Лейкоцитарная формула

Юные 0

Палочкоядерные 4%

Сегментоядерные 54%

Эозинофилы 2%

Базофилы 0

Лимфоциты 37%

Моноциты 3%

Тромбоциты 230·10³ в 1 мкл

В мазке: нормохромия, микросфероцитоз, ретикуло­циты -12%.

ОТВЕТ: эритроцитопения, гипогемоглобинемия, пойкилоцитоз, выраженный периферический ретикулоцитоз. Для наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии (болезни Минковского-Шоффара).

При исследовании гемоглобина у больного В., 15 лет, с гемолитической анемией было обнаружено, что содер­жание гемоглобина А₂ составляет 10% общего количе­ства гемоглобина, а фракция гемоглобина F - 7%.

Синтез какой из цепей молекулы гемоглобина снижен у больного?

ОТВЕТ: у больного снижен синтез β-цепи. При этом содержание гемоглобина А₂, состоящего из 2α и 2δ–цепей, и гемоглобина F, имеющего 2α и 2γ–цепи, увеличиваются.

Больная Г., 19 лет, поступила в клинику на обследо­вание. С детства отмечалось снижение гемоглобина до 90-95 г/л. Лечилась препаратами железа без эффекта.

Анализ крови при поступлении

Эритроциты 3,2·10¹²/л

Гемоглобин 85 г/л

Цветовой показатель 0,78

Лейкоциты 5,6·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты 0

Палочкоядерные 4%

Сегментоядерные 58%

Эозинофилы 3%

Базофилы 0

Лимфоциты 29%

Моноциты 5%

Тромбоциты 210^.10⁹/л

В мазке: анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, эритроциты с базофильной зернистостью, ретикулоциты -16%.

Уровень сывороточного железа - 30 мкмоль/л.

ОТВЕТ: наследственная гемолитическая анемия – талассемия. О гиперрегенераторном состоянии костного мозга.

У молодых супругов выявлено гомозиготное носитель­ство мутантного регуляторного гена, ответственного за синтез α-цепей глобина.

Возможно ли рождение здорового ребенка у данных родителей?

ОТВЕТ: невозможно. При полном отсутствии синтеза α-цепей у плода не синтезируется фетальный гемоглобин. Плод не жихнеспособен.

Витя С., 12 мес. С месячного возраста часто болеет простудными заболеваниями. По наблюдению матери, после приема сульфодимезина, ацетилсалициловой кис­лоты, тетрациклина у ребенка появляются желтое окра­шивание кожи и склер, темный цвет мочи, которые посте­пенно прекращаются после отмены лекарства.

Общий анализ крови

Эритроциты 3,0·10¹²/л

Гемоглобин 70 г/л

Цветовой показатель 0,7

Лейкоциты 19·10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты 0

Палочкоядерные 2%

Сегментоядерные 33%

Эозинофилы 3%

Базофилы 0

Лимфоциты 55%

Моноциты 7%

Тромбоциты 280·10⁹/л

В мазке: выраженный анизо- и пойкилоцитоз, поли­хроматофилия, ретикулоциты - 10%.

Активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритро­цитов - 2,3 ед. (в норме - 5,4±0,3).

ОТВЕТ: Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритро­цитах нарушается пентозно-фосфатный цикл, в результате чего уменьшается образование восстановленной формы глютатиона. Последний необходим для защиты гемоглобина и мембраны эритроцитов от действия оксилителей, каковыми могут быть и некоторые лекарственные вещества. У больных с дефицитом Г-6ФДГ в эритроцитах и соответственно с пониженным содержанием в них глютатиона прием окисляющих веществ приводит к гемолизу эритроцитов.

Витя С., 3,5 лет. Три месяца назад перенес бронхо­пневмонию. Лечился амбулаторно. Однако после перене­сенной болезни стал вялым, бледным.

Общий анализ крови

Эритроциты 3,3^.10¹²/л

Гемоглобин 99 г/л

Цветовой показатель 0,9

Лейкоциты 8,2^.10⁹/л

Лейкоцитарная формула

Метамиелоциты 0

Палочкоядерные 3%

Сегментоядерные 43%

Эозинофилы 4%

Базофилы 0

Лимфоциты 44%

Моноциты 6%

Тромбоциты 290^.10⁹/л

В мазке: макроциты, микроциты в умеренном количе­стве, эритроциты неправильной формы, ретикулоциты­ - 19%.