Феохромоцитома

Собирательное понятие опухолей мозгового вещества надпочечников или вненадпочечниковой хромаффинной ткани - - хромаффинома, которая может быть доброкачественной (феохромоцитома), или, редко, злокачественной (феохромобластома). При обеих формах вырабатываются в избыточном количестве катехоламины. Феохромоцитома чаще всего локализуется в мозговом слое надпочечников, хотя формально возможна и внепочечная ее локализация.

Этиология заболевания неизвестна. В ряде случаев доказан семейно-на-следственный характер заболевания. Установлено, что наследственное проис­хождение опухоли определяется геном доминантного типа. Для семейных форм феохромоцитом характерно двустороннее поражение и более высокая частота малигнизации. Существует два вида опухоли: преимущественно продуцирующая адреналин и продуцирующая норадреналин.

Патогенез обусловлен выбросом катехоламинов и сводится к картине симпатико-адреналовых «бурь». Наряду с повышением АД выявляются вегетатив­ные расстройства: тахикардия, сильная потливость, тошнота, рвота, нарушение зрения, тремор. Опухоль секретирует преимущественно адреналин, ДОФА и дофамин. Воздействие катехоламинов на сердце может проявляться гипертрофией, в некоторых случаях сердечной недостаточностью. Наиболее характерно наличие специфической кардиомиопатии, особенно у больных с частыми выбросами катехоламинов.

По характеру и частоте этих вегетативных пароксизмов рассматривают три варианта заболевания:

1) пароксизмальная форма повышения АД, при этом вне приступа давление снижается до нормальных величин;

2) так называемая постоянная форма (постоянно высокое АД), развивающаяся при наличии отягощенной по АГ наследственности;

3) смешанная форма, когда на фоне АГ у больного происходят как бы дополни­тельные гипертензивные кризы с вегетативными проявлениями.

Заболевания щитовидной и парощитовидных желез диффузный токсический зоб

Аутоиммунное, генетически обусловленное заболевание, основными клиническими признаками которого являются увеличение щитовидной железы, экзофтальм и синдром тиреотоксикоза, возникающий в результа­те повышения секреции тиреоидных гормонов. По МКБ-10 (тиреотоксикоз).

Соотношение числа болеющих мужчин и женщин составляет 1:10.

Причины тиреотоксикоза:

I. Повышенная продукция тиреоидных гормонов щитовидной железы может быть:

ТТГ-независимой: при диффузном токсическом зобе - болезнь Грейвса—Базедова; функциональной автономии щитовидной железы; унифокальной функциональной автономии (в том числе тиреотоксическая аденома); мультифокальной функциональной автономии(в том числе многоузловой токсический зоб); диссеминированной функциональной автономии (диффузное распределение автономно функционирующих тиреоцитов в виде мелкоузловых ареалов); йод-индуцированного тиреотоксикоза (йод-Базедов); высоко- дифференцированном раке щитовидной железы; гестационном тиреотоксикозе; хорионкарциноме, пузырном заносе; аутосомно-доминантном неиммуногенном тиреотоксикозе.

ТТГ-зависимой: при ТТГ продуцирующей аденоме гипофиза (ти-

реотропинома); синдроме неадекватной секреции ТТГ (резистентность тире-отрофов к тиреоидным гормонам).

П. Повышенная продукция тиреоидных гормонов может быть ятрогенной и артифициальной.

III. Продукция тиреоидных гормонов вне щитовидной железы - при struma ovarii, функционально активных метастазах рака щитовидной железы.

В настоящее время основное значение в развитии заболевания придается генетически обусловленным изменениям в системе иммунного контроля с нарушением функции Т-супрессоров, пролиферацией запрещенных клонов лимфоцитов и их сенсибилизацией с цитотоксическим действием Т-лимфоцитов на клетки-мишени ЩЖ. Иммунокомпетентные Т-лимфоциты, реагируя с аутоантигенами ЩЖ, стимулируют образование аутоантител, которые, в свою очередь, наделены способностью вызывать гипертрофию ЩЖ и ее гиперфункцию. Для суммарного обозначения различных тиреостимулирующих факторов пользуются термином «тиреостимулирующие иммуноглобулины» (ТСИ). Все они являются иммуноглобулинами класса G, способны успешно конкурировать с тиреотропным гормоном (ТТГ) за места связывания с рецепторами ТТГ и тем самым оказывать стимулирующий эффект на ЩЖ. Уровень ТТГ при этом, как правило, понижается. Патогенез основных клинических проявлений болезни связан с влиянием избытка тиреоидных гормонов на основные органы и системы - - в первую очередь ЦНС, ССС и др. Часть симптомов обусловлена калоригенным эффектом тиреоидных гормонов, который проявляется стимуляцией тканевого дыхания, повышением основного обмена, ускорением метаболизма многих гормонов и др. Многообразие эффектов триеоидных гормонов объясняет разнообразие клинических проявлений заболевания.