101.Лейкоздар .Этиолог,патог,жік

Лейкоз – қызыл сүйек кемігінің біріншілік бүлінісімен сипатталатын бағаналы қан жасушаларының өспесі.

Лейкоздардың жіктелуі

• Лейкоз жасушаларының жетілу дәрежесіне қарай:

• Қауырт (бласты жасушалар басым)

• Созылмалы (жетілуші және жетілген жасушалар басым)

Морфологиялық және цитохимиялық ерекшелігіне қарай:

Қауырт лейкоз	Созылмалы лейкоз
Миелобласты Лимфобласты Промиелоцитарлы Монобласты Эритромиелоз Мегакариобласты Ажыратылмаған	Миелолейкоз Лимфолейкоз Моноцитарлы Мегакариоцитарлы Созылмалы эритромиелоз

Лейкоздардың этиологиясы

• Иондаушы сәуле

• Вирустар

• РНК-лы (ірі қара мал,маймыл,тышқан, құстар лейкоздары; HTLV-I вирусы адамдаT-жасушалы лейкоз шақырады)

• ДНК-лы вирустар (герпес-вирусы)

химиялық канцерогендер

бензол, органикалық ерітінділер, цитостатиктер (циклофосфан, хлорбутин, метотриксат, миалосан), басқа дәрілік препараттар (бутадион, левомицетин), диметилантрацен, метилхолантрен, триптофан, тирозин өнімдері, индол.

Генетикалық аномалиялар

• Хромосомалардың ажырамауынан және жылдам үзілуімен сипатталатын аурулар (Дауна ауруы, Фанкони анемиясы, Клайнфельтер, Тернер синдромдары,

ПАТОГЕНЕЗІ

Канцерогендер

II – III класс қан жасушаларының генетикалық мутациялары

(D I циклинінің, Bcl-2, c-myc, c-abl, RARα мутациялары анықталған).

Онкогендердің әсерленуі

Антионкогендердің әсерсізденуі

А поптозды реттейтін гендердің зақымдануы

Қ алыпты қан түзу жасушасының лейкоз жасушасына айналуы

Лейкоз жасушаларының көбеюі, лейкоз жасушалары клоны түзілуі (моноклондық саты)

Өспенің үдеуі:

геномның тұрақсыздығы

↓

тоқтаусыз мутациялар

↓

Химиотерапияға тұрақты қатерлі клондардың пайда болуы (поликлондық саты)

↓

Бауырда, бүйректе, лимфа түйіндерінде және басқа ағзаларда лейкоздық инфильтраттардың түзілуі, метастаздану.

102 Сурақ лейкоздың бастапқы көрінісінің клиникалық маскасы . 103 сурақ жед.Лейкоздардың негізгі клиникалық синдромы және геморрагиялық синдромдары(2 сурақ ұқсас )

Көрінісі Анемиялық синдром

Патогенез Қызыл сүйек кемігінің эритроидты өсіндісінің тежелуі Эритроциттердің Гемолизі Геморрагиялық синдром

Геморрагиялық синдром (мұрын, қызыл иек, ішектен қан кету, аса маңызды ағзаларға қан құйылу)

Тромбоцитопения (тромбоцитопоэздің тежелуі) Тромбоцитопатия Коагулопатия Вазопатия

Жұқпалық синдром: жұқпаларға төзімділіктің төмендеуі (бактериалық, саңырауқұлақ, вирустық)

Лейкоциттердің фагоциттік белсенділігінің төмендеуі Антидене өндірілуі азаюы Т-лимфоциттер қызметінің бұрмалануы

Метастаздық синдром: Бауыр, көк бауыр, лимфа түйіндерінің ұлғаюы; нейролейкемия

Метастазирование лейкоз жасушаларының метастаздануы, бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндерінде, тимус, ми, жұлында қан түзу ошақтарының құрылуы

Уланулық синдром: қызба, дене салмағының, тәбеттің төмендеуі, әлсіздік, тершеңдік Суйек буындық синдром

Лейкоз жасушалары ыдырағанда түзілетін нуклеопротеидтер, интерлейкиндер, ӨТЖФ -зақымдану дәнекерлерінің жиналуы Зат алмасуы бұзылыстары Жалпы не бір жерінің орнықты ауыруы турінде байқалады.(суйек буын омыртқы зақымдалады)

Аурудың қызған кезінде кейде ішек (журек айнуы, құсу, іш өту, мелена) буйрек,тыныс жүйесі (пневмонит,плеврит) бойынан да өзгерістер байқалады- бұлар осы ағзалардағы лейкоздық инфильтраттар.иммундық қорғаныстың азаюы негізінде қосалқы пневмониялардың жабысуы да болады.Жедел ағымды лейкоздардың морфологиялық –клиникалық көріністерінің өзіндік сипаты бар.Оның лимфобластық түрінде алдыңғы орында пролиферациялық синдром болса лимфобластық емесіне анемиялық улану және геморрагиялық синдромдар тән.