Государственный Медицинский Университет Города Семей

Кафедра детских болезней №2

Электронный учебник по детским болезням модуль “заболевания сердечно-сосудистой системы”

Семей 2012 год

Основные вопросы данного модуля

1. Вожденные пороки сердца. Причины. Классификация. Фазы течения пороков сердца.

2. ДМЖП. Гемодинамика. Клинические проявления. Принципы лечения. Показания к хирургическому лечению. Исходы. Прогноз.

3. ДМПП. Гемодинамика. Клинические проявления. Принципы лечения. Показания к хирургическому лечению. Исходы. Прогноз.

4. ОАП. Гемодинамика. Клинические проявления. Принципы лечения. Показания к хирургическому лечению. Исходы. Прогноз.

5. Транспозиция магистральных сосудов. Гемодинамика. Клинические проявления. Принципы лечения. Показания к хирургическому лечению. Исходы. Прогноз.

6. Стеноз легочной артерии. Гемодинамика. Клинические проявления. Принципы лечения. Показания к хирургическому лечению. Исходы. Прогноз.

7. Тетрада Фалло. Гемодинамика. Клинические проявления. Принципы лечения. Показания к хирургическому лечению. Исходы. Прогноз.

8. Причины цианоза при врожденных пороках сердца. Неотложная помощь при одышечно – цианотическом приступе.

9. Ревматическая лихорадка, определение. Этиология и патогенез ревматической лихорадки.

10. Современная классификация ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца. Диагностические критерии ревматической лихорадки (The American Hiert Association, 1992).

11. Критерии активности ревматической лихорадки. Особенности течения на современном этапе.

12. Экстракардиальные проявления ревматической лихорадки: поражения суставов, кожи, нервной системы. Хорея, клинические проявления, лечение.

13. Лабораторные и инструментальные методы исследования ревматической лихорадки.

14. Патогенетическая и симптоматическая терапия ревматической лихорадки.

15. Патогенетическая и симптоматическая терапия ревматической лихорадки. Профилактика (первичная, вторичная) и диспансерное наблюдение. Прогноз.

16. Неревматические кардиты, определение. Этиология. Патогенез. Классификация.

17. Клиническая симптоматика неревматических кардитов. Лабораторная и инструментальная диагностика.

18. Основные принципы лечения неревматических кардитов. Диспансерное наблюдение. Осложнения. Прогноз.

19. Системная красная волчанка (СКВ), эпидемиология, этиология и патогенез, классификация. Клинические варианты, критерии диагностики (АРА, 1997). Основные принципы лечения.

20. Ревматоидный артрит. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиническая картина, классификация, критерии ранней диагностики, лабораторные и рентгенологические данные, принципы диагностики и лечения. Течение и прогноз.

21. Дерматомиозит. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиническая картина, классификация, критерии ранней диагностики, лабораторные и рентгенологические данные, принципы диагностики и лечения. Лечение. Профилактика. Прогноз.

22. Системная склеродермия. Эпидемиология. Этиология и патогенез. Классификация. Клиническая картина. Формы. Лабораторные и инструментальные методы исследования. Лечение.

23. Узелковый периартериит. Этиология и патогенез. Классификация. Клиническая картина. Формы. Лабораторные и инструментальные методы исследования. Лечение.

24. Понятие о недостаточности кровообращения. Этиопатогенез. Классификация, предложенная Н.Д.Строжестко, В.Х.Василенко.

25. Принципы расчета сердечных гликозидов.

Методика исследования сердечно - сосудистой системы у детей.

ОБЩИЙ ОСМОТР

- Оценка общего состояния;

- Оценка двигательной активности и положения в постели;

- Оценка состояния сознания;

- Оценка состояния нервно - психического развития;

- Оценка состояния кожи и видимых слизистых оболочек;

- Определение и оценка видимой пульсации сонной артерии;

- Определение и оценка видимой пульсации и набухания шейных вен;

- Оценка развития подкожных венозных сетей;

- Определение и оценка признаков хронической гипоксии «барабанные палочки», « часовые стекла»

ПАЛЬПАЦИЯ

- Характеристика пульса (частота, ритм, наполнение, напряжение, величина);

- Определение пульса, оценка (a.radialis, a.femoralis, f.timporales, a.dorsalis pedis).

- Определение и оценка верхушечного толчка, локализация, сила, высота, площадь;

- Определение сердечного толчка и оценка;

- Определение и оценка систоло - диастолического дрожания - симптома « кошачьего мурлыканья»;

- Определение и оценка эпигастральной пульсации;

- Определение и оценка симптома Плеша;

- Определение и оценка симптома « белое пятно»;

- Определение и оценка периферических отеков.

ПЕРКУССИЯ

- Определение и оценка относительной границы сердца;

- Определение и оценка абсолютной границы сердца;

- Определение и оценка границ сосудистого пучка.

АУСКУЛЬТАЦИЯ

- Аускультация сердечных тонов, характеристика : частота, ритм, звучность;

- Характеристика сердечных шумов: тембр, длительность, сила.

- Определение и оценка изменения шумов при изменении положения больного и после физической нагрузки;

- Определение и оценка артериального давления;

- Определение и оценка функциональных проб (Генча, Штанге, Шалкова);

Заключение по результатам субъективного и объективного обследования о состоянии сердечно-сосудистой системы.

Врожденные пороки сердца

В странах Европейского континента частота врожденных пороков сердца (ВПС) среди новорожденных составляет 0,8%-1%. В России каждый год в среднем рождается от 40 до 45 тыс. детей с ВПС.

Частота видов врожденных пороков сердца зависит от возрастной группы детей (табл. 123).

Этиология

ВПС в 90% случаев относятся к болезням с полигенно-мультифакториальным наследованием. Тяжесть заболевания зависит от конкретного сочета­ния неблагоприятных факторов среды и наследственного предрасположения. Неблагоприятными факторами среды являются: ионизирующая радиация; химические вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тя­желые металлы и др.); загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными ве­ществами; лекарственные препараты (акрихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, винкристин, брунеомицин и др.).

В 5% случаев ВПС является частью синдрома с множественным пораже­нием органов и систем, обусловленного хромосомными аномалиями, а в 3,5% - мутацией единичных генов. При этих формах ВПС и семейных случаях необходимо обследовать ребенка и его родственников в генетическом центре.

При ВПС с мультифакториальным типом наследования шанс рождения следующего ребенка в семье здоровым — 97%.

Таблица 123

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

ВПС	Частота %
Дефект межжелудочковой перегородки	25-30
Открытый аортальный проток	12
Дефект межпредсердной перегородки	10
Стеноз клапана легочной артерии	10
ТетрадаФалло	5-10
Стеноз аортального клапана	5
Коарктация аорты	5
Транспозиция магистральных сосудов	5
Общий артериальный ствол	5

Факторы риска рождения ребенка с ВПС: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), профессиональные вредности и (или) алкоголизм родителей; особенно опасны в I триместр беременности — тяжелый токсикоз, прием антибиотиков, сульфаниламидных и (или) гормональных препаратов, вирусные заболевания матери (краснуха и др.).

Патогенез

Сердце плода хорошо сформировано уже к концу первого триместра бере­менности. К 16-18 недгестации с помощью УЗИ может быть выявлено боль­шинство ВПС. Во втором и третьем триместре беременности диагноз ставят окончательно. Кровообращение плода, для которого характерно смешивание крови, оттекающей от левого и правого желудочков, сходно с тем, что встре­чается при большинстве ВПС, поэтому внутриутробное развитие плода при этих аномалиях обычно не нарушено. На 6-8-й день после рождения фетальные дополнительные сосудистые коммуникации у ребенка постепенно зак­рываются. Сопротивление сосудов легких снижается до нормальных величин. Эти изменения кровообращения в данный период могут маскировать призна­ки и симптомы ВПС, прежде всего ДМЖП (дефекта межжелудочковой пере­городки).

Клиническая симптоматика и патофизиология гемодинамических наруше­ний при ВПС зависят от имеющихся анатомических дефектов', сообщений между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, аномалий клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов.

Цианоз при ВПС наблюдается в случае увеличения количества восстанов­ленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На увеличение содержания вос­становленного гемоглобина влияют следующие факторы:

1) степень оксигенации крови в легких (последнее имеет значение при воз­никновении препятствия току крови, например, при стенозе легочной артерии, либо при развитии склероза сосудов малого круга);

2) увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые;

3) степень использования кислорода тканями.

Развитие цианоза, как правило, сопровождается изменениями перифери­ческой крови — полицитемией и гипергемоглобинемией. Хроническая кис­лородная недостаточность приводит к изменению ногтевых фаланг в виде барабанных палочек.

Выделяют три фазы течения ВПС,

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Реак­ции адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находятся в состо­янии неустойчивого равновесия или относительной слабости.

При небольших нарушениях гемодинамики клинические проявления бо­лезни могут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодина­мики возникает нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2-3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Это улучшение выражено тем отчетливее, чем полнее ребенок компенсирует выз­ванные пороком нарушения гемодинамики и газообмена. Наступает вторая фаза -фаза относительной компенсации. В этот период субъективные жало­бы уменьшаются, несмотря на тяжелый недуг. Улучшаются физическое раз­витие и моторная активность больного.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно разви­вается третья фаза течения порока — терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.

Особенности клинического течения фаз пороков сердца нашли патофизи­ологическое объяснение в работах Ф. 3. Меерсона и соавт. о компенсаторной гиперфункции, гипертрофии и недостаточности сердца.

Авторы выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца. Первая, аварийная стадия развивается непосредственно после возникнове­ния приобретенного порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда. Эта стадия* процесса нередко сопро­вождается признаками острой сердечной недостаточности: падением макси­мально достижимой силы и скорости сокращения миокарда, развитием оте­ков и асцита. Происходит увеличение интенсивности функционирования структур миокарда, что вызывает изменения обмена и гипертрофию. у При второй стадии, завершающейся гипертрофией и относительно ус­тойчивой гиперфункцией, отмечается нормальная интенсивность функцио­нирования структур миокарда. В этой стадии гиперфункция органа в целом не сопровождается гиперфункцией образующей его мышечной ткани, так как масса этой ткани резко увеличена и интенсивность функционирования ее структур близка к норме. Гиперфункция относительно устойчива, но испод­воль развиваются нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

Третья стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения выражается снижением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде. Наряду с" изнашиванием самого сер­дца, по-видимому, прогрессирует изнашивание и его регуляторных механиз­мов.

Дальнейшее изучение патофизиологических особенностей течения ВПС при исследовании сосудов околоногтевого ложа и бульбарной конъюнктивы методом бульбарной биомикроскопии установило, что в фазе гемодинамической адаптации наступает феномен централизации микрогемодинамики. В фазеотносительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротрофической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Впослед­ствии возникают метаболические расстройства в тканях, а также дистрофи­ческие, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах, являющихся морфологическим субстратом наиболее часто регистрируемых гдетей клинических симптомов болезни.

Внутрисосудистые изменения в системе гемомикроциркуляциихарактериуются образованием множественных гиалиновых тромбов в микрососудах большого и малого круга кровообращения и нарушением коагуляции крови. Клинические проявления наиболее выражены при развитии диссеминированого внутрисосудистого свертывания или тромбогеморрагического синдрома Г. Н. Николаева, А. В. Кораблев, 1996].

Таблица 124