1.12 Медицинская, бытовая, социальная реабилитация в неврологии и нейрохирургии

Под медицинской реабилитацией подразумевается система государственных, социально-экономических, профессиональных, педагогических, психологических и других мероприятий, направленных на предупреждение развития патологических процессов, приводящих к временной или стойкой утрате трудоспособности, и на эффективное и раннее возвращение больных и инвалидов в общество и к общественно полезному труду. По определению комитета экспертов ВОЗ (1980) медицинская реабилитация это активный процесс, целью которого является достижение полного восстановления нарушенных вследствие заболевания или травмы функций, либо, если это нереально – оптимальная реализация физического, психического и социального потенциала инвалида, наиболее адекватная интеграция его в обществе (McLellan DL., 1997; Wade D.Б 1992). Реабилитация как самостоятельная отрасль медицины стала бурно развиваться после Второй мировой войны, при которой инвалидизация населения достигла небывалых размеров.

В нашей стране традиционно к основным заболеваниям нервной системы, нуждающимся в реабилитации, относили:

·инсульт,

·травматические повреждения головного и спинного мозга,

·периферические нейропатии,

·вертеброгенные неврологические синдромы,

·детский церебральный паралич.

Показания к реабилитации демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний считались спорными. К настоящему времени определился основной список нозологических форм, при которых должна использоваться физическая реабилитация. К ним относятся:

·инсульт,

·травма головного и спинного мозга,

·повреждения периферических нервов,

·детский церебральный паралич,

·рассеянный склероз,

·болезнь Паркинсона,

·болезнь Гентингтона,

·заболевания двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий бульбарный паралич, прогрессивная мышечная атрофия),

·наследственные заболевания нервной системы (торзионная дистония, мозжечковые атаксии)

1.13 Классификация наследственных заб нс

1. Наследственные системные дегенерации нервной системы:

• дегенерации с преимущественным поражением мозжечка и его связей

• сочетанные дегенерации мозжечковых путей и периферических нервов

• болезни с поражением экстарпирамидной нервной системы

• болезни с поражением пирамидной нервной системы

2. наследственные болезни обмена

• патология АК

• патология липидов

• муколипидозы

• патология УВ

3. Болезни соединительной ткани

4. Факоматозы

5. Нервно-мышечные заболевания

• прогрессирующие мышечные дистрофии – миопатии

• спинальные и невральные атрофии

• наследственные нервно-мышечные заболевания с миотоническим синдромом

• пароксизмальные миоплегии

• миастения

1.14 Семейная атаксия Фридрейха. Наследственная атаксия Пьера-мари. Типы наследования. Распр-ть в популяции, патогенез, клиника, лечение.

Семейная атаксия Фридрейха. Насл-нное дегер-ое забол-ие н.с. хар-ся синдромом поражения задних и боковых канатиков спинного мозга. Аутосомно-рецессивная. Распространенность заболевания около 20 случаев на 100000 населения.Мужч-ны и жен-ны обинаково часто болеют. Дегенерация преимущественно пучка Голля, меньше Бурдаха, Флексига и Говерса, волокон пирамидного пути, задних корешков, коры гол-го мозга. Забол-ие нач-ся преимущественно в 6- 15 лет. Первый симптом- неустойчивая походка. По мере прогрессирования- атаксия распространяется на лицо и верх-ие конечности. Выявл-ся крупноразмаш-ый нистагм, атаксия, адиадохокинез, скандиронание речи, нар-ся вибрационная чувствительность, нар-ся почерк. Сниж-ся , а затем угасают сух-ные рефлексы. В поздних стадиях- парез ниж-их и верхних кон-ей. Интеллект снижен. Средняя продолжительность жизни с момента проявления- 10-15 лет. Имеется стопа Фридрейха(высокий свод, экстензия основных фаланг,флексия концевых. Лечение: общеукрепляюие, массаж, физкультура.

Атаксия Пьера Мари. Наследственное прогрессирующие заболевание с преимущественным поражение мозжечка и поводящих путей. Аутосомно-домининтное. Клиника: атаксия, наруш-ие походки, нистагм, скандированная речь. Признаки пирамидной недостаточности- повышение сухож-ых и периостальных), может птоз, косоглазие, снижение остроты, снижение интеллекта.

Болезнь носит ремиттирующий характер. Дифдиагноз с Фридрейхом. Лечение симптоматическое