Классификация врожденных пороков сердца

(по Мардеру)

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С обогащением малого круга	Открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межже­лудочковой перегородок, атриовен-трикулярная коммуникация	Комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериаль­ный ствол
С обеднением малого круга	Изолированный стеноз легочной артерии	Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общий ложный артериальный ствол, болезнь Эбштейна
Без нарушений гемодинамики	Истинная и ложная декстрокардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелу­дочковой перегородки (в мышечной части)

Классификация

Клиническое распознавание врожденного порока сердца облегчается при использовании классификации, построенной по патофизиологическому прин­ципу с разделением ВПС по нарушениям гемодинамики в большом и малом круге кровообращения (табл. 124).

Диагноз

При подозрении на ВПС необходимо клинические признаки (цианоз и его акция на оксигенотерапию, тахипноэ с ретракцией ребер, характер пульса, разница АД — артериального давления — на руках и ногах, кардио- и гепатомегалия, наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого цианоза) дополнить эхокардиографическим и рентгенологическим исследованиями, записью ЭКГ, ФКГ и клиническим анализом крови. Это в большин­стве случаев позволяет распознать анатомический вариант порока без приме­нения специальных методов исследования — ангиографии и зондирования сердца. У большинства больных, попадающих на прием к кардиологу без кли­нических проявлений ВПС, выявляют только сердечный шум. В старшем воз­расте мягкий систолический шум (1-И степени силы) в шестом межреберье, варьирующий по интенсивности после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела, имеет, как правило, функциональный харак­тер. Машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины (систолодиастолический), проводящийся на шейные сосуды и в межлопаточное про­странство, характерен для открытого артериального протока (ОАП). При ДМЖП и митральной регургитации отмечают пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины. При пролапсе митрального клапана характерен мезосистолическии щелчок на основании сердца. Диастолические шумы являются показаниями для дальнейшего до­полнительного кардиологического обследования.

Эхокардиография — двухмерная эхокардиография с цветным допплеровским картированием — неинвазивный метод, легко повторяемый у постели больного и дающий детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. Он сменил катетеризацию сердца, дол­гое время бывшую золотым диагностическим стандартом в детской кардио­логии.

Метод информативен только в руках опытного специалиста и требует со­поставления с результатами других клинико-инструментальных методов ис­следования (ЭКГ, ФКГ и т. д.).

Клиническая диагностика врожденного порока сердца имеет следующие этапы:

1) утверждение наличия ВПС у ребенка;

2) определение основных гемодинамических нарушений, вызванных пороком, то есть распознавание синдромной принадлежности порока;

3) уточнение анатомического варианта порока;

4) выяснение функционального диагноза, то есть уточнение фазы течение порока;

5) выявление имеющихся осложнений.

Клиническая картина

Клиника ВПС весьма многогранна и определяется тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации : возникающими осложнениями порока.

Этим можно объяснить разнообразие в течении одного и того же анатомического порока, когда наблюдают то тяжелое течение с ранними осложнениям и даже гибелью ребенка, то более мягкое, когда порок долго остается нераспознанным и даже при выявлении не вызывает большой тревоги у родителей и врачейпока наступающие нарушения сердечной деятельности или тяжелые нения не приводят к развитию угрожающего состояния. Поэтому даже граспознавание формы, порока еще не определяет прогноз.