8 Билет

1. Обмен фенилаланина и тирозина, образование биологически активных соединенй (дофамин, норадреналин, меланин). Нарушения обмена и последствия

ФЕН - незаменимая аминокислота(в клетках животных не синтезируется бензольное кольцо!)

• Суточная потребность - 12мг/кг(источники ФЕН – продукты животного и растительного происхождения)

• В организме ФЕН используется только в синтезе белков.

• Весь неиспользованный запас аминокислоты превращается в ТИР.

• Превращение ФЕН в ТИР необходимо для удаления избытка ФЕН(высокие концентрации его токсичны для клеток!)

• Недостатка ТИР в клетках практически не бывает.

• Реакция происходит в печени!

Тирозин-условно заменимая аминокислота, синтезируется только из фенилаланина.

В мозгововм веществе надпочечников и нервной ткани из тирозина синтезируется катехоламин (дофамин, норадреналин, адреналин)

Дофамин- является медиатором среднего отдела мозга.

Норадреналин- тормозной медиатор симпатики и разных отедлов головного мозга, но может выполнять функцию возбуждающего медиатора

Адреналин- гормон интенсивной физ. работы, который синтезируется при стрессе и регулирует основной обмен, а также усиливает сокращение сердечной мышцы.

В меланоцитах - пигментных клетках кожи, сетчатка глаз тирозин является предшественником пигментов меланинов.

Нарушение обмена

Дефекты ферментов обмена этих аминокислот проявляются как наследственные заболевания (энзимопатии)

1. Дефект фенилаланингидроксилазы приводит к заболеванию фенилкетонурия (сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития (фенилпировиноградной олигофрении).

2. Нарушение катаболизма Тир в печени на стадии расщепления гомогентизиновой кислоты пиводит к алкаптонурии («черная моча»). Когда выделение с мочой гомогентизиновой кислоты, которая, окисляясь кислородом воздух, образует черные пигменты- алкаптоны. Они откладываются в хрящевой ткани и суставах, что вызывает артриты и охроноз.

3. Наследственный дефект тирозиназы- фермент, катализирующего в меланоцитах превращение тирозина в ДОФА, вызывает нарушение синтеза темных пигментов меланинов, которые приводят к альбинизму. У больных снижена острота зрения, возникает светобоязнь. Длительное пребывание больных под открытым солнцем приводит к ожогам и раку кожи.

4. Снижение активности тирозингидроксилазы приводит к недостаточности дофамина в черной субстанции мозга, что приводит к болезни Паркинсона.

5. Депрессивные состояние, связанные со снижением в нервных клетках дофамина и норадреналина. Гиперсекреция дофамина в височной доле мозга наблюдается при шизофрении.

2. Объясните значения терминов: Азотемия — повышенное содержание в крови азотистых продуктов обмена, выводимых почками. Гипераммониемия — это нарушение обмена веществ, проявляющееся в недостаточности цикла ферментов мочевины, приводящее к отравлению организма аммиаком. При повышении концентрации аммиака (гипераммониемия) до предельных величин может наступить кома и смерть. При хронической гипераммониемии развивается умственная отсталость. Азотистый баланс - это разность между количеством белка усвоенного организмом и подвергнутого расщеплению. Количество усвоенного белка рассчитывается по разнице между содержанием азота принятого с пищей и выделенного из организма с калом, а количество белка подвергнутого расщеплению вычисляют по содержанию азота находящегося преимущественно в моче и частично в поте.

Задача. АЛТ и АСТ — ферменты, которые концентрируются преимущественно в клетках печени. В процессе развития серьезных заболеваний, когда поражаются ткани печени, эти ферменты в больших количествах попадают в кровь. повышение АСат и АЛат при геппатите говорит об активном некрозе гепатоцитов на 1.5 раза - умеренная гиперферментемия. При гепатите в 6 раз По биохимическому анализу крови пациента можно сделать вывод, что клетки печени восстанавливатся т.к. показатели алт и аст увелечены примерно в 1.3 раза следовательно пациент идет на поправку. Коэффициент Ритиса также снижен.