1.31 Краниостеноз

Краниостеноз - преждевременный синостоз отдельных или всех швов черепа, деформация и нарушение структуры его костей. Часто­та краниостеноза в различных регионах колеблется от 1 до 20 случа­ев на 1000 новорожденных. Раннее заращение швов черепа является следствием первичной патологии в развитии сосудистой системы го­ловы, характеризующейся аномалиями вне- и внутричерепных арте­рий и вен, а также нарушением мозгового кровообращения в виде венозного застоя и ишемии. В за­висимости от формы черепа разли­чают несколько форм краниостеноза (башенный, ладьевидный, ко­сой, уступообразный, пло­ский, треугольный череп и др. Клинически каждая из перечисленных форм может быть компенсированной и де-компенсирован­ной. Компенсированная форма характеризуется толь­ко изменением формы черепа. При декомпенсации возникает симп­томатика, чаще всего проявляющаяся периодически возникающей головной болью. В случаях более выраженной внутричерепной ги-пер­тензии головная боль у пациентов может носить постоянный, более интенсивный характер, наблюдаются тошнота, рвота, застой­ные явления или атрофия дисков зрительных нервов. Может иметь место патология других черепных нервов. Реже парезы, чув­ствительные расстройства, эпилептические приступы. Рентгенологически оп­ределяется сужение и остеосклероз краев швов че­репа. В выражен­ных стадиях происходит полное окостенение швов с уплотнением и утолщением кости по ходу швов вплоть до образования костных греб­ней. Это сопровождается с истончением конвекситальных отделов черепа, появлением симптома паль­цевых вдавлений, усилением со­судистого рисунка. При КТ или МРТ мозга выявляется определенная форма черепа и сужение желудочков. Лечение краниостеноза может заключаться в назначении дегид­ратирующих, гипотензивных, антикоагулянтных, ноотропных, вазо-активных средств. В случаях декомпенсации применяют оператив­ные вмешательства, заключающиеся в фраг­ментации (рассечении на отдельные фрагменты), резекции костей черепа по ходу основных швов, декомпрессии.

1.32 Расщелина позвоночника. Спинно-мозговые грыжи. Черепно-мозговые грыжи.

Спинно-мозговые грыжи - порок развития, основой которого является дисгенезия или недоразвитие эктодермального и мезедер-мального ростков, что приводит к дефекту закрытия медуллярной трубки, выпячиванию спинного мозга, его кореш­ков, оболочек в об­ласти расщепления позвоночника (spina bifida- позвоночный столб, расщепленный надвое). По локализации процесс может захватывать тела (spina bifida anterior) или дужки (spina bifida posterior) позвонков (Рис. 128 А). Свыше 60% слу­чаев поражения приходится на пояс­ничный отдел позвоночника. Сочетание расщепления позвоночника с грыжевым выпячива­нием называется spina bifida aperta (Рис. 128 В). Встречается в популяции с частотой 1 на 1000-3000 новорожден­ных. Выпячива­ние в дефект дужек позвонков кожи, подкожной клет­чатки, мышц и оболочек спинного мозга называется менингоцеле, мягких тканей, оболочек и корешков - менингорадикулоцеле (Рис. 129), мягких тканей, оболочек и фрагмента спинного мозга- менин­гомиелоцеле, мягких тканей, оболочек фрагмента спинного мозга и расширенного центрального канала - менингомиелоцисто­целе.

При всех формах спинномозговых грыж твердая оболочка рас­щеплена и обнаруживается лишь у основания выпячивания. Стенки грыжи образуют мягкая и паутинная оболочки. Полость грыжевого мешка заполнена ликвором и соединяется с субарах­ноидальным про­странством. Spina bifida complicate - вариант незаращения дужек по­звонков, сочетающийся с разрастанием фиб­розной или жировой тка­ни, опухолью (липомой, фибромой). Опухоли располагаются под ко­жей, но могут прорастать мозговые оболочки, срастаться с корешка­ми или спинным мозгом. В редких случаях незаращения тел позвон­ков грыжевое выпячивание может произойти в грудную или брюш­ную полость. Клинические проявления чаще могут быть связаны с нижними перифериче­скими парезами или параличами, гипотрофией мышц ног, гипорефлексией, чувствительными расстройствами в сак­ральных или люмбальных дерматомах, недержанием мочи. Диагноз подтверждается рентгенологически, в том числе методами КТ и МРТ. Лечение заключается в оперативном иссечении грыжевого мешка, пластике дефекта гомогенной твердой мозговой оболочкой (Рис. 130-131). При наличии опухоли, ее удаляют с предварительным выделением кореш­ков спинного мозга. В послеоперацион­ном периоде назначают антибио­тики, антихолинэстеразные препараты, витамины, ЛФК Скрытая форма позвоночной расще­лины, т.е. не сочетающаяся со спинно-мозговой гры­жей, называется spina bifida occulta. Последняя обычно не сопровождает­ся неврологической симптоматикой и не нуждается в лечении. Стенка мешка образована мягкой и паутинной оболочкой. Твердая обо­лочка лишь прикреплена к краям дефекта мости. Менингоэнцефалоцеле покрытые кожей участок головного мозга и обо­лочки. Менингоэнцефалоцистоцеле - покрытые кожей оболочки, участок головного мозга с фрагментом желудочковой системы. Морфологически обна­руживаются утолщение и фиброз мягкой и паутинной оболочек, обра­зующих грыжевой мешок. При ме­нингоэнцефалоцеле в мозговой тка­ни выявляются дегенеративные и атрофические изменения. Клинически может определяться деформация Лицевого скелета, гипертелоризм. расширенная переносица, непроходимость носослезного канала, затруднение но­сового дыхания, головная боль, головокружение, недостаточность I, II, III. VI, VII. VIII. XII черепных нервов, асимметрия сухо­жильных и наличие патологических рефлексов, расстройства дви­жений, координации. Диагноз дополняется рентгенологиче­ским, ком­пьютерно-томографическим, магнитно-резонансным исследованием.

Черепно-мозговые грыжи - порок развития нервной системы, зак­лючающийся в выпячивании оболочек и вещества головного мозга, покрытых кожей через дефекты черепа (Рис. 132). Частота встречае­мости в популяции 1 на 5000. Обычно грыжи возникают по средней линии черепа. Около 85% случаев приходится на назофронтальную область черепа и обусловлены дефектом решетчатой кости. Около 11 % случаев регистрируются в затылочной области, остальные 4% грыж имеют базальную и сагиттальную локализации. В зависимости от со­держимого грыжевого мешка различают несколько форм патологии. Менинго­целе - покрытые кожей оболочки, заполненные ликвором. Лечение черепно-мозговых грыж оперативное. Операции заклю­чаются в экстракраниальном иссечении грыжевого мешка и пластике наружного или внутреннего отверстия костного канала без вскры­тая полости черепа (Рис. 133). Кроме того, существует интракраниальный метод операций, производящийся в два этапа и за­ключающийся в экстра- или субдуральной пластике дефекта кости, и через 2-6 меся­цев иссечении грыжи.