Патологоанатомические изменения
Выделяют четыре патоморфологические фазы ревматического процесса.
I. Мукоидное набухание
II. Фибриноидные изменения
III. Фаза гранулематоза
IV. Фаза склероза
При ОРЛ патоморфологические изменения в основном наблюдаются в соединительной ткани, эндокарде, миокарде, перикарде. Эти изменения могут наблюдаться и в других органах, за исключением гранулем. Гранулемы встречаются только в тканях сердца.
Факторы риска:
Наследственная предрасположенность.
Очаги острой и хронической инфекции.
Врожденный или приобретенный иммунологический дисбаланс.
Молодо возраст.
Переохлаждение.
Клиника
Заболевание начинается остро, значительно реже – подостро или латентно. В абсолютном большинстве случаев первые симптомы ОРЛ появляются через 1,5 -3 недели после перенесенной ангины или острой респираторной инфекции, реже – скарлатины. Заболевание начинается с общей слабости, вялости, повышения температуры до 38 – 39 °С. На этом фоне появляются симптомы поражения отдельных органов – сердца, суставов, центральной нервной системы и др.
Одним из симптомов является нарастающая острая мигрирующая боль, преимущественно в крупных и средних суставах (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных), усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях. К болям быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов. Кожа над пораженными суставами горячая на ощупь, болезненная при пальпации, объем движений из-за боли ограничен. Полиартрит сопровождается ремитирующей лихорадкой до 38-40 °С.
Рис. «Сглаженность контуров суставов»
В последние годы преобладающая форма поражения – олигоартрит, реже – моноартрит, который отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии. В 10 – 15 % случаев выявляется только артралгия.
Рис. «Деформация правого коленного сустава, сгибательная контрактура»
Полная обратимость процесса – одна из самых главных черт ревматической лихорадки исчезают бесследно: даже без лечения они длятся не более 2 – 4 недель.
Полиартрит сопровождается ревматическим воспалительным поражением сердца. Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Как правило, протекает нетяжело. Чаще всего превалируют жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, горазд реже – на сердцебиение или перебои в работе сердца.
Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно – митрального, реже – аортального клапана, проявляющийся органическим сердечным шумом:
дующий, связанный с Ι тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация);
непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области;
высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого левого края грудины (аортальная регургитация);
Важнейшая особенность вальвулита при ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ. Такие изменения требуют проведения дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь – вирусной этиологии. У отдельных больных, особенно в детском возрасте, встречается диффузный ревматический кардит, при котом на фоне основных симптомов характерно развитие недостаточности кровообращения.
ОРЛ может сопровождаться ревматическим эндокардитом. Однако ввиду малосимптомности в настоящее время отказались от самостоятельного диагноза эндокардита и в каждом случае активного ревматизма с признаками поражения сердца диагностируют ревмокардит, понимая под этим термином сочетание миокардита и эндокардита. Основными признаками эндокардита являются четкий систолический шум достаточной звучности тонов и отсутствие симптомов выраженного поражения миокарда. В отличие от шума, связанного с миокардитом, эндокардитический шум бывает более грубым, а иногда имеет музыкальный оттенок. Его звучность возрастает при перемене положения больного или после физической нагрузки. Достоверным признаком эндокардита является изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся (тем более – при нормальных) границах сердца. Появление мягкого протодиастолического шума на аорте является особенно важным признаком эндокардита (створок клапана аорты).
Рис. «Методика определения верхушечного толчка»
При ОРЛ в 6-30 % случаев, преимущественно у детей, реже у подростков диагностируется ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама). Ревматическая хорея относится к основным проявлениям ревматизма (« абсолютный признак », по определению А.А. Киселя). Малая хорея развивается главным образом у детей и подростков, чаще девочек, и беременных женщин, заболевших ревматизмом. Клиническая симптоматика хореи весьма характерна. Внезапно меняется психическое состояние ребенка: развивается эгоистичность, эмоциональное неустойчивость или, напротив, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность. Одновременно возникают длительное беспокойство с гиперкинезами и мышечная слабость с мышечной гипотонией.
Гиперкинезы проявляются гримасничанием, невнятностью речи, дизартрией, нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, общим двигательным беспокойством, некоординированными беспорядочными движениями. Иногда основное значение приобретает мышечная гипотония, вследствие чего ребенок не может сидеть, ходить, нарушаются процесс глотания, физиологические отправления и т.д. (псевдопаралитическая форма хореи). Среди отдельных клинических признаков хореи описывают симптомы «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи), черни (втяжение подложечной области при вдохе), «глаз и языка Филатова» (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык), «хореической руки»-сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки, Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра).
Хореические гиперкинезы усиливаются при волнениях, реже при физической нагрузке и исчезают во время сна. Сухожильные рефлексы при малой хорее несколько повышены, иногда выявляется нерезко выраженный клонус стоп, при мышечной гипотонии рефлексы отсутствуют. Из-за неспецифических проявлений поражения нервной системы при ревматизме описывают ревмоваскулит с той или иной локализацией поражения различных отделов нервной системы, гипоталамический синдром и др.
Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17 % больных детей на высоте атаки ОРЛ. Кольцевидная эритема возникает в виде красноватых или бледно-розовых пятнистых высыпаний, постепенно расширяющихся кнаружи с одновременным восстановлением нормального цвета кожи в центральной части. В результате сыпь приобретает вид тонких кольцевидных ободков с четкими внутренними краями. Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений). Высыпания располагаются на плечах и туловище, реже на ногах, шее, лице; элементы могут сливаться. В течение суток кожные высыпания обычно увядают, но иногда спустя многие месяцы появляются вновь.
Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1 -3%). Это круглые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.
Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, специфичность данных синдромов про ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.
Среди подростков, перенесших первую атаку острой ревматической лихорадки, пороки сердца диагностируются в 30% случаев.
Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Примерно у 7-10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.
Виду того, что в последние годы при ОРЛ кардиальные симптомы выражены слабо, возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплерографии. Оно позволяет оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита. С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.