1. Теміржетіпеушілік анемия клиникасы емі

Анемия – ұлпалардың оттегіне қанығуына қажетті физиологиялық деңгейге байланысты қанда гемоглобин және / немесе эритроциттер мөлшерінің төмендеуі

Теміртапшылық анемиясы - темір тапшылығына байланысты гемоглобин синтезінің бұзылысымен сипатталатын, анемия және сидеропениямен көрініс беретін клиника-гематологиялық синдром

Таралуы

1. репродукцияжасындағыәйелдердің 11% жуығындаТТАанықталады

2. ерлер арасында 2% шамасында кездеседі

3. ұлпадардағы темірдің жасырын тапшылығы 20-25% жағдайда болады

ДДҰ мәліметтері бойынша жер шарының 20% тұрғындарында әр түрлі дәрежедегі темір тапшылығы бар.

Адам ағзасында темір ақуызбен байланысқан.

Ересек адамның ағзасында 4 грамм темір болады:

1. Эритроциттер гемоглобинінде барлық темірдің 62%.

2. Миоглобинде – 8% темір.

3. Ұлпа ферменттерінде – 5%.

4. 25% темір қорда болады (ферритин, гемосидерин және қан плазмасында)

Темір тапшылығы оның жалпы мөлшері төмендегенде дамиды (қан сарысуында қалыптыда – 11,6-30 ммоль/л). Оның деңгейінің азаюы қызметтік бұзылыссыз немесе анемияның дамуымен болуы мүмкін.

Темір метаболизмі

Басым бөлігі қызыл сүйек кемігінде – эритроцитарлы қатар жасушаларының гемоглобиніне қосылу

Темірдің сіңірілуі реттеледі:

1. ағзаға тағаммен түскен темір мөлшерімен

2. темірдің биологиялық тиімділігі(биодоступность)

3. адамдағы темір қорының жағдайымен.

Тәулігіне тағаммен түсетін темірдің орташа мөлшері – 6 мг.

Тәулігіне темірдің 1,5-2 мг сіңіріледі. Темір тапшылығы қауіп

топтарында дамиды: қарттарда, диета ұстанушыларда, әлеуметтік

жағдайы төмен адамдарда

Эритропоэзге тәулігіне 25 мг темір қажет. Бұл ішекте сіңірілетін темірдің мөлшерінен жоғары, сондықтан жаңа эритроциттердің өндірілуіне ыдыраған эритроциттерден босаған темір қайта өңделеді.

Темір ферритин мен гемосидерин түрінде қорға жиналады

Ферритин апоферрритин ақуызы мен үшвалентті темірден тұратын құрылым. Ферритиннің бір молекуласында темірдің 4000 молекуласы болады. Қан айналымындағы ферритиннің мөлшері ағзадағы темір қорының жағдайын көрсетеді.

Гемосидерин – ерімейтін, ферритиннің жартылай дегидрацияланған туындысы; гемосидерин құрамындағы темір эритропоэзге аз қолданылады.

Темір паренхима жасушаларында және бауырдың, көкбауырдың, сүйек миының ұлпалық макрофагтарында болады. Макрофагтар ферритин және гемосидерин темірін трансферинге, ол эритробласттарға тасымалдайды.

Темірдің тапшылығы жиі тұтынудың жоғарылауына байланысты дамиды:

• үдемелі даму (балалық шақта)

• үдемелі жоғалту (жүктілік, лактация, етеккір)

Физиологиялық жоғалту – тері, АІЖ, зәр шығару жолдарының жасушаларының ыдырауы (слущивание), өтпен шығарылуы.

Темірдің тәуліктік қалыпты экскрециясы 0,61-1,02 мг

Лактация кезінде темірді жоғалту – 1,22-1,33 мг

Темір қоры – 30% бауырда

- 30% қызыл сүйек кемігінде

Ағзада барлығы 5-6 грамм темір болады.

Теміртапшылық анемиясының патогенезі.

1. Тағаммен аз түсуі

2. Сіңірілудің бұзылысы – асқазан мен ішектің зақымдануы кезінде:

   • Асқазанға операциялар жасау салдарынан 50-60% науқастарда ТТА дамиды.

   • Ахлоргидрия

3. Созылмалы қан кету.

Мұрыннан қан кету, қан түкіру гематурия, жатырдан қан кету

Асқазан-ішектен қан кету (жасырын) – ТТА негізгі себебі

Темір тапшылығының көріністері:

1. Анемиямен байланысты. Нв деңгейі 80 г/л болғанда ұлпалық гипоксия белгілері дамиды.

2. Анемиямен байланыссыз:

• Атрофиялық глоссит

• Ангулярлы стоматит

• Пламмер-Винсон симптомы – өңеште сақина тәрізді шеміршек деңгейінде дистрофиялық өзгерістердің болуы.

• Койлонихиялар мен тырнақтарда көлденең жолақтар, шаштың сынғыштығы мен түсуі

• Бұлшықет қызметінің төмендеуі

• Тәбеттің бұрмалануы

• Парестезия, көру жүйкесі еміздігінің қабынуы

• Когнитивті қабілеттерінің төмендеуі

• Гранулоциттер қызметінің төмендеуі (жасушалық иммунитеттің төмендеуі)

Темір тапшылық анемияның клиникалық көріністері

Екі кешеннен тұрады: 1. Ұлпаларда оттегінің жеткіліксіздігіне байланысты анемияның белгілері:

• Тері, шырышты қабаттар, склераның бозаруы

• Ентігу, жүрек қағуы

• Әлсіздік, бас айналуы, шаршау, бас ауруы.

2. Сидеропениялық синдром (темір тапшылығы), цитохромоксидазада темірдің жеткіліксіздігіне байланысты:

• тері құрғауы, шаш пен тырнақтардың сынғыштығы,

• ауыз қуысы рецепторлары қызметінің бұзылысы (науқастар бор, ағаш, топырақ жеуге әуестігі),

• гипоацидтік жағдайдың дамуына себеп болатын асқазан эпителиінің бұзылысы, өт шығару жолдарының дискинезиясының дамуы.

• миоглобинде темірдің төмендеуі бұлшықет әлсіздігін дамытады.

• миокардиоциттерде темірдің төмендеуі – кардиомиопатиялар дамытады.

Диагностика

1. Жалпы қарау.

• Терінің бозаруы

• Тырнақтар, тіл, шаштың қасиеттері мен жұтыну қабілеті зерттеледі (Пламмер симптомы)

• Көк бауыр, бауыр, пульс пальпацияланады, артериялық қысым өлшенеді. Тахикаридия тән.

II. Қанды зерттеу.

• Гемоглобиннің төмендеуі

• ТК 0,8 төмен(!)

• Гипохромия

• Ретикулоциттер қалыпты

• Қан сары суында темірдің төмендеуі

• Эритроциттердің орташа көлемінің төмендеуі (MCV)

• Қан сары суында ферритиннің төмендеуі

ТТА негізгі зертханалық сипатбелгілері

• (Темір мөлшерін зерттеуден бұрын 7-10 күн аралығында темір препараттарын қабылдауды тоқтату)

• Түсті көрсеткшітің деңгейі төмен;

• Эритроциттердің гипохромиясы

• микроцитоз;

• Қансарысуындатемірдіңтөмендеуі (қалыптыдаерлерде 13-28 ммоль/л; әйелдерде 11-26 ммоль/л).

• Қансарысуыныңжалпытемірбайланыстыруқабілетініңжоғарылауы (100 мл немесе 1 л қан сары суының темірді байланыстыру қабілеті анықталады, қалыптыда 30 - 80 мкмоль/лнемесе 3-4мг/л. )

• Қансарысуындаферритиндеңгейініңтөмендеуі (қалыптыдаерлерде 21-235 мкг/л, әйелдерде - 12-128 мкг/л.)

Ауырлықдәрежесінебайланыстыанемияныңжіктелуі

Жеңіл эритроциттер3,0-3,5х1012/л; Нв – 110-91 г/л

Орташа ауырэритроциттер 2,0-3,0х1012/л; Нв – 90-70 г/л

Ауыр эритроциттер 1,0-2,0х1012/л; Нв <70 г/л

Өте ауыр эритроциттер 1,0х1012/л төмен

ТТА емі:

Жиі емханалық ем

Жоспарлы ауруханалық емге көрсеткіштер

1. Ауыр дәрежелі анемия

2. Емханалық емге рефрактерлі анемия

3. Себебі белгісіз ТТА

4. Емханалық жағдайда зерттеу мүмкіндігі болмаған ТТА бар науқастар

5. Әлеуметтік жағдайлар

6. Ауыр қосымша аурулары бар науқастар

Науқастардың емдәмінде құрамында жақсы қорытылатын темірі бар тағамдар басым болуы қажет: бауыр, ет, дәнді-дақылдар, қарақұмық, тары, сұлы дақылдары. Көкөністер: сәбіз, қызылша, қызанақ. Жемістер: өрік, алша, алмұрт, шабдалы.

Қазіргі таңда темір препараттары екі топқа бөлінеді: I – ионды темір препараттары (темірдің тұзды, полисахаридті қосындылары); Жиі екі валентті темірдің тұзды қосындылары қолданылады. Олар жақсы ериді және жоғары диссоциациялық қасиетке ие.

II – ионды емес қосындылары. Үшвалентті гидроксид-полимальтозды кешендер (феррум лек, мальтофер, мальтофер фол).

Темірдің тәуліктік адекватты дозасы 150-180 мг

Ішке қабылдаған темір препараттарынан (ТП) нәтиженің болмау себептері:    - темір тапшылығының болмауы (дұрыс диагноздың қойылмауы);    - ТП мөлшерінің жеткіліксіздігі;    - ТП ем ұзақтығының жеткіліксіздігі;    - Қосалқы аурулары бар науқастарда ТП сіңірілуінің бұзылысы;    - темірдің сіңірілуін тежейтін препараттармен біргі бір мезгілде қолдану;    - созылмалы қан кетулердің болуы, жиі АІЖ.

   - ТТА басқа анемиялармен бірге болуы (В12- тапшылық, фолийтапшылық анемиялар)

ТП парентералді қолдануға көрсеткіштер:    - ішек патологиясының болуына байланысты сіңірілудің бұзылысы (энтериттер, ішектің резекциясы);    - асқазан мен ұлтабардың ойық жарасының асқынуы;    - ТП қабылдай алмау;    - операцияға дайындық барысында;

- асқазан мен ішектің резекциясынан кейін;  

• бейспецификалық ойық жаралы колит;

• созылмалы энтероколит    - әлеуметтік жағдайлар

• Ем нәтижесінің сипатбелгілері:

• · ретикулоцитоз, эритроцитоздың белсенділігінің белгісі

• · эритроциттер санының артуы · түсті көрсеткіштің артуы

• Темір препараттарымен емдеу гемоглобиннің деңгейінің толық қалыптануына дейін жүргізіледі. Қалыптанғаннан кейін темір депосын қалыптандыру үшін ем әрі қарай 2 айға ұзартылады. Қан сарысуындағы темірді бақылап отыру қажет.

• Терапия орта есеппен 2-3 ай жүргізіледі.