Пылевые фиброзы

Для пылевых фиброзов, вызванных неорганическими пылями (пневмоко­ниозы - силикоз, антракосиликоз и др.), характерна интерстициальная, смешанная или мелкоузелковая диссеминация. В корнях могут быть увели­ченные, частично кальцинированные лимфатические узлы; нередко кальци­нация располагается по периферии лимфоузла в виде скорлупы. Изменения в легких более выражены в средних и нижних отделах. О присоединении туберкулеза сигнализирует появление в верхушках легких очагов различ­ной величины, иногда сливного характера, участков деструкции.

Органические пыли менее агрессивны, чем неорганические. Наиболее известны профессиональные заболевания легких, связанные с вдыханием табачной (табакоз), хлопчатобумажной (багассоз) пыли. Зерновая и муч­ная пыль также вызывают легочные заболевания в связи с содержанием в них весьма агрессивного кремнезема, плесневых грибов и бактерий. Рент­генологическая картина диссеминаций, вызванных контактом с органичес­кой пылью, не имеет каких-либо характерных признаков.

Гранулематозные болезни

Это гетерогенная группа заболеваний, клинико-морфологическую сущ­ность которых определяет развитие гранулем. В настоящее время насчиты­вается до 70 наименований гранулематозов инфекционной, неинфекционной и неустановленной этиологии. Независимо от этиологии и патогенеза тка­невые проявления гранулематозов имеют единую схему развития и строе­ния. Основной структурной единицей гранулем является макрофаг. Функции всех клеток в зоне воспаления координируют в основном лимфокины и мо­нокины - продукты секреции активированных лимфоцитов и макрофагов.

Наряду с диссеминированным туберкулезом к гранулематозам относит­ся саркоидоз, гистиоцитоз Х, пневмомикозы и пневмокониозы. Как уже от­мечалось выше, в клинической картине последних лет стал значительно часто встречаться саркоидоз.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких характеризуется пневмосклерозом и мелкоочаговой дис­семинацией преимущественно средних отделов легких. Эта стадия саркои­доза может сопровождаться опухолевидным увеличением бронхопульмональ­ных лимфоузлов, но не обязательно. Часто вовлекаются в патологический процесс кости, кожа, глаза, слюнные железы, серозные оболочки. При саркоидозе наблюдается отрицательная или сомнительная реакция на ту­беркулин, положительная реакция Квейма ( в 50-70%), повышение уровня кальция в крови (более 3 ммоль/л), гиперкальциурия (более 300 мг/сут­ки), а также наличие эпителиоидных и гигантских клеток в гранулеме, но без некроза, отсутствие микобактерий туберкулеза в мокроте.

Если на первой флюорограмме патологических изменений не определя­ется, на второй отмечается расширение корней легких, а на последней - пневмосклероз и мелкоочаговая диссеминация, то вероятность диагноза саркоидоз легких практически равна 100%. При отсутствии архивных флюорограмм и поражения других органов уточнить диагноз возможно толь­ко при помощи биопсии.

Гистиоцитоз х легких

Гистиоцитоз Х легких (эозинофильная гранулема, гистиоцитарный ре­тикулез) - легочная форма системного заболевания ретикулогистиоцитар­ной системы неизвестной этиологии, характеризующегося первичной проли­ферацией гистиоцитов и образованием в легких (а также в других органах и тканях) гистиоцитарных инфильтратов.

В практическом отношении выделяют острую форму гистиоцитоза Х с злокачественным течением (болезнь Леттерера-Сиве) и первично-хроническую форму болезни, отличающуюся доброкачественным те­чением (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема).

Характерной особенностью болезни является полисистемность пораже­ния пролиферирующими гистиоцитами легких, костей, кожи, мягких тканей, печени, селезенки и других органов и систем. Причем, если для болезни Леттерера-Сиве свойственна злокачественная пролиферация незрелых гис­тиоцитов, то для первично-хронических форм гистиоцитоза Х ведущим в патогенезе является не столько избыточная гистиоцитарная инфильтрация, сколько различные метаболические нарушения в гистиоцитах, что дало ос­нование некоторым авторам отнести гистиоцитоз Х к группе болезней на­копления.

Острое начало (лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель) и гене­рализация процесса (поражение костей, почек, кожи, тимуса, центральной нервной системы) нередко с присоединением себорейного дерматита и гнойного отита свойственно детям в возрасте до 3 лет. В течение нес­кольких месяцев болезнь может закончиться летальным исходом. Более благоприятно протекают хронические формы гистиоцитоза Х, которые встречается преимущественно у детей школьного возраста. Средний воз­раст больных при эозинофильной гранулеме составляет 30 лет. Медленно прогрессирующая одышка, непостоянный кашель - наиболее ранние признаки хронического течения болезни. Описанная при хронической форме гистио­цитоза Х триада признаков (деструктивный остеолизис, экзофтальм и не­сахарный диабет) встречается не всегда. Несахарный диабет, развиваю­щийся у 20% больных, обусловлен гистиоцитарной инфильтрацией в зоне гипоталамуса. Вокруг глаз (а также в других местах) могут возникать инфильтративные изменения кожи (ксантелазмы).

Рентгенологическая картина поражения легких при гистиоцитозе Х сходна с таковой при II-III стадии саркоидоза, что значительно ослож­няет дифференцирование этих заболеваний. Трудность диагностики обус­ловлена также редкостью этой патологии - 1 случай гистиоцитоза Х на 18 случаев саркоидоза.

Рентгенологически выявляется симметричная мелкоочаговая диссеми­нация и диффузный мелкосетчатый пневмосклероз. При этом определяющими элементами являются не очаги, а выраженные инфильтрация и пневмоскле­роз межуточной ткани, создающие картину сетки с ячейками разной вели­чины и довольно резкими трабекулами. Характерным рентгенологическим признаком гистиоцитоза Х является раннее формирование картины "сотово­го" легкого с отдельными участками буллезных вздутий. На флюорограм­мах, произведенных за год до выявления заболевания, изменений можно не обнаружить, так как для их развития достаточно года. В дальнейшем раз­виваются эмфизема и легочное сердце.

Гистологические изменения при гистиоцитозе заключаются в грануле­матозной пролиферации гистиоцитарных клеточных элементов с выраженной эозинофилией, базофилией и образованием волокнистых структур. Следует отметить, что наличие эозинофилов в так называемой эозинофильной гра­нулеме не является строго обязательным (у 1/3 больных гранулемы не содержат эозинофилов). Особенность гистологической картины гистиоцито­за Х - раннее формирование кистозных изменений в легких, эмфизематоз­ных булл и быстрое развитие картины "сотового" легкого. Гистологичес­кое исследование материала биопсий легочной ткани позволяет только на ранних этапах выявить характерные для гистиоцитоза Х изменения. По ме­ре развития фиброзных и буллезных изменений в легких гистологическая картина утрачивает свои специфические черты.

Изменения в легких, нередко с вовлечением в процесс слизистой оболочки бронхов, часто сочетаются с поражением передней доли гипофиза (несахарное мочеизнурение), костной системы (выпадение зубов, перфора­ция твердого неба), печени, лимфатических узлов, кожи, центральной нервной системы. Рецидивирующий пневмоторакс иногда является единс­твенным признаком заболевания. Односторонний или двусторонний пневмо­торакс наблюдается у 50% больных гистиоцитозом Х.

В патогенезе гистиоцитоза важная роль отводится дисфункции иммун­ной системы. При гистиоцитозе отмечается дефицит супрессорных Т-лимфо­цитов в периферической крови, корригируемый гормонами тимуса. Обратная зависимость выявлена при исследовании бронхоальвеолярной жидкости. В ней на фоне увеличения общего количества лимфоцитов супрессорная их субпопуляция также высока.

Особое место в иммунном статусе таких больных занимает состояние туберкулиновой чувствительности. Высокая степень сенсибилизации к ту­беркулину в тестах in vivo и in vitro может свидетельствовать в пользу туберкулезного происхождения гистиоцитоза Х. В практическом плане зна­чительно затруднена дифференциальная диагностика с туберкулезом, при котором процент положительных реакций не отличался от такового в груп­пе больных гистиоцитозом Х.

Следует отметить, что особенности иммунологических сдвигов при гистиоцитозе существенно отличаются от показателей, обнаруживаемых при саркоидозе. Это в первую очередь касается кожной туберкулиновой чувс­твительности и нарушений клеточного иммунитета. Указанные отличия мо­гут служить критерием дифференциальной диагностики гистиоцитоза и сар­коидоза.