1.6. Митохондрии и лизосомы

Масса мозга по отношению к массе тела составляет около 2%, но в то же время он потребляет из общего бюджета организма 12-17% глюкозы и до 20% кислорода, причем ни то, ни другое не запаса­ется впрок, а используется немедленно Окисление глюкозы проис­ходит в митохондриях, которые выполняют функцию энергетических станций клетки. Чем напряженней деятельность клетки, тем больше в ней митохондрий В нервных клетках они довольно равномерно распределены в цитоплазме, однако могут там перемещаться и изме­нять свою форму.

Диаметр митохондрий колеблется от 0,4 до 1 мкм, они имеют две мембраны, наружную и внутреннюю, каждая из которых немно­го тоньше, чем клеточная мембрана. У внутренней мембраны есть многочисленные, похожие на полочки выросты или кристы. Благо­даря таким кристам существенно увеличивается рабочая поверхность митохондрий. Внутри митохондрий содержится жидкость, в кото­рой в виде плотных гранул накапливаются кальций и магний. В кристах и внутреннем пространстве митохондрий содержатся дыхатель­ные ферменты, с помощью которых окисляются продукты гликолиза - анаэробного расщепления глюкозы, метаболиты жирных кислот, аминокислоты. Освободившаяся энергия этих соединений запасает­ся в молекулах аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), образующей­ся в митохондриях посредством фосфорилирования молекул адено-зиндифосфорной кислоты (АДФ).

Митохондрии имеют собственные ДНК и РНК, а также рибосо­мы, на которых синтезируются некоторые белки. Это обстоятельство даёт основание назвать митохондрии полуавтономными органеллами. Продолжительность их жизни невелика и примерно половина имеющихся в клетке митохондрий обновляется через каждые 10-12 дней: на смену выработавшим свои ресурсы и разрушившимся мито­хондриям образуются новые.

Лизосомы представляют собой ограниченные собственной мем­браной пузырьки диаметром 250-500 нм, внутри которых содержат­ся различные протеолитические, т.е. расщепляющие белки, фермен­ты. С помощью этих ферментов крупные белковые молекулы делят­ся на мелкие или даже на аминокислоты. Ферменты лизосом синте­зируются на рибосомах ЭР, затем в транспортных.пузырьках попада­ют в аппарат Гольджи, где к ним нередко присоединяется углевод­ный компонент, этим превращающий их в гликолипиды. Далее фер­менты упаковываются в мембрану аппарата Гольджи и отпочковыва­ются от него, тем самым, превращаясь в лизосому. Гидролитические ферменты лизосом избавляют клетку от изношенных или разрушаю­щихся цитоплазматических структур, от избытка сделавшихся ненуж­ными мембран. Изношенные или повреждённые органеллы слива­ются с лизосомами и перевариваются лизосомальными ферментами.

О том, насколько важна такая деятельность, можно судить по проявлениям болезней, приводящих к чрезмерному накоплению в цитоплазме каких-либо веществ только потому, что они перестают разрушаться из-за дефицита всего лишь одного из лизосомальных ферментов. Например, при наследственной болезни Тея-Сакса есть дефицит гексозаминидазы - фермента, расщепляющего галактозиды в нервных клетках. Вследствие этого все лизосомы оказываются плот­но набитыми этими нерасщеплёнными веществами, а у таких боль­ных возникают серьёзные неврологические расстройства. Ферменты лизосом способны расщеплять вещества не только внутреннего, эн­догенного происхождения, но и соединения, которые проникают в клетку снаружи путём фагоцитоза или пиноцитоза.