СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ БЕЛОЙ КРОВИ
.docСЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ БЕЛОЙ КРОВИ
В большинстве клинических ситуаций популяции лейкоцитов оцениваются по их абсолютному числу и лейкоцитарной формуле. Важно помнить о возрастных особенностях содержания разных клеток белой крови. Изменения лейкоцитарной формулы крови у детей вызываются различными причинами. Диагностическая значимость изменений показателей гемограммы приведена в табл.
Лейкоцитоз констатируется при уровне лейкоцитов 9 -109/л и больше, у детей первого года жизни - более 12 -109/л. Лейкоцитоз может быть физиологическим и патологическим.
Физиологический лейкоцитоз (гранулоцитоз) отмечается у новорожденных первых дней жизни, у грудных детей после крика. В стрессовых ситуациях возможен кратковременный перераспределительный лейкоцитоз, при этом количество лейкоцитов может повышаться до 15 -109/л. После еды возникает пищеварительный лейкоцитоз. Лейкоцитоз появляется после проведения физиотерапевтических процедур, в предменструальном периоде.
Дифференциальная диагностика гемолитических анемий
Диагноз, клиническиеварианты |
Причины развития |
Возраст |
Клинические синдромы |
Лабораторныеисследования, общеклиническое |
Лабораторные исследования, биохимическое |
Наследстве ныв анемии Сфероци-тарнаягемолитическая анемия Мин-ковского - Шоффара |
Врожденный дефект белковыхструктур оболочки эритроцитов (клетка теряет АТФ, и в нее проникают ионынатрия), эритроциты становятся эигидными и легко разрушаются, преимущественнов селезенке |
С рождения, в любом возрасте |
Бледность слизистых оболочек и кожи с лимонно -жел-тым оттенком или желтуха; задержка физического, а иногда и психического развития; стигмы дизэмбрио-генеза (башенный череп,высокое нёбо, широкая переносица, прогнатизм и т.д.), значительное увеличение и уплотнение селезенки (в меньшей степени печени); гипогенитализм периодически- гемолитические и аре генераторные кризь с резким усилением анемии, болями в животе |
ЦП повышен, мик-росфероцитози уменьшение среднего диаметра гиперхромных эритроцитов; снижена минимальнаяосмотическая стойкость эритроцитов при повышенной максимальной; рети-кулоцитозот 1 5 до 50% (при кризе); уробилинурия |
ЖС повышено, билирубинемия; проба Кумбса отрицательная; в костном мозге много клеточных элементов, преобладание эритроидного ростка |
При аре-генера-торном кризе |
- II- |
-II- |
Высокая лихорадка, бледность, адинамия, обмороки, незначительное увеличение селезенки |
Гипохромия эритроцитов,ЦП и содержание ре-тикулоцитов снижены
|
Угнетение эритроидного ростка костного мозга |
Несферо-цитарная гемолитическаяанемия, обусловленная дефи-цитом ферментов эритроцитов, острая или хроническая |
Чаще всего варианты дефицита"-6-ФДГ; возможны и другие дефекты углеводного обмена (дефицит пируватиназы,глута-гионредуктазы
|
В любом возрасте (с периоданово-рожден-ности) |
В периоде ново-рожденностигемолитический криз может провоцировать ядерную желтуху. Острый гемолитический криз: бледность, адинамия, обмороки, боли в области живота, увеличение селезенки и печени; кризы провоцируются стрессовыми ситуациями: интер-куррентными заболеваниями, употреблением конских бобов (фавизм), |
ЦП в норме или повышен,эритроциты нормо- или макроцитарные (в них могут быть тельца Гейнца) |
Необходимо прямое определение ферментов эритроцитов |
|
|
|
приемом лекарственных веществ (сульфаниламиды, нитрофураны, са-лицилаты, анти-оксиданты и т.д.)и витаминов, возможны гемолитический шок и анурия |
|
|
Приобретв! ные анемии Аутоиммуннаягемолитическая анемия |
Образование ан-тиэритроцитар-ныхаутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожогиинсоляция, обморожение и т.д.) с последующим разрушением эритроцитов |
-II- |
Острое развитие гемолитического криза с гипертермией, интоксикацией, незначительной желтухой, болями в области живота, чаще с увеличением печени |
ЦП в норме или повышен,эритроциты нормо- или гиперхромные, со 2 - 4-го дня выражен ретику-лоцитоз |
Содержание ЖС значительно повышено, умеренная гипербилиру бинемия; прямая проба Кумбса чаще отрицательная; проба Идельсона (агрегатгем -агглютина ционная) положительна ; в костном мозге раздражение эритроидного ростка |
Факторы, вызывающие изменения лейкоцитароной формулы
Изменения лейкоцитарнойформулы |
Медикаменты и вещества |
Нейтрофилез |
Кортикотропин, кортикостероиды,адреналин, эндотоксины, гистамин, ацетилхолин, карбонат лития, свинец,соли ртути, этиленгликоль, препараты наперстянки, повышенное содержаниеуглекислого газа во вдыхаемом воздухе, скипидар, хлорат калия, яды насекомых |
Нейтропения |
Противоопухолевые препараты:L-аспарагиназа, аза-тиоприн, винбластин; транквилизаторы - мепробамати др.; циклические антидепрессанты, сульфаниламиды (в том числе гипогликемическогодействия - хлорпро-памид, толбутамид), антитиреоидные препараты, про-тивосудорожныесредства, витамин А, противомик-робные препараты - левомицетин, метициллин,ампициллин" новобиоцин, стрептомицин, органические соединения мышьяка,метронидазол |
Лимфоцитоз |
Аминосалициловая кислота,гризеофульвин, галоперидол, никотинамид, органические соединения мышьяка,отравления свинцом и тетрахлорэтаном |
Лимфопения |
L-аспарагиназа, кортикотропин,глюкокортикоиды, литий, никотиновая кислота, антилимфоцитарная сыворотка,облучение рентгеновскими лучами |
Моноцитоз |
Гризеофульвин, галоперидол,отравление фосфором и тетрахлорэтаном |
Эозинофилия |
Аминосалициловая кислота,пенициллин, сульфасала-зин, сульфаниламиды, противосудорожные средства,противотуберкулезные препараты и фенотиазин |
Эозинопения |
Кортикотропин, адреналин,глюкокортикоиды, никотиновая кислота, никотинамид |
Базофилия |
Эстрогены, антитиреоидныепрепараты |
Базопения |
Кортикостероиды, облучениерентгеновскими лучами, химиотерапия, тиопентал-натрий |
Диагностическая значимость изменений отдельных показателей гемограммы
Признак |
При каких состояниях встречается |
Лейкоцитоз, связанный сувеличением содержания нейтрофилов |
При всех острых инфекционныхи воспалительных заболеваниях, при тех же хронических заболеваниях в стадииобострения Во время приступа протозойных инфекций (малярии), трихомонозаи др. |
|
При хронических и острыхмиелолейкозах При злокачественных новообразованиях некроветворных органов(например, раке, саркоме) в фазе деструкции опухоли При эритромиелозахПосле острых кровопотерь (при острых геморрагических анемиях) При отторжениитрансплантатов (например, почки) в период разгара процесса При ожогахНа ранних этапах послеоперационного периода после больших хирургическихвмешательств На ранней фазе массивного радиационного поражения При коматозныхсостояниях (уремическая, диабетическая, печеночная кома) При интоксикациимышьяком, окисью углерода При эпилепсии |
Лейкоцитоз, определяемыйпреимущественным повышением содержания лимфоцитов |
На заключительном этапеинфекционных и воспалительных заболеваний При эпидемическом паротите,лихорадке паппатачи, коклюше (при ряде вирусных инфекций) При острых ихронических лимфатических лейкемиях (лимфобластозах) При тяжелом тиреотоксикозе(очень редко) При продолжительном облучении малыми дозами радиации (хроническойлучевой болезни) При инфекционном лимфоцитозе |
Лейкоцитоз, определяемыйпреимущественным увеличением в крови содержания зозинофилов |
При гельминтозах (трихоцефалезе,фасциолезе, строн-гилоидозе, аскаридозе, эхинококкозе, описторхозе, лямблиозеи др.) во время тканевого цикла и до образования оболочек паразита в тканях(в остальные периоды - лишь повышение процентного содержания эозинофилов)При эозинофильных инфильтратах органов (эозино-фильной пневмонии и др.)- более чем в половине случаев При коллагенозах (не более чем в 1 0%случаев) При диссеминированной эозинофильной коллагеновой болезни (болеечем в половине случаев) При бронхиальной астме (только в случае присоединенияглистной инвазии, перехода в коллагеноз и т.д.) При эозинофильном лейкозеПри семейно-конституциональной эозинофилии (до 20% случаев) |
Лейкопения, обусловленнаяпреимущественным уменьшением содержания в крови нейтро-филов |
При тяжелых инфекционныхи воспалительных процессах (сепсисе, перитоните и др ) в фазе декомпенсациизащитных сил В небольшом числе случаев хронических воспалительных заболеванийв фазе относительной ремиссии (туберкулеза, гонореи и др.) При заболеваниях,связанных с авитаминозами: цинге, пеллагре и др. При кахексии, дистрофии,голодании При цитостатической болезни При хронической доброкачественнойнаследственной (семейной) нейтропении При хронической доброкачественнойгранулоцитопе-нии детского возраста - хроническом рецидивирующем детскомагранулоцитозе При циклической нейтропении При аутоиммунных лейкопениях(повышенной чувствительности к медикаментам, коллагенозах, некоторых видахаллергии, лейкопении плода) При хронической бензольной интоксикации ПриВ12-дефицитной, при гиперхромной макроцитарной анемиях При спленогенныхлейкопениях, то есть при гиперспле-низме При лейкопенических вариантахострых лейкозов При лейкопенических вариантах хронического лимфолейкоза |
Лейкопения, обусловленнаяпреимущественным снижением содержания в крови лимфоцитов |
При лучевой болезни (тяжелаяформа) При цитостатической болезни При СПИДе в тяжелой, заключительной,стадии заболевания При хроническом алейкемическом миелозе При лейкопеническихформах хронического лимфолейкоза |
Моноцитоз |
Стимуляция моноцитарногоростка кроветворения: мононуклеоз, моноцитарный лейкоз, вирусный гепатит,туберкулез, большинство аутоиммунных процессов (например, ревматическийэндокардит) |
Моноцитопения |
Тяжелые септические процессы,лейкозы |
Нейтрофилез без сдвига влево |
Физиологический нейтрофилез:физические и психоэмоциональные нагрузки, связанные с приемом пищи, спеременой положения тела и др. При судорогах, эпилепсии При слабых воспалительныхпроцессах (поверхностные инфекции, абортивные инфекции, полиартриты) |
|
На ранних стадиях неосложненныхопухолей, при нетяжелых тиреотоксикозах При введении лекарств и растворов |
Нейтрофилез со слабым илиумеренным сдвигом влево |
При всех формах воспалительногопроцесса в случаях недостаточной вирулентности возбудителя или вследствиеповерхностной локализации очага воспаления и свободного выхода гноя наружу,легкие случаи острых инфекционных и протозойных заболеваний; нагноительныепроцессы глаз, ушей, зева При обширных, но осумкованных нагноениях В послеоперационномпериоде после вскрытия абсцесса или местном нагноении раны при катаральномаппендиците При затяжном сепсисе, эндокардитах При распадающихся опухолях |
Нейтрофилез с выраженнымрегенераторным сдвигом ядерной формулы влево |
Появление большого количестваюных форм и даже миелоцитов при обширных воспалительных процессах, вызванныхвысокопатогенными микроорганизмами |
Нейтропения |
При тяжелейшем течении воспалительногопроцесса; при токсическом действии инфекции; при аутоиммунных нейтропенияхНейтропении со сдвигом ядерной формулы вправо (преобладают перезревшиегиперсегментированные формы нейтрофилов): В12-дефицитная анемия, авитаминозы,кахексия, голодание |
Эозинофилия |
Инфекционные заболеванияв период развернутой клинической картины (скарлатина, гонорея и др.) Глистныезаболевания на этапе тканевого происхождения паразита или при его личиночнойформе в ткани до осумкования - крайняя степень эозинофилии с лейкоцитозомАллергические заболевания различной локализации Все воспалительные и аутоиммунныепроцессы, злокачественные новообразования и хронические инфекции типатуберкулеза, в процессе которых присоединяется аллергический компонент,определяемый гиперпродукцией IgE Различные патологии с раздражением блуждающегонерва (ваготония), усиливающим экссудативные про- -цессы и дегрануляциютучных клеток Различные кожные заболевания, при которых аллергическийкомпонент либо просто присутствует, либо является ведущим в патогенезезаболевания (экземы, псориаз, пузырчатка, герпес, многие дерматиты, микозы) |
|
Лейкозы (миелолейкоз, эозинофильныйлейкоз) Наследственные эозинофилии Многочисленные лимфопении как проявлениеповышения относительного количества эозинофилов (детский генетическийагранулоцитоз, В12-дефицитная анемия, хроническая доброкачественная наследственнаянейтропения) |
Эозинопения |
Продром и ранний этап инфекционногозаболевания При утяжелении процесса "эозинофильных патологий"При интоксикациях различными химическими соединениями, тяжелыми металлами |
Базофилия |
Хронический миелолейкоз(параллельно с эозинофи-лией); эритремия Хронический язвенный колит, эритродермияи др. |
Патологический лейкоцитоз. Повышение содержания лейкоцитов в периферической крови выявляется у пациентов с некоторыми формами расстройства кровообращения, при приступах пароксизмальной тахикардии и кровотечениях, кровоизлиянии в мозг, черепно-мозговой травме, шоке. Лейкоцитоз характерен для воздействия экзогенных токсических веществ - нитробензола, угарного газа и др., когда количество лейкоцитов может достигать 10-30 -10/л.
Инфекционный лейкоцитоз встречается при многих инфекциях. Исключение составляют брюшной, сыпной тиф, грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит. Лейкоцитоз типа нейтрофилеза наблюдается при таких заболеваниях, как ангина, паратонзиллярный абсцесс, пиодермия, пневмония, гнойный плеврит, гнойный менингит, аппендицит, перитонит, пиелонефрит, дизентерия и др. Генерализованный туберкулез сопровождается преимущественно гранулоцитозом. При сепсисе гранулоцитоз повышается до 40-109/л, а при токсическом поражении костного мозга в особо тяжелых случаях наблюдается и панцитопения. При коклюше лейкоцитоз - до 30-100 -109/л, отмечается выраженный лимфоцитоз. Нейтрофилез свойствен остеомиелиту, скарлатине (гранулоцитоз с эозинофилией до 20%), псевдолейкемической анемии у грудных детей - синдрому Якша-Гайема (лейкоцитоз 20-50 -109/л - лейкемоидная реакция, гранулоцитоз, а также анемия, гепато- и спленомегалия).
Для инфекционного мононуклеоза (железистая лихорадка Пфейффера, моноцитарная ангина) характерны атипичные клетки (клетки Пфейффера), имеющие форму моноци-
лихорадка (38-39°С), выраженное распространенное увеличение лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки (в 75% случаев), ангина (катаральная, псевдомембранозная, подобная дифтерийной, язвенная), иногда миокардит, гепатит, нефрит, асептический менингит, возможна экзантема; лейкоцитоз 12-40-109/л, выраженная гранулоцитопения, часто заставляющая предполагать лейкоз. Анемия и тромбоцитопения всегда отсутствуют. В сыворотке крови обнаруживаются антитела (IgM) к вирусу Эпстайна-Барра.
Единственным явным симптомом инфекционного лимфоцит о з а является высокий лейкоцитоз, 20-120 -109/л.
При остром лимфобластном лейкозе количество лейкоцитов составляет 80-500 -109/л (80-500 тыс. в 1 мкл), выявляются анемия, агранулоцитоз или тяжелая гранул оцитопения, тромбоцитопения.
Для острого миелобластного лейкоза характерны атипичные незрелые клетки нейтрофильного ряда (миелобласты, миелоциты) в крови. Общее количество лейкоцитов - 20-500 -109/л (20-500 тыс. в 1 мкл). Зрелые, морфологически не измененные сегментоядерные лейкоциты определяются в незначительном количестве (hiatus leucaemicus). Возможны анемия и тромбоцитопения. Нередко увеличиваются селезенка, печень и лимфатические узлы. Дети составляют 10-15% всех больных этим лейкозом.
Монобластный лейкоз - особая форма острого миелобластного лейкоза, составляющая около 3% лейкозов у детей. Лейкоцитоз достигает 50-109/л. Значительная часть лейкоцитов представлена монобластами. Постоянный симптом - увеличение печени и селезенки.
При хроническом миелоидном лейкозе гранулоцитоз может достигать 1000 -109/л (1 млн. в 1 мкл). У детей наблюдается редко (около 2% лейкозов). Различаются юношеский и взрослый тип лейкоза.
При лимфогранулематозе (болезни Ходжкина) в начале заболевания лейкоцитоз бывает до 20 -109/л, характерны гранулоцитоз, нередко эозинофилия, лимфопения. В поздней стадии с генерализованным распространением процесса на костный мозг и при его дополнительном торможении в результате гиперспленизма количество лейкоцитов становится нормальным. Исключительно редко наблюдается лейкопения. В отдельных случаях необходимо иметь в виду подавление функции костного мозга цитостатической терапией. Высокий лейкоцитоз наблюдается при ювенильном ревматоидном артрите (гиперергический субсепсис Виселера).
Лейкемоидные реакции. Различаются несколько типов лейкемоидных реакций. О лейкемоидных реакциях говорят, когда лейкоцитоз крови превышает 40 -109/л (за исключением лейкоза). Они наблюдаются при сепсисе и других бактериальных инфекциях с высоким гранулоцитарным лейкоцитозом, тяжелом коклюше, инфекционном мононуклеозе с очень высоким лейкоцитозом, при синдроме Якша-Гайема (псевдо-лейкемическая анемия у грудных детей), при котором происходит возврат к печеночному кроветворению. Синдром возникает при хронической анемии инфекционного происхождения (например, при врожденном сифилисе), при конституциональной гемолитической анемии, приобретенной гемолитической анемии (например, при гемолитической болезни новорожденных), при тяжелой алиментарной анемии (например, при вскармливании козьим молоком).
Типы лейкемоидных реакций
Лейкемоидная реакция |
Морфологический субстрат |
Заболевания, при которыхнаблюдается лейкемоидная реакция |
Псевдобластная |
Клетки, похожие на властные,в костном мозге |
У новорожденных с генетическимдефектом хромосом, при выходе из иммунного агранулоцитоза |
Промиелоци-тарная |
Большой процент промие-лоцитовв пунктате костного мозга без угнетения тромбоцитарного и эри-троцитарногоростков |
При выходе из иммунногоагранулоцитоза, токсико-инфекции. Аллергический дерматит |
Нейтрофильная с омоложениемдо промиелоци-тов |
Нейтрофильный лейкоцитозс палочкоядерным сдвигом |
При септических состояниях,сочетании острой кровопотери стоксико-инфекцией |
Эозинофильная |
Эозинофильный лейкоцитоз,увеличено число эозинофилов в костном мозге |
Паразитоз, опухоли, аллер-гозы,коллагенозы, органные эозинофилии (поражение легких, плевры) |
Реакции двух и трех ростковмиелопоэза |
Нейтрофильный лейкоцитоз,тромбоцитоз, эри-троцитоз, миелемия (про-миелоциты, эритрока-риоциты) Уменьшение миело- и мегакариоцитов в пунк-тате костного мозга без бластоза |
Рак (гипернефрома), сепсис,метастазы рака в костный мозг, острый иммунный гемолиз |
Реактивная ци-топения |
Лейко- и тромбоцито-пенияГранулоцитопении |
Цитопения потребления приДВС-синдроме, крупозной пневмонии, цитостатические препараты в лечении,облучение, алкоголь |
Лимфоцитарная |
Увеличение в периферическойкрови количества лимфоцитов и появление клеток инфекционного мо-нонуклеоза(бластотранс-формированных лимфоцитов) |
Инфекционный мононукле-оз,вирусные инфекции, инфекционный лимфоцитоз, иерсиниоз |
Иммунобласт-ный лимфаденит |
Бластотрансформиро-ванныеВ-лимфоциты (иммунобласты) в центре фолликулов и увеличение всего лимфатическогоузла |
Адено- и энтеровирусныеинфекции, инфекционный мононуклеоз, болезнь от кошачьих царапин, лекарственныеаллергические дерматиты, коллагенозы, поствакцинальные лимфадениты |
Моноцитарно-макрофагальная |
Моноцитоз в периферическойкрови и моноцитар-но-макрофагальные инфильтраты (гранулемы) в пораженныхтканях (лимфоузлах, селезенке) |
Туберкулез, ревматизм, гонорея,паразитарные инвазии, панникулит (синдром Крисчена - Вебера) |
Реактивные лейкоцитозы могут возникать при злокачественных опухолях (например, лейкемоидная реакция в виде нейтро-филеза со сдвигом нейтрофилов до юных форм). Лейкоцитоз в виде лейкемоидной реакции миелоидного типа отмечается при тяжелой гемолитической анемии, обширных ожогах.
Дифференциальный диагноз при высоком лейкоцитозе предусматривает в первую очередь исключение острого и хронического лейкоза. Необходимы тщательное изучение анамнеза и клинической картины, исследование костного мозга во всех неясных случаях, определение активности щелочной фосфатазы, лейкоцитов, которое помогает отличить высокий воспалительный и гиперергический гранулоцитоз от хронического миелолейкоза. Активность щелочной фосфатазы при воспалительных и гиперергических состояниях значительно превышает 100 ед, а при хроническом миелолейкозе она снижается даже до нуля (нормальная активность фосфатазы - 20 - 100 ед).
Лейкопения - снижение уровня лейкоцитов менее 4-109/л. Нейтропения - это уменьшение абсолютного количества нейтрофилов до уровня ниже 1,8 -109/л. Снижение уровня нейтрофи-
лом. умеренная лейкопения в виде нейтропении (по количеству лейкоцитов 2-3 -109/л) типична для инфекций (брюшного тифа, паратифа А и В, бруцеллеза, вирусного гепатита, эпидемического паротита, гриппа, кори, краснухи, полиомиелита, ветряной оспы, сыпного тифа, орнитоза, малярии, висцерального лейшманиоза), а также коллагенозов (СКВ). Лейкопении (до 1 -109/л) в сочетании с анемией, тромбоцитопенией возможны при В12-, фолиево-дефицитной анемии, апластической анемии, остром лейкозе, метастазах рака в костный мозг. Усиление секвестрирующей функции селезенки приводит к лейкопении, сочетающейся с анемией и тромбоцитопенией (явление гиперсп-ленизма). Иммунные агранулоцитозы связаны с приемом различных препаратов (сульфаниламидов, амидопирина, анальгина, бутадиона, левомицетина, мерказолила, тубазида, фенацетина, барбитуратов, аминазина). Миелотоксические агранулоцитозы встречаются в практике онкологов и гематологов как осложнение цитостатйческой терапии.
Сахарный диабет, анафилактический шок, гипотиреоз, тиреотоксикоз также сопровождаются лейкопенией. Кратковременные лейкопении, развивающиеся при значительной физической нагрузке, при неврозах, хроническом холецистите, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при коллапсе, называются перераспределительными доброкачественными лейкопениями и характеризуются количеством лейкоцитов не менее 3 -109/л. При обнаружении лейкопении менее 3 -10/л в двух последовательных анализах крови больной должен быть направлен на консультацию к гематологу.
Нейтрофилез - увеличение количества нейтрофилов в крови. Сами нейтрофилы представлены двумя основными их разновидностями: палочкоядерными клетками ("палочками"), на долю которых в норме приходится 1-6% от числа лейкоцитов (0,04-0,3 -Ю9/л), и сегментоядерными (47-72%) клетками (2-5,5-109/л). При патологических процессах в крови могут выявляться и предшественники палочкоядерных клеток: метамиелоциты, миелоциты и миелобласты.
Увеличение содержания нейтрофилов в крови характерно для острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, злокачественных новообразований, то есть всех тех состояний, которым свойственно внедрение в организм микробов, накопление в нем продуктов распада клеток, чужеродных веществ (известно, что нейтрофилы выполняют в организме фагоцитарную и бактерицидную функции).