Ревматизм

Ревматизм (синонимы: истинный ревматизм, острый ревматизм, бо­лезнь Сокольского — Буйо, ревматическая лихорадка, острый ревматический по­лиартрит) — инфекционно-аллергическое заболевание с волнообразным тече­нием, периодами обострения (атаки, рецидивы) и затихания (ремиссия). Такое чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет иногда ревматизм принимает затяжное и скрытое течение. Заболевают пре­имущественно дети и подростки, в последние годы отмечено учащение забо­левания среди взрослых.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль (3-ге-молитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генети­ческим факторам (ревматизм — полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный им­мунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Большое значение при­дается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и ан­тигенами тканей сердца. Некоторые ферменты стрептококка оказывают про-теолитическое действие на соединительную ткань и способствуют расщепле­нию комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стреп­тококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных по­является широкий спектр антител, создаются предпосылки для развития ау­тоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рециди­вирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют системная про­грессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, осо­бенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, во­спалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание (рис. 222, см. на цвети, вкл.) является по­верхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и ха­рактеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного ве­щества. Выявление гиалуроновой кислоты происходит в результате декомпо­зиции диссоциирующих белково-полисахаридных комплексов основного веще­ства.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют со­бой фазу глубокой и необратимой дезорганизации; наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином. При фибри-ноидном некрозе соединительная ткань разрушается и погибает.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образова­нием прежде всего специфической ревматической гранулемы. Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с ги-перхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида В цитоплазме клеток происходит увеличение со­держания РНК и зерен гликогена (рис. 224. см. на цветн. вкл.). В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с ^характерным палисадо-образным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально распо­ложенных масс фибриноида клетки могуфиксировать иммунные глобу­лины, выявляемые методом им-мунофлюоресцентной микро­скопии по Кунсу. Ревматиче­ские гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, обозначают как «ц в е т у щ и е», или «зрелые» (рис. 226).

Такие узелки называю! «увядающими» гранулемами. На по­следнем этапе формирования ревматической гранулемы в ней преобладают фибробласты, между которыми появляются аргирофильные, а затем коллаге-новые волокна, фибрипоид полностью рассасывается. Узелок сморщивается и приобретает характер рубцующейся гранулемыревматическая гранулема носит название а щ о ф ф - т а л а л а е в с к о г о узелкаПомимо гранулем, при ревматизме наблюдаются неспецифические к л е г очные pea к ц и и, имеющие диффузный или очаговый и васкулиты в системе микроциркулятор-ного русла.

Склероз является заклю­чительной фазой дезорганиза­ции соединительнойтканиОн носит системный характер, но наиболее выражен воболочках сердца, стенках сосудов и се-розных оболочках.

Патологическая анатомия. Наиболее харак­терные изменения при ревматизме Выраженные воспалительные и дистрофиче­ские изменения в сердцеразвиваются в сердце и сосудах.развиваются в со­единительной ткани всех его слоев, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания.

Эндокардит —дистрофические и некробио-тические изменения эндотелия, мукоиднос, фибриноидное набухание и некроз соединительнотканной основы эндокарда, клеточная пролиферация (грануле-матоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочета­ние этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколь­ко видов эндокардита.

По А. И. Абрикосову, выделяют четыре вида ревматического клапан­ного эндокардита: 1) диффузный, или вальвулит; 2) острый бородавчатый; 3) фибропласгический; 4) возвратно-бородавчатый.

М и о к а р д и т — воспаление миокарда,ревматизме. Выделяют три его формы: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный); 2) диффузный межуточный экссудативный; 3) очаговый межу­ точный экссудативный. декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Перикардит имеет характер серозного, сероз и о-фибриноз­ного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествле­ние образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматиче­ские в ас к у ли ты — артерииты, артериолиты и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток, пролиферируют эндотелиальные клетки, которые слущиваются. Осо­бенно ярко эта картина ревматического эндотелиоза выражена в активной фазе заболевания. Проницаемость капилляров резко повышается. Такие изменения могут наблюдаться во всех органах и тканях (рис. 230).

Поражение суставов (полиартрит) считается одним из постоянных проявлений ревматизмаВ полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Сино­виальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоид-ное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обы­чно сохраняется. Деформации обычно не развиваются.В околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с наличием гранулематозной клеточной реак­ ции. Возникают крупные (величиной с горошину) узлы

Осложнения тромбоэмболии сосудов большого круга кро­вообращения, в связи с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сет­чатке, очаги размягчения в головном мозге, кшгрена конечностей и т. д. склерозу, спаечные процессы в полостях

64