
- •1.2. Осн.Сведения о строении и ф-ии нс.
- •1.3 Нейрон функц-я, структурная единица нс…
- •1.5 Рефлексы в процессе деятельности нс. Простые и сложные, врожденные и приобретенные.
- •1.6 Контрастные методы исследования нс. Синдромы поражения, выявляемые с помощью этих методов.
- •1.7. Электроэенцефалография.
- •1.8. Уз метоы исследования.
- •1.9. Элекронейромиография.(энмг)
- •1.11. Профилактическое направление в неврологии.
- •1.12 Медицинская, бытовая, социальная реабилитация в неврологии и нейрохирургии
- •1.13 Классификация наследственных заб нс
- •1.14 Семейная атаксия Фридрейха. Наследственная атаксия Пьера-мари. Типы наследования. Распр-ть в популяции, патогенез, клиника, лечение.
- •1.15. Болезнь Рефсума. Тип наследования. Распр-ть, патогенез, клиника, лечение.
- •1.16 Хорея Гентингтона.Болезнь Вильсона-коновалова.
- •1.17 Спастический семейный паралич Штрюмпеля. Туберозный склероз Бурневиля-Прингля.
- •1.18 Туберозный склероз. Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
- •1.19Энцефалотригемиальный ангиоматоз Штурге-Вебера. Атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар. Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау.
- •1.21 Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота, Дюшена.
- •1.22 Прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина.
- •1.23 Спинальная амитрофия Верднига-Гофмана. Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера.
- •1.24 Невральная мышечная атрофия Шарко-Мари
- •1.25 Миотония Томпсена
- •1.26 Миастения
- •1.27 Анэнцефалия. Циклония. Агенезия. Порэнцефалия гм.
- •1.28 Микроэнцефалия.
- •1.29 Гидроцефалия.
- •В 1891 году Киари ( Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время.
- •Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
- •1.31 Краниостеноз
- •1.32 Расщелина позвоночника. Спинно-мозговые грыжи. Черепно-мозговые грыжи.
В 1891 году Киари ( Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время.
Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.
Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.
Примерно у 80% пациентов АК сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией , которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур ЗЧЯ и сдавление шейного отдела спинного мозга.
Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
снижение мышечной силы в верхних конечностях,
спастичность верхних и нижних конечностей,
обмороки, головокружения,
снижение остроты зрения,
в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.
Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.
Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема ЗЧЯ. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.
Сирингомиелия - заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием в нем полостей (Рис. 127). Иногда полости распространяются и на продолговатый мозг. В этих случаях заболевание называется спрингомиелобульбией. В основе механизмов сирингомиелии лежит неправильное смыкание шва медуллярной трубки (dysraphyia), нарушение нормальной дифференцировки эктодермы, в результате чего может наступить избыточное образование спонгиобластов или эпителия при недостаточном количестве нейробластов. Избыток спонгиобластов способствует разрастанию волокнистой и клеточной глии, избыток эпителия может привести к закрытию центрального канала. Для манифестации болезни имеют значение воспалительные заболевания, травмы спинного мозга, которые в силу неполноценности медуллярных сосудов у больного сирингомиелией провоцируют гематомиелию. Полости в спинном мозге располагаются в зоне центрального канала, могут распространяться в направлении передних, задних рогов, боковых столбов. Иногда полость прослеживается по всей длине спинною мозга. Полость может носить прерывистый характер, чередуясь с уплотнениями, а также участками, лишенными центрального канала. Чаще полости локализуются в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Полости представляет собой расширения центрального канала, их внутренняя стенка покрыта эпендимой. Данные изменения именуются гидромиелией. Последняя нередко сочетается с гидроцефалией. Полости окружены валом волокнистой глии. Источником глиоза являются спонгиобласты, дифференцирующиеся из эпителиальных клеток, покрывающих центральный канал. В других случаях полости расположены эксцентрично, могут быть связаны с центральным каналом или отделены от него. Смещенные от центра полости являются своеобразными дивертикулами центрального канала Отделение полостей может быть происходить вследствие гиперплазии глии и соединительной ткани. Одновременно происходит изменение сосудов спинного мозга в виде утолщения и склерозирования их стенок. Наблюдаются также фиброзные изменения оболочек спинного мозга, спаянность их между собой.
Неправильное смыкание медуллярной трубки вызывает не только поражение спинного мозга, но и своеобразный симптомокомп-лекс диспластического развития, именуемый status dysraphycus. Клинические проявления данного симптомокомплекса заключаются в наличие воронкообразной или желобообразной деформации грудной клетки, кифосколеоза, различной величины молочных желез, дополнительных сосков. У пациентов наблюдаются удлинение верхней части туловища, в частности, рук, акроцианоз, деформация пальцев кистей, стоп, суставов, черепа, позвоночника (spina bifida, переходные позвонки, добавочные ребра, синостозы), высокое стояние неба, неравномерный рост и искривление зубов, асимметрия тела, конечностей, гиперпигментация и т.д.
Наряду с наличием status disraphycus у больных сирингомиелией определяются чувствительные, трофические, вегетативные двигательные расстройства. Наиболее значимыми являются симптомы нарушения чувствительности в виде раздражения или выпадения. Некоторых больных беспокоят боли в области шеи, рук, верхних отделов грудной клетки, реже в ногах, пояснице. При сирингомиелобульбии боли могут возникать на лице в проекции иннервации тройничного нерва. Вначале боли носят периодический, затем постоянный характер, возникают в зонах гиперестезии. В случаях трансформации последней в гипе- или анестезию боли стихают, а затем исчезают. Причиной боли является поражение клеток задних рогов спинного мозга. Однако чаще наблюдаются симптомы выпадения в виде диссоциированных расстройств чувствительности - снижения болевой и температурной при сохранности глубокой. Иногда возникает извращение восприятия раздражений (дизестезия) - холод воспринимается как тепло и наоборот. Данное обстоятельство объясняется утратой участков серой спайки, через которую проходят аксоны вторых нейронов проводящих путей поверхностных видов чувствительности. Зона расстройств чувствительности носит сегментарный характер и соответствует шейным и верхнегрудным отделам спинного мозга (симптом куртки или полукуртки). Иногда на коже соответствующих зон видны следы от ожогов. Г ораз-до реже могут возникнуть нарушения глубокой чувствительности по проводниковому типу. Это связано с расположением полостей в задних столбах спинного мозга. Периферические парезы возникают и при распространении полости на передние рога спинного мозга, сопровождаются гипорефлексией, гипотонией, гипотрофией мышцрук, реже ног. У ряда больных определяются фасцикуляции мышц, свидетельствующие о заинтересованности альфа-мотонейронов. В случаях распространения полости на боковые столбы спинного мозга ниже уровня поражения могут определяться проводниковые расстройства поверхностных видов чувствительности, а также парезы центрального характера с наличием патологических знаков, увеличением амплитуды сухожильных рефлексов. В случаях сирингомиелобульбии могут наблюдаться симптомы недостаточности IX-XII (реже других) черепных нервов в виде дизартрии, дисфагии, гипотрофии мышц языка, нарушения вкуса на его задней трети. Методом МРТ спинного и головного мозга можно обнаружить процессы гидромиелии и г идроцефалии. Начало клинических проявлений сирингомиелии чаще возникают в возрасте 21 -40 лег (51 %), 41 -50 лет (36%), 11 -20 лет (12%), редко до 10 лет (1 %). Мужчины составляют 60, женщины 40% пациентов. Чаще заболевание регистрируется у лиц, занятых физическим трудом.
Лечение сирингомиелии осуществляется в случаях появления отчетливой симптоматики. В зависимости от формы заболевания, которая определяется топикой полостей в спинном мозге, назначают симптоматические средства. Так, наличие периферических парезов регламентирует назначение антихолинэстеразных средств (прозерин, галантамин, глиатилин). Напротив, в случаях центральных парезов и гипертонуса мышц могут использоваться баклофен, мидокалм. С целью приостановления прогрессирования объема полости спинного мозга используется рентгентерапия. В далеко зашедших случаях применяют оперативное лечение, заключающееся в ляминэктомии, срединной медуллотомии, вскрытии и дренировании полости таким образом, чтобы жидкость, ее заполняющая, оттекала в субарахноидаль-ное или субдуральное пространство.