Синдром легочных диссеминаций при болезнях других органов и систем Легочные изменения при коллагенозах

Ревматизм. При ревматизме различают 5 типов легочных изменений: хроническую фиброзирующую пневмонию, диффузный интерстициальный фиброз, узелковые изменения с образованием или отсутствием полости, сухой или выпотной плеврит,сочетание ревматоидного артрита с пневмокониозом (синдром Каплана).

Системная красная волчанка - полисиндромное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза. Болеют преимущественно женщины в детородном возрасте. Поражение легких встречается у 40-90% больных.

Наличие плеврального выпота - одно из проявлений характерного для системной красной волчанки синдрома полисерозита. Фиброзирующий альвеолит на рентгенограммах проявляется деформацией и усилением легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент легочного рисунка. Наряду с этим определяются высокое стояние куполов диафрагмы, дисковидные ателектазы. При остром течении могут выявляться ограниченные затемнения (сосудистые пневмонии) с некрозом легочной ткани в центре и образованием полостей.

Выявление поражения кожи лица по типу “бабочки”, гломерулонефрита, фиброзирующего альвеолита с дисковидными ателектазами, полисерозита, полиартрита и изменения соответствующих иммунологических,биохимических и других показателей свидетельствуют в пользу системной красной волчанки.

Системная склеродермия. При системной склеродермиии легкие поражаются до 90%. Первым проявлением заболевания может быть поражение легких, напоминающее диссеминированный туберкулез.Клини­ческие симптомы заболевания могут отсутствовать,тогда оно выявляется при профилактической флюорографии. Иногда больные сами обращаются за медицинской помощью по поводу сухого кашля, кровохарканья и одышки.

Повышение сосудистой проницаемости приводит к отеку и инфильтрации межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками с повреждением базальных мембран капилляров и фибриноидным набуханием. Альвеолы заполняются макрофагами, десквамированным альвеолярным эпителием. Возникающая гипоксия стимулирует пролиферацию фибробластов, увеличение коллагеновых и ретикулярных волокон. Межальвеолярные перегородки утолщаются, альвеолы и капилляры частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя кисты. Прогрессирование процесса ведет к развитию плеврального, интерлобулярного и перибронхиального фиброза. Поражение всех легочных структур ведет к формированию картины “сотового легкого”. Некоторые авторы отмечают возможность перехода альвеолярно-клеточной гиперплазии в злокачественную форму с развитием аденокарциномы легких.

Основным симптомом, указывающим на вовлечение в патологический процесс легких, является одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Присоединяется сухой кашель, а при значительных морфологических изменениях в легких и формирование бронхоэктазов - с выделением слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье встречается редко. Субплевральное расположение кист может явится причиной спонтанного пневмоторакса. Дисфагия вследствие поражения пищевода может явится причиной аспирационной пневмонии. Течение хроническое.

Рентгенологически определяется диффузный пневмосклероз, более выражен­ный в средних и нижних отделах. Грубые линейные тяжи,местами перепле­таясь,образуют сетчатые структуры. Формирующиеся кисто-подобные полости могут достигать больших размеров, их скопления создают картину "сотового" легкого. Прорыв крупных кист в плевральную полость ведет к спон­танному пневмотораксу. Прогрессирование легочных изменений происходит медленно, иногда картина остается стабильной в течение 1-2 лет.

Узелковый периартериит. При узелковом периартериите легкие вовлекаются в патологический процесс в 20-45% случаев. Болеют преимущественно мужчины.

Изменения в легких могут проявляться в виде легочного васкулита и (или) интерстициального пневмонита. Легочный васкулит характеризуется деструктивно-пролиферативным процессом в стенках ветвей легочной и бронхиальных артерий с образованием некрозов и развитием мелких аневризм пораженных сосудов (некротизирующий ангиит). Поражение легких по типу интерстициального пневмонита встречается реже и характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом.

Поражение легких при узелковом периартериите характеризуется следующими признаками: одышкой, кашлем, кровохарканьем, бронхоспастическим синдромом, лихорадкой, болями в груди при дыхании. Бронхоспастический синдром выявляется в 10-25% случаев узелкового периартериита, нередко являясь первым его клиническим проявлением. Болезнь характеризуется прогрессирующим течением с чередованием обострений и ремиссий. Легочный васкулит осложняется образованием полостей, легочными кровотечениями, формированием абсцессов легких, эмпиемы плевры. Прогрессирование интерстициального пневмонита ведет к развитию необратимой дыхательной недостаточности.

На рентгенограммах интерстициальный пневмонит проявляется усилением легочного рисунка и его деформацией. Инфильтративный тип затенений по типу пневмонии или в виде мелких очагов характерен для легочного васкулита. При поражении более крупных сосудов развивается клинико-рентгенологическая картина инфаркта легкого, нередко с образованием полостей.

Начальные проявления легочной локализации узелкового периартериита могут быть приняты за хронический бронхит, бронхиальную астму, пневмонию, туберкулез легких. Однако наличие описанного выше легочного синдрома, сочетающегося в различных вариантах с другими синдромами (кожным, кардиоваскулярным, абдоминальным, нефритическим, офтальмологическим, неврологическим, гематологическим), характерно для развернутой картины заболевания и облегчает установление диагноза узелкового периартериита.

Рентгенологически: двусторонние прикорневые уплотнения с веерооб­разно расходящимися тонколинейными тяжами и множественные, неправиль­но округлой формы очаговоподобные тени в нижних и средних отделах лег­ких. Верифицировать узелковый периартрит удается при помощи биопсии кожи.

Дифференциальная диагностика коллагенозов и диссеминированного туберкулеза вызывает затруднения лишь в редких чисто легочных формах заболевания. В этих случаях исключить туберкулез помогают рентгеноло­гическая картина (преимущественное интерстициальное поражение нижних и средних отделов легких при коллагенозах и очаговое в верхних - при туберкулезе), отсутствие мико­бактерий в мокроте, отрицательные серологические реакции на туберку­лез, отсутствие эффекта от интенсивного противотуберкулезного лечения.

Шегрена болезнь (сухой синдром, Гужеро-Шегрена синдром) - системное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза с преимущественным поражением экзокринных желез. Встречается чаще у женщин в климактерическом периоде. Легкие вовлекаются в патологический процесс у 10% больных. Этиология неизвестна.

Основные признаки болезни: сухость слизистых оболочек полости рта, носа, глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желез желудочно-кишечного тракта, кератоконъюнктивит и часто - полиартрит, сухость и атрофия слизистых трахеи, бронхов, голосовых связок являются причиной сухого кашля, охриплости голоса. В части случаев болезнь может проявляться изолированным поражением слюнных и слезных желез. Иногда отмечаются кровохарканье, боли в груди. Появление прогрессирующей одышки свидетельствует о поражении легочной паренхимы. У 1/3 больных отмечается синдром Рейно. Течение болезни хроническое, прогрессирующее. Возможны следующие осложнения: рецидивирующий плеврит, полисерозит, сахарный диабет, хронический панкреатит, образование лимфом, псевдолимфом.

Аускультативная картина зависит от особенностей поражения органов дыхания. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы свидетельствуют о наличии бронхита. При поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита может выслушиваться крепитация. Изменение лабораторных показателей: гипохромная анемия, лейкопения, эозинофилия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, ревматоидный фактор, противоядерные антитела, снижение уровня комплемента, повышение уровня сывороточного IgG. У 10% больных выявляются LE-клетки. Рентгенологические изменения: при поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита - усиление и деформация легочного рисунка. Прогрессирование процесса ведет к развитию фиброза и формированию на заключительных этапах болезни картины “сотового легкого”. Функциональные нарушения: рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности легких. Поражение бронхиального дерева сопровождается обструктивными нарушениями вентиляции. Эндоскопическая картина: сухость и атрофические изменения слизистой трахеи и бронхов. В просвете бронхов может выявляться густой, вязкий секрет. Гистологическое исследование материала биопсии пораженных экзокринных желез подтверждает диагноз. Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Сифилис легких. При сифилисе легких обнаруживают равномерную мелкоочаговую диссе­минацию на фоне сетчатого рисунка преимущественно в средних и нижних отделах легких. Очаговые тени четко контуированы, достаточно интенсивны и по величине превышают таковые при остром диссеминированном туберку­лезе легких. Обычно они гуще расположены в прикорневых областях и ни­когда не сливаются. Они никогда не подвергаются обызвествлению, и это считается типичным для люэса. Корни несколько расширены, умеренно уп­лотнены и имеют полициклические контуры. Описанные мелкоочаговые тени являются отображением мелких гумм в легких.

Жалобы незначительны и могут отсутствовать. На поздних этапах от­мечают кашель, боли в груди, иногда кровохарканье, нарастающую одышку. При аускультации иногда выслушивают сухие или мелкопузырчатые хрипы.

Наличие изменений сифилитического характера в других органах (гортань, бронхи, аорта, кости и др.), положительная реакция Вассермана при отрицательных туберкулиновых реакциях, отсутствие ВК в мокроте при наличии полости распада в легком, отсутствие лечебного эффекта анти­бактериальных препаратов заставляют подумать о возможности сифилити­ческих изменений в легких. При антилюэтическом лечении в легких изме­нения быстро рассасываются.