1. Пути обезвреживания аммиака в организме. Образование и выведение аммонийных солей

Обезвреживание аммиака:

1. Синтез глутамина

2. Синтез мочевины 90%

3.Восстановительное аминирование а-кетоглутарата

Синтез аммонийных солей

Непосредственный синтез аммонийных солей или аммониегенез происходит в просвете канальцев почек из секретируемых сюда аммиака и ионов водорода и фильтрующихся органических и неорганических анионов первичной мочи. Около 10% всего аммиака выводится почками в виде аммонийных солей.

Выделяемый аммиак:

• либо диффундирует в просвет канальца, где соединяется с ионом Н⁺, образуя ионы аммония NH₄⁺. Они связываются с неорганическими (фосфаты, хлориды, сульфаты) или с органическими анионами (уксусной, щавелевой, молочной кислот),

• либо связывается с ионом ионом Н⁺ в самой клетке, образуя ионы аммония NH4⁺, который секретируется в обмен на ионы Na⁺.

Экскреция солей аммония в норме составляет 0,5 г/сут, при ацидозе выведенеи аммонийных солей может увеличиться до 10 г/сут.

Этот путь выведения аммиака:

Поддерживает кислотно-щелочной баланс в норме

Защищает организм от потери с мочой ионов натрия и калия, которые также могут использоваться для выведения избытка анионов.

2. Объясните термины:

Биогенные амины – это органические вещества, которые образуются в организмах животных или растений из аминокислот путём их декарбоксилировани. К биогенным аминам относят дофамин,норадреналин,адреналин(из аминокислоты тирозина), серотонин, мелотанин( синтезируются из триптофана) Многие амины могут выполнять роль гормонов и нейромедиаторов.

Амины, образовавшиеся при декарбоксилировании аминокислот, часто являются биологически активными веществами. Они выполняют функцию нейромедиаторов (серотонин, дофамин, ГАМК и др.), гормонов (норадреналин, адреналин), регуляторных факторов местного действия (гистамин, карнозин, спермин и др.). Серотонин может превращаться в гормон мелатонин, регулирующий суточные и сезонные изменения метаболизма организма и участвующий в регуляции репродуктивной функции.

Азотистый баланс –общий показатель обмена белка в организме. Азотистый баланс — это разница между поступлением азота (обычно в форме белка) и его выведением (обычно в форме неусвоенного белка из кишечника и мочевины — почками). Положительный азотистый баланс наблюдается при задержке азота в организме, что отмечается при росте, беременности или в послеоперационном периоде. Отрицательный азотистый баланс отражает общую потерю белков, нередко связанную с неполноценным белковым питанием. У здорового взрослого человека отмечается азотистое равновесие, при котором потери азота компенсируются поступлением белков с пищей.

Фенилкетонурия — наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы.

3. Задача:

• Аскорбинова кислота (Витамин С)

• Кобаламин (Витамин В12)

• Витамин В1 (тиамин)

• Витамин В2 (рибофлавин)

13 Билет

1. Пути обезвреживания аммиака в организме. Образование мочевины (орнитиновый цикл)

Так как аммиак является чрезвычайно токсичным соединением, то в тканях (!) существуют несколько реакций связывания (обезвреживания) аммиака – синтез глутаминовой кислоты и глутамина, синтез аспарагина, синтез карбамоилфосфата и мочевины:

1.    синтез глутаминовой кислоты (восстановительное аминирование) – взаимодействие α-кетоглутарата с аммиаком.

  синтез глутамина – взаимодействие глутамата с аммиаком.

2. Образование большого количества глутамина обеспечивает высокие концентрации его в крови (0,5-0,7 ммоль/л).

Так как глутамин проникает через клеточные мембраны путем облегченной диффузии, то он легко попадает не только в гепатоциты, но и в другие клетки, где есть потребность в аминогруппах. Азот, переносимый глутамином, используется клетками для синтеза других веществ.

3. синтез аспарагина – взаимодействие аспартата с аммиаком. Является второстепенным способом уборки аммиака, энергетически невыгоден, т.к. при этом тратятся 2 макроэргические связи,

4. синтез карбамоилфосфата, происходит в митохондриях печени. Реакция является первой в процессе синтеза мочевины - молекулы, в составе которой аммиак удаляется из организма.

Образование мочевины (орнитиновый цикл)

В печени весь удаляемый аммиак используется для синтеза мочевины. Увеличение синтеза мочевины наблюдается при распаде тканевых белков и азотистых соединений (голодание, воспалительные процессы, сахарный диабет) или при избыточном белковом питании. У младенцев и детей синтез мочевины может быть снижен по двум причинам: незрелость печени и активный синтез белков и нуклеиновых кислот при росте организма. Определение концентрации мочевины в крови является ценным диагностическим показателем.

Реакции синтеза мочевины являются циклическим процессом и получили название орнитиновый цикл. Синтез мочевины начинается в митохондриях (первая и вторая реакции), оставшиеся три реакции идут в цитозоле. Для переноса цитруллина и орнитина через митохондриальную мембрану существуют специальные переносчики.

В образовании одной молекулы мочевины участвует 1 молекула NH4+, 1 молекула CO2, аминогруппа 1 молекулы аспарагиновой кислоты, затрачивается три молекулы АТФ.

Как побочный продукт орнитинового цикла образуется фумаровая кислота, переносимая обратно в митохондрии. Здесь в реакциях ЦТК из нее образуется оксалоацетат, который трансаминируется с глутаматом до аспартата, выходит в цитозоль и вновь реагирует с цитруллином.