Жасаған МАША (назерке) 430- 97-108 сурактар

97.Сурақ Гемморрагиялық васкулитті емдеу принциптері

Арнайы емі жоқ.Кеселдің бактериалды инфекцияға қатысы не науқастың ушыққан тұрақты инфекция ошағы болып, қызуы көтерілсе, антибиотик курсын жүргізу керек,анамнезін тәптіштеп ,тамақ не дәрімен байланысты аллергендер табылған күнде оларды қабылдауды тию керек.Аурудың бастапқы кезеңінде емдәмде мал белоктары , тұз , экстракты мол, құрамында гистамині көп не оны босата алатын әсері бар заттар шектеледі, өндірістік консервілер де жарамайды.Пайдалысы- ашыған сүт тағамдары.Төсек режимі 2-3 аптаға созылады, одан кейін де төсектен бірден тұрып кетуге болмайды, өйткені асығыстық пурпураның қайталануына әкелуі мүмкін (ортостатикалық пурпура) .Ауру балаларға белсендірілген көмір не холестирамин берген пайдалы.Бұлар көмек етпеген жағдайда но-шпа ,баралгин, беруге болады.Буындар синдромы көрнекті кезінде индометацин қолданылады.(күніне 3рет 1мг/кг есебінен).Аталған дәрі іштің қатты түйнемесі , мелена , тромбоцитопатия көріністері бойында (мұрын қанауы ,экхимоздар ) өте сақтықпен қолданылып, дұрысы, шектелгені абзал.Аурудың аса екпінді ,ағымы аралас (тері ,буын, кушті абдоминалды синдром) түрінде преднизалон мен гепаринді қоса қолданған жөн.Преднизалонның өзін ғана беру қауіпті себебі оның гиперкоагуляция тууына әсері бар, ал бұл аурудың ЖҚҰ синдромға бейім екені белгілі (айқын белгілері болмаған жағдайдың өзінде ).Негізгі емдік дәрі- гепарин .Гепарин тәулікке 300-600 Б/кг есебінде ,4-6 ретке бөлініп ,тері астына және ЛИ-УАИТ б/ша қанұю уақытын анықтай отырып тағайындалады.гепариннен кету бірте- бірте керек (онда да күніне енгізу санын кемітіп емес,тек мөлшерін азайтумен ).Иммунодеприсанттар қолдану соңғы шеп болуға тиіс.

98 Сурақ.Гемофилия.Этиопатогенезі.Жіктелуі

Гемофилия- рецессивті Х-хромосомамен қиылыса берілетін іштен біткен ауру,кеселдің айқын сипатына 8не 9 плазмалық коагуляциялық факторлардың кемуінен шыққан қанаққыштық жатады.Көбіне ер балалар ауырады.

Жіктелуі:

1.А-гемофилия

2.В-гемофилия

3.С -гемофилия

8 фактор деңгейі %	Геморрагия көріністері
50-100	Жоғары қанаққыштық байқалмайды
25-50	Қан ағу тек көрнекті зақым не ауқымды хир-қ әрекет-н соң
25-25	Жеңіл гемофилия .ұзақ қанау кез келген хир-қ әрекет не шамалы жарақаттан соң
1-5	Орташа ауырлықтағы гемофилия.ауыр және аса ұзақ қанау тіпті шамалы жарақаттан соң , гемартроздар, спонтанды қанағу
0-1	Ауыр гемофилия ; гемартроз , мүгедікке әкелуі мүмкін терең тіндік гематомалар, қанағулар

Патогенезі:

Науқастардың 80 % да Х-хромосомадағы генге байланысты ол плазмадағы 8-фактордың белсенділігін қамтамасыз етеді. (АГФ; гемофилияға қарсы фактор)АГФ молекуласы 2жакты болуы мүмкін:жоғары молекулы (8:КАг), құрамында Виллебранд факторы және антигендік детерминаты бар ,2-шісі аз молекулалы (8:ВФ) прокоагулянттық не қан ұйытарлық әсері бар.Сау адамдарда бұл екеуінің плазмадағы ара-қатынасы тұрақты.гемофилияның А түріндегі науқастың қанындағы 8:КАг, 8:ВФ мөлшері қалыпта болса, 8:К өте төмен .Ауыратындар –көбіне ер жынысты балалар себ олардың аналары –ауру, дертті геннің тасушылары .Тасушыларда 8:КАг, 8:ВФ мөлшері қалыпта болса, 8:К 50-60 % -ға төмен.Бұл жағдай қазіргі кезде тасушы –әйелдерді дәл анықтап генетикалық анықтама беруге мүмкіндік туғызады (шаранада А гемофилияны 8 апталықтан кейін).Гемофилияның А түрінің 25-30 % -да, В түрінің 10 %да отбасылық анамнез болмайды.(яғни қан ағуға бейімділік ,қанаққыштық) бұны геннің жаңа мутациясымен байланыстырылады (спонтандық түрі) кейін бұл да классикалық А сияқты тұқым қуалайды әрі ауыр ағыммен жүреді.Гемофилияның С түрінде тұқым қуалау аутосомды-рецессивті жолмен жүреді, А және В түрінде өзгешілілігі –жынысқа қарамайды ,әрі геморрагияға бейімділік келесі буынға ер мен әйел арқылы бірдей таралады.