99 Сурак гемофилия клиникасы ,диагностикасы

Қанталау көбіне қомақты жайылуға икем болады.Қанталаудың жиі түрі-гематома көбіне тереңде болып ауырмыну айқын білінеді .Төгілген қан көп уақыт сұйық куйінде қалатындықтан ет талшықтары бойымен тез тарайды.гематома өте жайылмалы болғанда нерв жүйелері мен үлкен қантамырына зақым келуі мүмкін(паралич ,парез, гангрена, кушті ауырсыну) кеселдің көрінісі (ауыр жеңіл) 8 фактордың мөлшеріне тікелей байланысты өте ауыр турінде оның мөлшері қалыпты деңг-н 1-2 % гана тең болса ,орташа туринде 2-5, жеңіл де -6-30 %. Кеселдің көрінісі әдетте отбасын-да бірдей болады.Буындарға қан құйылу-гемартроз –аурудың ен көрнекті сипаты ол мүгедектікте әкеледі.көбінесе ірі буындар жарақаттанады:тізе тілерсек білек т.б.Бул өқбылыста 3 кезең байқалады:гемартроз, артрит, анкилоз.гемофилия кеселінде қан ағысы зақымнан кейін іле-шала емес (тіс жұлған соң) 1-4 сағ өткен соң басталады,қан жуық арада тоқтамайды шамалы емге бой бермейді.Гемофилияға мұрын, ауыз сиректеу ішек –қарын шырыш қабаттарынан бүйректен болатын ұзақ қан ағысы тән.Кеңірдек шырышынан аққан қан өте қатерлі себ тыныс жолының жедел кептелуі трахеотомия қажет-не әкеледі.

Диагностикасы

Диагноз қоюда шежіре тарқату (шеше жағындағы ер адамдардағы қанаққыштық) анамнез жинау, ли-уаит б/ша қан ұю уақытының қалыптан тыс (8 мин узак) ұзаруы ,қан ұюдың 1-мерзіміндегі өзгерістері ( протромбиннің керек мөлшерінің азаюы- қалыпта 80-100 % ) 8 не 9 фактор деңзейінің өте төмен көрсеткіштері көмектеседі.Бұдан басқа көрнектілері:1) рекальцификация уақытының азаюы 2) тромбопластин түзілісінің бұзылуы .Аурудың анық көрінісі диагноз қоюда қиындық келтірмейді.Зақымнан соңғы ұзақ қан ағу жайылмалы гематома мен гемартроздың ер балада –кеселдің бұлтарпас сипаттары.Гемостаздың тромбоцитарлық буынның бұзылыстары ретіндегі қанаққыштық түрі өзгеше : терідегі геморрагиялық синдром петехий , кішігірім қанталау түрінде көрінеді ,бұларға гемартроз тән емес нег симптом –қайталамалы мурын қанауы .Аурудың бул тобында кішігірім операция іле –шала қан ағуға ұласады.Шежіре тарқатуда қанаққыштықтың доминантты турде берілуі анықталады.Эндотелий бутіндігіне арналған сынақтар оң болады (қысу, шымшу симптомдары , булар гемофилия кездеспейді ) қан ағу уақыты да ұзарады (бұл да гемофилияға жат) .Жүре пайда болған вазопатияларда коагуляция сынақтары ,әдетте өзгермейді (жалпылама қантамырлық ұю болмаса ) ; отбасылық қанақыштық белгі кездеспейді.Гемофилияның орташа көрінісінде виллебранд кеселін естен шығармаған жөн (қанаққыштық доминантты түрде беріледі,қанағу уақыты өте ұзақ ;тромбоциттердің шынайы адгезиясы ,ристоцетинмен агрегациясы өте төмен).

100.Гемофилия емі ,асқынулары және соңы

Гемофилия емінің өзгешіліктері:

1. Дәріні етке жіберуге қатаң тиым салынады (барлық дәрі тек ғана ішуге не қанға беріледі)

2. Ішкі ағзаларға қан құйылу күдігі ,қандай дәрежедегі болмасын қан ағысы ,ьуын ісінуі мен ауыру сезімі болса уақыт оздырмай антигемофильдік дәрілерді міндетті түрде қолдану

3. Тері зақымданғанда да дәл осылай

4. Әр тоқсанда гемофилиямен ауру бала осы ауруды емдеу тәжірибесі бар стоматологка көрініп тұру керек

5. Кез келген операция тек антигемофильдік глобулинді алдымен көрініп тұру керек

6. Кез келген операция тек антигемофильдік глобулинді алдымен қолданудан соң жасалуы тиіс

Ем 2 түрлі бағдарламен жүргізіледі:1.үздіксіз трансфузия 2.симптоматикалық трансфузия

1-ші бағдарлама гемофилияның ауыр және орта түріне арналған.А гемофилиялы ауруға әрбір 10-14 күн сайын қанға 8- фактор преципитаты құйылады.В гемофилиясында 9- фактор бар таза плазма

2-ші бағдарлама б/ша қан құйылудың не үлкен зақымдалудан соң іле-шала 8,9 факторлардың концентраты қолданылады.А гемофилиясында қанға криопреципитат 20 Б/кг есебінде құйылса ,В гемофилиясында 2,7,9,10, факторлар концентраты 15 Б/кг есебінде не осы мөлшерде плазма құйылады.емді 8 сағ соң қайталаған жөн.Ескерту:көрсетілген дәрілер жылы куйде жылдам құйылу тиіс.Қан тоқтағанша не гемартроз азайғанша осы ем кемінде 2-4 кунге созылғаны жөн.

Қан аққан жерге гемостатикалық сузгі, тромбин ,қойып қатты байлап суық басу керек зақымданған жерге емшек сутін жағады.кешенді еміне миокальцин –қанда кальцитонин төмен кезде ;лазер (курсы 3-10 сеанс);кей науқасқа операция –субтоталды синовэктомия ,Елизаров апаратын қолдану қажет.

Ингибиторлық гемофилияны емдегенде-қан тоқтату үшін криопреципитат қалыпты мөлшерден 1,5-2 есе артық болуы керек.

Алдын алу жолы:ауру жазылмайды ,қанағудың алдын алған жөн бұл үщін ауру ай сайын криоприципитат қабылдауы тиіс.

Болжамы: қазіргі ойластырылған ем жолдары сәттілігіне байланысты өмір суру мүмкіндігі мейлінше жоғары.