85.Полиневриты и полиневропатии. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.

85) Полиневрит — множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипе-стезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос. В зависимости от этиологии (инфекции, интоксикации, авитаминоз, ишемия нервов и др.) клиника того или иного полиневрита имеет свои особенности.

Первичный инфекционный полиневрит относится к вирусным заболеваниям нервной системы. При этой патологии воспалительный процесс развивается в периферических нервных стволах.В связи с этим полиневрит может быть обозначен как полирадикулоневрит, а при вовлечении мозговых оболочек центральной нервной системы — как менингоэнце-фаломиелополирадикулоневрит, при котором преобладает поражение периферического звена нервной системы.

Клиника. Заболевание начинается общим недомоганием, слабостью в конечностях, незначительным повышением температуры тела, появлением парестезии в пальцах рук и ног, боли по ходу периферических нервов. Появляется резкая боль по ходу нервных стволов и отчетливые расстройства чувствительности по полиневритическому типу. В дальнейшем развивается атрофия мышц (преимущественно кистей и стоп). В отдельных случаях поражаются черепные нервы, в первую очередь лицевой, нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и VI пары), реже нервы бульбарной группы. При распространении процесса на структуры центральной нервной системы и мозговые оболочки появляются признаки поражения спинного и головного мозга (проводниковые, двигательные и чувствительные расстройства нарушения функций тазовых органов), расстройства речи, менингеальные симптомы и т. п.). В спинномозговой жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка. Длительность заболевания — недели и месяцы. Нередко встречающийся полирадикулоневрит Гийена—Барре можно рассматривать как начальную ступень восходящего паралича Ландри. Клинической его особенностью является преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей и вовлечение черепных нервов, особенно лицевых.

С целью лечения применяют следующие препараты: гамма-глобулин , ремантадин по 0,05 г 3 раза в день в течение 5 дней; витамины

Вторичный дифтерийный полиневрит развивается через 2— 3 недели после перенесенной дифтерии зева, носа, уха, глаза или (у девочек) наружных половых органов.

Клиника. Для начала заболевания характерно избирательное поражение парасимпатических волокон черепных нервов и появление симптомов нарушения функций глазодвигательного и блуждающего нервов при прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются отводящий и лицевой нервы, нарастают признаки поражения сердечной мышцы.

На нижних конечностях нарушается мышечно-суставное чувство (сенситивная атаксия), снижается или выпадает ахиллов рефлекс (псевдотабес). Лечение. Рекомендуется внутримышечное введение антидифтерийной сыворотки от 5000 до 10 000 ЕД.

Полиневропатии (полирадикулоневропатии) – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Течение полиневропатий разнообразно в зависимости от этиологии заболевания и состояния самого организма. Выделяют острые,подострые и хронические полиневропатии, зависимости от патоморфологии поражения делятся на аксональные и демиелинизирующие.

Аксональные полиневропатии (аксонопатии). Острые аксональные полиневропатии. Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т.д. Клиническая картина полиневропатий разворачивается обычно в течение 2—4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель. Подострые аксональные полиневропатии. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако еще большее число последних протекает длительно (месяцы). Хронические аксональные полиневропатии. Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 мес и более. Развиваются чаще всего при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.

Алкогольная полиневропатия. у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками, развивается в поздних стадиях заболевания. Патогенез: токсическ действие алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются в спинальных и черепных нервах и в др отделах нервной системы (головном и спинном мозге). Клинические проявления. Чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, выпадением сухожильных и периостальных рефлексов (клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса). Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы. Стадия нарастания болезненных явлений продолжается недели- месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. Заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва. Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию. Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.

Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии). Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией. Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери). Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3—5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена—Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл. Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру. Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25—30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1—2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

Дифтерийная полиневропатия. Через 1—2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради– или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3—4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов. Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.

Подострые демиелинизирующие полиневропатии. Это невропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов.

Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные невропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Очень часто остается неизвестным, какой процесс первичен – аксональная дегенерация или демиелинизация.

Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.

Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.

Клиническая картина. несколько клинических вариантов полиневропатии. Ранним проявлением полиневропатии - ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. При этом у больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп.

Течение диабетической полиневропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной полиневропатии, которая может нарушить иннервацию внутренних органов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция.

Осложнения (чаше у больных старше 50 лет) поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары), что приводит к косоглазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.

Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии. Лечение проводится по общим принципам терапии невропатий. Положительное значение могут иметь физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Целесообразно введение витаминов С, группы В, а также антиагрегантов (трентал, компламин и др.), ангиопротекторов (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразных препаратов (амиридин и галантамин), препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон).

!86.Клещевой энцефалит. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Клинические формы острого периода. Лечение. Профилактика.

Энцефалит – воспаление в-ва ГМ. Миелит – тж СМ

Клещевой энцефалит (весенне-летний),Двухволновой менингоэнцефалит – первичн инфекционно-природное очаговое воспалительн заболеванием ГМ. Возбудитель - фильтрующийся нейротропный арба-вирус, природный резервуар - дикие животные (мышевидные грызуны, зайцы, ежи, лисы и пр.+домашний скот,КОЗЫ). В организм человека вирус попадает исключительно посредством переносчиков — иксодовых клещей. Носит сезонный характер (весенне-летний энцефалит). Путь – трансмиссивн, алиментарный( козье молоко).

Патогенез :клещ - вирус со слюной попадает в п\кожную жировую клетчатку(п\мышечн, пахов, межлопаточн)-это внешнее депо вируса( несколько дней)- поступает в кровь и во вн органы( внутреннее депо), оттуда опять в кровь- проходит ч\з ГЭБ и поражает оболочки и в-во ГМ - нейротропный вирус(поражает мотонейроны Г и СМ)(тропность к двигательным нейронам)

Патоморфология. Обнаруживается картина воспаления преимущественно мягких мозговых оболочек, передних рогов шейного отдела СМ и ядер продолговатого мозга: отек и гиперемия на фоне стаза и фибриноидного некроза стенки сосудов, периваскулярная инфильтрация лимфоидными и моноцитарными элементами, дегенерация и гибель нейронов. Менее выраженные изменения отмечаются КБП и подкорковых узлах.

Клиника. Инкубационный Т 3—30 день(в среднем 10-14дней)внешние р-ции: повышение Т, покраснение. (в-ель находится во внешнем и вн депо), причем чем длительнее инкубационный Т, тем тяжелее протекает заболевание. Начало острое.

1.Вирус попадает в кровь-ФАЗА вирусемии- лихорадочная форма КЭ . течение похоже на ОРВИ. Общеинфекционный синдром: умеренные катаральные явления(залож носа, боль в горле),миалгии, продромальные явления :общее недомогание, озноб, голов боль, тошнота. Лихорадка более 38 °С.Iволна

2.Ч\з 3-7 дней снова повыш Т⁰, симптомы лихорадки выше(более 39⁰), дольше(7-8дней)+появление общемозговых (менингеальных) симптомов( т.к. вирус прошел ч\з ГЭБ)- менингеальная форма КЭ. Симптомы похожи на серозный менингит. I1волна

1+2=без стойкого очагового повреждения ГМ

Со стойким очаговым повреждением ГМ

В зависимости от преобладания в клинической картине заболевания тех или других патологических симптомов выделяют 6 основных клинических форм клещевого энцефалита: 1) полиэнцефалическая(стволовая), 2) менингоэнцефалитическую, 3) Гиперкинетическая, 4) Судорожная, 5) Гемипаретическая, 6) Полимиелитическая .

1.Полимиелитическая чаще у взрослых. Пораж в-во ГМ, но клинически проявляется поражением СМ(сер в-ва) мотто нейроны передних рогов в области шейного утолщения. Возникают вялые(периф) парезы рук, мм шеи.быстро возникает атрофия, фибр подергивания.+ симптом свисающей головы

2.полиэнцефалическая(происходит порежение серого в-ва ствола ГМ- двигат ядра ЧМН-7,9,10,11,12+двигательные ядра 5) . Поражения похожи на бульбарный синдром. На 2—3-й день заболевания развиваются вялые параличи лица, шеи и конечностей (чаще верхних) с гипотонией и арефлексией: голова падает на грудь, удержать ее больной не может, руки висят, как плети. Через 3—4 недели развивается атрофия парализованных мышц. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются двигательные ядра продолговатого мозга, вследствие чего наступает паралич констрикторов глотки, мягкого неба, голосовых связок, языка; нарушается акт глотания, речь, голос, отмечается атрофия языка и фибриллярные подергивания, возможны нарушения дыхания и сердечной деятельности.

Исход благоприятный.

3.Гиперкинетическая . п\корков обл ГМ. Возникают гиперкинезы, миоклонии(чаще), атетоз, баллистический гиперкинез(х-ся резкими размашистыми движениями, происходящими, главным образом, в плечевом и (реже) тазобедренном суставах. Несколько чаще в гиперкинез вовлекается левая сторона тела. Иногда мощные бросковые движения приводят к нарушению равновесия и падению больного, повреждению кожи и подкожных тканей). Поражение стриарой системы.

4.Гемипаретическая чаще у взрослых. Инсультоподобное течение. Возникают гиперкинезы, т.к. поражается в-во ГМ в бассейне ср мозговой артерии в зоне вн капсулы. Симптомы выпадения ПЦИ

5.Судорожная форма чаще у детей. Выражается судорожными припадками симптомы раздражения ПЦИ

6.Менингоэнцефалитическая . Очаговые симптомы: центр парез, гиперкинезы, судороги, нарушения чувствительноти.

Как общеинфекционный процесс, клещевой энцефалит сопровождается лейкоцитозом (до 10—15-109 в 1 л), нарастанием СОЭ до 15—20 мм/ч. В спинномозговой жидкости лимфоцитарный плеоцитоз.

Период восстановления длится до нескольких месяцев. В качестве остаточных явлений наблюдаются стойкие атрофические параличи мышц шеи и плечевого пояса, а также картина кожевниковской эпилепсии, характеризующейся наличием постоянных клонических судорог в определенной группе мышц и периодически развивающимися общими судорожными эпилептическими припадками. Кожевниковская эпилепсия проявляется обычно через 2— 3 месяца после острого периода менингоэнцефалитической формы клещевого энцефалита.

В некоторых случаях заболевание принимает прогрессирующее течение, когда постепенно появляются все новые и новые атрофические параличи, т. е. заболевание принимает характер хронического полиомиелита.

Диагностика . по анамнезу, клинике, лабораторн(определение Ig M и G) Ig M-в динамике, Ig G-хронич, длит. ИФА+ р-ц подавления гемагглютинации(парные сыворотки), р-ц связывания комплемента, торможения гемагглютинации.+ЭЭГ, ЭМГ.

Исход: выздоровление/смерть, хронич, остаточные(резидуальные) явления

Лечение.

Этиологичечское(неспецифическое):

РЕОФЕРОН ЛИПИМ 500 тыс МЕ внутрь за 30мин до завтрака и на ночь 5 дней

ВИФЕРОН(Реоферон +А,Е) детям ректально 500 тыс МЕ\сут 20 дней

НЕОВИР –старшим детям