Лечение и диспансерное наблюдение больных с врождёнными пороками сердца.

Выявление ВПС у ребёнка всегда вызывают тревогу у родителей и близких родственников. Ребёнок с раннего возраста развивается в атмосфере неадекватного воспитания – гиперопёки.

При выявлении ВПС ребёнок должен быть взят на учёт врачом-кардиологом с обязательным осмотром каждые 3 мес или чаще в первые 2-3 года жизни ( в первой фазе течения ) , а в последующем – 2 раза в год и после перенесенных заболеваний с систематическим лабораторным и инструментальном обследованием. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования ЛОР- специалистом, стоматологом,окулистом с осмотром глазного дна , а при необходимости – исследованием бульбарной конъюнктивы методом биомикроскопии , и психоневрологом . Неврологические нарушения при ВПС обусловлены :

1. аномалиями развития мозга – сочетанными кардиоцеребральнымиэмбриопатиями;

2. вторичными изменениями ,вызванными хронической гипоксией мозга ;

3. острыми расстройствами мозгового кровообращения.

При всех ВПС наиболее часто встречаются нейроциркуляторная дисфункция и психопатологические синдромы во вторую и особенно третью фазу течения порока ( Бадолян Л. О .)

Для ребёнка с ВПС необходимо создание индивидуального режима питания и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе , посильными физическими упражнениями . Необходимо закалять ребёнка , стремиться к повышению иммунитета и оберегать его от инфекций.

Консервативное лечение детей с ВПС преследует выполнение трёх задач :

1. оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях;

2. лечение больных с различными осложнениями и сопутствующими заболеваниями;

3. своевременное направление ребёнка на консультацию к кардиохирургу.

Первое место среди катастрофических состояний занимает острая и подострая сердечная недостаточность , которая наиболее часто развивается у детей с пороками , сопровождающимися артериовенозным шунтом крови или препятствиями к выбросу крови из желудочков. Острая сердечная декомпенсация при врождённых пороках сердца нуждается в экстренной педиатрической помощи , может быть двух разновидностей.

При ВПС , сопровождающихся перегрузкой малого круга кровообращения ( так называемые «белые» пороки сердца , фиброэластоз миокарда), острые интеркуррентные заболевания могут вызвать левожелудочковую сердечную недостаточность , при которой преобладает не столько снижение сердечного выброса сколько перегрузка малого круга кровообращения. У ребёнка нарастает одышка ( первоначально экспираторная , затем смешанная) , тахикардия, появляются цианоз , обилие влажных хрипов в лёгких. В диагностике помогают данные анамнеза ( родители обычно знают о пороке сердца) и признаки хронической гипоксии , проявляющиеся в отставании физического и моторного развития , частых заболеваниях ребёнка.

Терапия этого вида сердечной недостаточности должна основываться прежде всего на использовании салуретиков ( лазикс ) и оксигенотерапии с самостоятельным дыханием под постоянным положительным давлением . При отсутствии эффекта лечение проводят по анологии с терапией отёка лёгких. Тактическое решение зависит от степени тяжести сердечной недостаточности и от характера интеркуррентного заболевания. Госпитализации подлежат дети с пневмонией и признаками дыхательной недостаточности любой степени. При ОДН второй и третьей степени детей необходимо направлять в реанимационное отделение. В других случаях ,если проводимое лечение купировало обострение сердечной недостаточности, ребёнок может быть оставлен дома.

При ВПС с обеднением малого круга кровообращения на фоне стеноза легочной артерии ( «синие» пороки сердца типа тетрадыФалло) декомпенсация может проявиться синюшечно-одышечным приступом. На фоне обычного акроцианоза у больного возникает приступ одышки ,тахикардии и усиления цианоза. Вначале ребёнок возбуждён , а затем может впасть в гипоксическую кому , сопровождающуюся судорогами. При физикальном обследовании такого больного отмечают : расширение границы сердца ,грубый , проводящийся на все точки систолический шум и « сухие» лёгкие. В патогенезе синюшечно-одышечных приступов основное значение , по –видимому, принадлежит спазму выходного отдела правого желудочка и стенозированный легочной артерии. Это приводит к полному шунтированию кровотока в аорту.

Основу терапии этого осложнения «синих» пороков сердца составляют оксигенотерапия , коррекция метаболического ацидоза и лекарственное воздействие на спазм начальных отделов легочной артерии. Лечение ацидоза в данной ситуации оправдано , так как он поддерживает легочную гипертензию.Применяют 4% раствор натрия гидрокарбоната: первоначально вводят 5 мл /кг (200 мг/кг) внутривенно медленно в течении 5 минут,затем повторяют эту дозу , но уже разделив её на две равные части : одну половину назначают в первые 30 минут, вторую – в течении последующих 4 ч.

Лекарственную терапию начинают с подкожного или внутривенного введения морфина ( менее эффективно – промедола) – 0,1-0,2 мг /кг. При отсутствии эффекта используют ( осторожно!) внутривенно обзидан. Дозу препарата 0,1-0,2 мг/кг вводят медленно ( 1 мл/мин) в 10 мл 20% раствора глюкозы . Желательна оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на выдохе ,равным 6-8 см вод.ст. При судорогах в этих случаях применяют натрия оксибутират , одновременно являющиеся и антигипоксантом.

При лечении синюшечно - одышечных приступов противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики. Первые увеличивая сердечный выброс , будут усиливать шунт справа-налево и провоцировать приступ. Вторые – на фоне полицитемии ,типичной для пороков сердца ,ещё больше увеличат сгущение крови. Дети с синюшечно – одышечным приступом подлежат госпитализации только при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применеияобзидана в дозе 0,25-0,5 мг / кг в сутки.

Осложнения со стороны мозга в виде гемипарезов или параличей могут развиваться на фоне гипоксемического приступа ( стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии , возникающий при шунте крови справа налево.Лечение таких больных проводят с участием педиатра- невропатолога.

Для предупреждения мозговых осложнений ребёнок с « синим» ВПС должен быть ограничен в жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свёртывающей и антисвёртывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений ( тромбоз , кровоизлияние) и проявление соответствующей терапии.

Во вторую фазу течения ВПС проводят систематическую санацию очаговой инфекции ротовой полости и ЛОР – органов ( консервативную и оперативную) с целью профилактики бактериального эндокардита , абсцессов мозга , хронической пневмонии. Эта фаза является оптимальной для хирургической коррекции аномалий сердца.

При ВПС с хронической гипоксемией в третьей фазе течения развиваются коллаптоидные состояния , которые лечат назначением инотропов быстрого действия ( добутрекс , допамин) с постепенной их заменой путём медленного насыщения сердечными гликозидами.

Показаны В – адреноблокаторы и кардиотрфные средства ( рибоксин , панангин, оротат калия , витамины В₆ ,В₁₂,Е).

Единственный способ лечения ребёнка с ВПС – операция . Достижения кардиохирургии, анестезиологии и кардиореанимации позволяют успешно лечить 98-100% таких ВПС , как ДМЖП ,болезнь Толочинова-Роже , ОАП , тетрадаФалло. Остаётся проблемой лечение таких заболеваний ,как общий желудочек ,синдром гипоплазии левого желудочка. Эти состояния первоначально нуждаются в применении паллиативных хирургических процедур в качестве подготовки к последующему более дифференцированному вмешательству ( например, шунтирование и операция Norwood как подготовительное вмешательство при синдроме гипоплазии левого сердца). Летальность после таких предварительных вмешательств достигает 30%. Выжившим детям в последующем проводят операцию Fontan( пересадка верхней и нижней полых вен в легочную артерию ), летальность при которой менее 5 %.

В последнее десятилетие широко применяют катетерезацию сердца с последующим введением соответствующих инструментов , позволяющих затем провести транссосудистуюангиопластику (закрытие дефектов перегородок сердца , ОАП) или ликвидацию стенозов легочной артерии либо аорты. Успех этих вмешательств обусловлен их относительно малой инвазивностью и низкой летальностью.

При неблагоприятном течении первой фазы , то есть развитии сердечной недостаточности , прогрессирующей легочной гипертензии или тяжёлых гипоксемических приступов , не поддающихся консервативному лечению, показана операция в раннем возрасте.

В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излечения ,так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце , лёгких,печени, почках.

Показания к хирургическому лечению ВПС могут быть экстренными в первую фазу течения .

Экстренные операции у детей с ВПС и обогащением малого круга кровообращения (ДМЖП,АВК,ОАС) производят при прогрессирующей сердечной недостаточности и (или) легочной гипертензии, рецедивирующей бронхолегочной инфекции , гипотрофии второй –третьей степен при безуспешности консервативной терапии. В этих случаях проводят операцию Мюллера – Альберта ,заключающуюся в сужении основного ствола легочной артерии ( создание искусственного стеноза). Оперируют радикально детей с ОАП , а в некоторых клиниках – и больных с ДМЖП первых двух лет жизни.

При ТМС в первые 2 мес жизни производят баллонную атриосептостомию по Рашкинду при первичной катетеризации сердца. У детей старше 2-3 мес проводят иссечение межпредсердной перегородки (операция Блелока –Ханлона) для улучшения смещения крови на уровне предсердий . Если ТМС сочетается с легочной гипертензией, то одновременно суживают легочную артерию.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения экстренные операции необходимы при тяжёлых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией. Операция заключается в обогащении легочного кровотока путём создания анастомоза между восходящей аортой или её ветвью и легочной артерией: Беллока – Тауссиг (подключично – легочный аностомоз),Ватерстоуна- Кули ( внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии) и др. При АТК иногда приходится также расширять межпредсердное сообщение.

В группе пороков , сопровождающихся препятствием к выбросу из желудочков ( СА , ИСЛА с клапанным стенозом ) , при прогрессирующей сердечной недостаточности производят аортальную или пульмональную вальвулотомию с доступом через желудочек .

Операция по поводу КА заключается в устранении суженной части аорты и создании анастомоза конец в конец или вшивании сосудистого протеза.

Больных , перенесших паллиативные операции , через 2-3 года оперируют повторно. Поэтому педиатр – кардиолог должен стремиться консервативными методами лечения сохранить жизнь ребёнка до второй фазы течения порока.

Радикальные операции направлены на устранение анатомического дефекта и ( или) нормализацию гемодинамики. Перед плановой операцией ребёнка госпитализируют в кардиологическое отделение для обследования , дополнительной санации очагов инфекции и консультации психоневролога. Если имеются астенические симптомы или признаки психопатии проводят лечение настоями валерианы , пустырника , небольшими дозами седуксена и др.

Послеоперационные осложнения проявляются в виде вторичных стенозов или в регургитации кровотока. После ангтопластики возможно развитие эндокардитов и нередко необходимо применение антибиотиков. После операции Fontan повышается риск возникновения аритмий , недостаточности миокарда , белоктеряющейэнтеропатии и возрастает риск осложнений антикоагулянтной терапии.

В послеоперационном периоде больных ежемесячно наблюдает кардиолог и 1 раз в 3 мес кардиохирург. Для большинства детей , перенесших радикальную операцию, период реабилитации составляет 12 мес , затем можно оценить её результат.

Эффективность диспансерного наблюдения определяется сохранением жизни больного, своевременным хирургическим лечением ,психологической ,функциональной и социальной реабилитацией.