегенеративные изменения, атрофия, глиоз) и основных клинических синдромов

СИНДРОМЫ ОСТРОГО Т.

Повышенной нейрорефлектрной возбудимости. Нет очаговых симптомов. Тахикардия, тахипноэ, избыточная активность рефлекторной сферы:оживление рефл новорожденного, тремор подбородка, конечностей, спонтанный рефлекс Моро, беспокойство, поверхностный сон с частыми пробуждениями, экзофтальм+отек диска ЗрН. +усиление спонтанной двигательной активности, немотивированный плачем, повышением врожденных и сухожильных рефлексов, мышечной дистоние, повышенной судорожной готовностью.

Общего угнетения. общая вялость, гипо- или адинамия, гипотония, гипо- или арефлексия, отсутствие или снижение рефлексов врожденного автоматизма, вторичные асфиксии, тонические судороги. Брадикардия, брадипоэ.Очаговые: косоглазие, птоз и тд.

Гапертензионно-гидрацефальный . Синдром внутричерепной гипертензии, переходящий на фоне уменьшения отека мозга в гипертензионно-гидроцефальный синдром, клинически проявляется беспокойством ребенка, срыгиваниями, нарушением сна, частыми продолжительными стонами, усилением двигательной активности, преходящим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией, тремором, спонтанным рефлексом Моро, симптомом Грефе, экзофтальм, а при прогрессировании — увеличением размеров родничков, расхождением черепных швов, нарастанием окружности черепа. «Мозговой крик»- монотонный стон, голова запрокинута назад

Судорожный . характеризуется наличием судорог полиморфного характера. В одних случаях они прекращаются по мере исчезновения гемодинамических расстройств, стихания явлений отека мозга и внутричерепной гипертензии. В других они впервые возникают на 2–3 месяце жизни, иногда даже после относительно легкой формы нарушения функций ЦНС, вследствие наслоения дополнительных экзогенных вредностей или возникновения обменных нарушений.

Кома. Нар сознания и витальных ф-ц.

СИНДРОМЫ ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО Т.

Церебростенический . остаточные последствия ишемически-гипоксического повреждения ЦНС перинатального и травматического генеза, вертебрально-базилярная недостаточность, нейроинфекции, соматические расстройства, адаптационный стресс, физическая и психо-эмоциональная нагрузка, периоды возрастных физиологических кризов, нарушение биоритмики (нарушение режима дня, смена часовых поясов). Клиника: энцефалопатия (физическая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, чаще во второй половине дня, нарушение сна, снижение памяти, любознательности, круга интересов, вялость, безразличие и др.), неврозоподобный синдром, возможны аутистический, тревожно-фобический синдромы, вегетативная дисфункция (метеозависимость, потливость, эмоциональная и поведенческая лабильность), нарушения функций ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, функциональная недостаточность зрительного и слухового анализаторов.

Вегетативно-висцеральная дисфункция. срыгивания, приступы кишечных колик, расстройства ритма дыхания, недостаточная прибавка массы тела, изменение окраски кожных покровов (выраженный сосудистый рисунок кожных покровов («мраморность»), усиливающийся при беспокойстве, воздействии низкой температуры окружающей среды), расстройства терморегуляции (холодные конечности), р-ва сна.

Двигательные нарушения. Центральные татра- , геми парезы, гиперкинезы.

Эпилептический с. Есть эпи-очаг. Самый неблагопиятный- синдром Веста- серийные пропульсивные припадки. На ЭКГ-дизорганизация биоэлектрический активности.

Задержка психомоторного предречевого и речевого развития .

Основные варианты посл:

1. Полное выздоровление

2. Задержка психического, моторного или речевого развития ребенка

3. Синдром гиперактивности или дефицита внимания (минимальная мозговая дисфункция )

4. Невротические реакции

5. Церебрастенический (посттравматический) синдром

6. Синдром вегетативно-висцеральной дисфункции

7. Эпилепсия

8. Гидроцефалия

9. Детский церебральный паралич

ЛЕЧЕНИЕ.

острый период.

Принципы: объем терапии зависит от степени тяжести состояния. Определяют ph крови и дефицит оснований(ОН^-)

1.убрать гипоксию.

2.убрать ацидоз- щелочное питье, 4% NaHCO₃ вв? V= вес ребенка в гр * дефицит ОН^- /3

3. дегидротация

4.укрепление сосудистой стенки(Са, аскорутин)

Дегидротационная:

Стуйно 10-20% глюкозы + лазикс 1% рр по 0,1 мл/кг в 1-2 приема , диокарб(продонгиров действие) или маннитол +К⁺( т.к. выводится калий)

При быстром увеличение окружности головы- разгрузочные пункции каждые 5-7 дней до улучшения

При судорогах: 25% MgSO4 , реланиум, литическая смесь(если Т), фенобарбитал,

При синдроме угнетения: гидрокартизон, пирацетам

И тд.

Восстановительный период

Основная терапия направлена на улучшение трофики:

Сосудистые(кавинтон, циннаризин)

Ноотропы

При отеке: дегидротация+ рассасывающая терапия( липаза, КI – эл/фарез ч/з большой родничек). Хирургич( вентрикулоперитониальное шунтироваие); диакарб или лазикс

Зависит от ведущего клинического сондрома:

Седативные (при церебрастеническом синдроме)

Вегетостабилизация (массаж, озекерит)

Противоэпилептические

+дефектолог и логопед

102.Детский церебральный паралич. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Исход. Лечение. Профилактика

Детские церебральные параличи (ДЦП) — гетерогенная группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном (во время родов) и раннем постнатальном периодах. Особенность— нарушение моторного развития ребенка, обусловленное аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений (парезы, параличи, атаксия, гиперкинезы). + двигательные расстройства могут сочетаться с приступами эпилепсии, задержкой развития речи, эмоционального и интеллектуального развития. Иногда + изменением чувствительности

Этиология:

• заболевания (краснуха, цитомегалия, грипп, токсоплазмоз и др.) ,

• токсикозы у матери во время беременности,

• аномалии родовой деятельности,

• акушерские операции и травматические поражения,

• кровоизлияния, асфиксии,

• несовместимость крови матери и плода,

• травмы и болезни (менингиты, энцефалиты) у ребенка в раннем послеродовом периоде. Возможно сочетание нескольких вредных факторов.

Причинами врожденного ДЦП могут быть генетические детерминированные аномалии формирования мозга (дисгенезии мозга), возникающие на разных этапах его развития, сосудисто-мозговые нарушения у плода или новорожденного ребенка, в частности гипоксически-ишемическая энцефалопатия, ишемические и геморрагические инсульты, внутричерепные гематомы.

Патогенез.

Патогенные факторы, действующие во время эмбригенеза, вызывают аномалии развития мозга. На более поздних этапах внутриутробного развития возможно замедление процессов миелинизации НС , нарушение дифференциации нервных клеток, патология формирования межнейронных связей и сосудистой системы мозга. При несовместимости крови матери и плода по Rh, системе AB0 и другим а/г эритроцитов в организме матери вырабатываются а/т, вызывающие гемолиз эритроцитов плода. Непрямой билирубин, образовавшийся в процессе гемолиза, оказывает токсическое действие на НС, в частности на структуры стриопаллидарной системы.

У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, к моменту рождения защитные и адаптационные механизмы оказываются недостаточно сформированными, существенное значение могут иметь асфиксия и ЧМТ во время родов.

Главную роль играют гипоксия плода, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические нарушения, ведущие к отеку мозга и вторичным расстройствам мозговой гемодинамики и ликвородинамики. Существенное значение в патогенезе ДЦП придается иммунопатологическим процессам: мозговые антигены, образующиеся при деструкции нервной системы под влиянием инфекций, интоксикаций, механических повреждений мозговой ткани, могут привести к появлению соответствующих антител в крови матери, что негативно сказывается на развитии мозга плода.

У 30% детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия(,патол утолщение и уплотнение извилин) ,гетеротопия, недоразвитие полушарий и др. Возможны дистрофические изменения мозга, глиоматоз, рубцы, порэнцефалия или кистозные полости в мозге, участки дсмиелинизации проводящих путей или атрофии КБП в связи с травматическим поражением, кровоизлиянием в мозг, внутричерепной гематомой, гипоксией, возникшими в процессе родового акта или токсическим, инфекционноаллергическим, травматическим поражением мозга во внутриутробном или раннем постнатальном периодах.

Классификация.

• Спастическая: гемиплегия,  диплегия , двойная гемиплегия

• Гиперкинетическая форма мозжечковая

• Атонически-астатическая форма Преобладающими являются спастические формы, остальные встречаются значительно реже.

Клинические проявления. дефект в мозге препятствует нормальному развитию двигательной системы, речи и когнитивных функций. Важно помнить, что патологическая постуральная активность, проявления повышения мышечного тонуса нередко становятся отчетливыми только к 3—4 месяцу жизни ребенка, а иногда и позже.

По преобладанию тех или иных неврологических и психических функций Л.О. Бадалян (1984) выделял следующие варианты ДЦП.

1. Спастическая диплегия (синдром Литтля). Хар-ся тетрапарезом с вовлечением в процесс мышц лица, языка, глотки, при этом особенно выражены двигательные расстройства в нижних конечностях (проявления нижнего спастического парапа-реза с преобладанием напряжения приводящих мышц бедер и мышц-разгибателей голени и сгибателей стоп. Если ребенок лежит, ноги у него вытянуты, при попытке поставить на пол) ноги у него перекрещиваются, он опирается не на всю стопу, а только на переднюю ее часть. Ноги при этом выпрямлены и ротированы внутрь. При попытке ходить с посторонней помощью ребенок совершает танцующие движения, ноги его «перекрещиваются», тело поворачивается в сторону ведущей ноги. Нередко выраженность парезов асимметрична, при этом различие в возможности активных движений особенно отчетливо проявляется в руках.

На фоне диплегии могут быть хореоатетоидные гиперкинезы, в которые вовлекаются прежде всего мимические мышцы и мышцы дистальных отделов рук. Дети тяжело переживают наличие двигательных нарушений, неохотновступают в контакт со здоровыми детьми, лучше чувствуют себя в коллективе, состоящем из детей с подобными болезнями.

2. Двойная гемиплегия — двусторонняя гемиплегия или, чаше, гемипарез, при котором руки страдают в большей степени, чем ноги, или они поражены приблизительно в равной мере. Возможна асимметрия выраженности парезов, при этом тонус мышц высокий, имеется сочетание спастики и ригидности обычно с преобладанием последней. Реакции равновесия развиты недостаточно. Почти всегда выражены элементы псевдобульбарного паралича, в связи с чем затруднены жевание и глотание, речь. Нередко отмечаются судорожные пароксизмы, микроцефалия. Эта форма ДЦП обычно сопровождается наиболее значительными проявлениями олигофрении.

3. Спастическая гемиплегия характеризуется соответствующими двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Нередко двигательные расстройства более выражены в руке, она согнута во всех суставах, кисть у детей раннего возраста сжата в кулак, в более позднем возрасте имеет форму «руки акушера». Нередко возникают фокальные эпилептические припадки по типу Джексона. С помощью визуализирующих методов исследования (КТ, МРТ) в одном из полушарий мозга обычно выявляют кисту, рубцовые процессы или проявления порэнцефалии. Развитие интеллекта может оказаться близким к нормальному.

4. Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы. Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией. На этом фоне возникают перемежающиеся мышечные спазмы, приступы повышения мышечного тонуса но пластическому типу. Активные движения в таких случаях неловкие, сопровождаются излишними двигательными реакциями преимущественно атетоидного характера, при этом гиперкинезы могут быть преимущественно в дистальных или проксимальных отделах конечностей, мышцах шеи, в мимической мускулатуре. Гиперкинезы возможны по типу атетоза, хореоатетоза, хореи, торсионной дистонии. Часто наблюдаются расстройства речи (подкорковая дизартрия). Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма ДЦП обычно обусловлена иммунной несовместимостью крови плода и матери.

5. Мозжечковая форма характеризуется атаксией, обусловленной главным образом поражением мозжечка и его связей. Может сочетаться с нистагмом, атонически-астатическим синдромом, признаками умеренного спастического пареза в связи с вовлечением в процесс корково-подкорковых структур мозга.

6. Атонически-астатическая форма. При поражении лобной коры ЭПС зоны нет контроля за вертикальным положением тела. Мышечная гипотония + не может стоять вертикально

Лечение :

1. профилактика развития контрактур

2. лечебная гимнастика

3. регресс пат рефлексов

4. кинезиотерапия

реабилитация - восстновление ранее существующих ф-ц, но утраченных в результате заболевания

абилитация - развитие изначально нарушенной ф-ц

ребенка с ДцП НЕОБХОДИМО НАБЛЮДАТЬ:

• отропедом(проф контрактур, конечности в правильное положение)

• кинезиотерапевтом( лечение патологических движений с помощью самих движений, необходим регресс спинальных пат рефлексов и формирование позотонических рефлексов, необходимых для нормальных движений)

• логопед, дефектолог(с 4-6мес)

• невролог

• педиатр

• психолог

• соц работник

метод биологически обратной связи

иппотерапия

медикаментозно: -снизить мыш тонус(мезокал, беклофен)

- улучшить церебральный кровоток(цинноризин, кавинтон)

-ноотропы, Нейропептидные препораты(ЦЕРЕБРОЛИЗАН, КАРТЕКСИН, СЕНАКС)

+ инбекции ботулотоксина (вызывает периф парез в спастической мм . на 8-10мес) после года.