Регионарные опухолевые заболевания кроветворной

В эту группу заболеваний, которые называют злокачественными лимфомами, входят: лимфосаркома, ретикулосаркома, грибовидный ми­коз, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Источником лимфосаркомы и лимфогранулематоза служит лимфоцит; клеточное происхождение других заболеваний этой группы окончательно не выяснено.

Этиология и патогенез. Они не имеют каких-либо особенностей по сравне­нию с таковыми при лейкозах. Следует подчеркнуть, что в условиях совре­менной терапии цитостатическими средствами некоторые злокачественные лимфомы (лимфо- и ретикулосаркома) нередко «завершают» терминальную стадию лейкоза. Вместе с тем сами они способны «трансформироваться» в лейкоз. Из этого следует, что разграничение опухолей системы крови на «диффузные» и «регионарные», необходимое в интересах нозологии, с пози­ций онкогенеза весьма условно.

Патологическая анатомия. Злокачественные лимфомы имеют характерную морфологическую картину.

Лимфосаркома — злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические .узлы, причем чаще медиастинальные и забрюшинные, реже паховые и подмы­шечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани желудочно-ки­шечного тракта, селезенке. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные.

на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем происходит генерализация процесса, т. е. лимфогенное и гематогенное мета-стазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются опухолевые клетки типа лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов.

В настоящее время лимфо'саркому делят на нодулярную и диффузную. Но-дулярная лимфосаркома) встречается довольно редко и характеризуется длительным (до 10 лет и более) доброкачественным течением, хотя возможно и острое злокачествен­ное ее течение..Диффузная лимфосаркома включает несколько вариантов: л и м ф о ц и т а р н а я, л и м ф о б л а с т н а я, и м м у н о 6 л а с т н а я и опухоль Беркитта.

Ретикулосаркомой называют злокачественную опухоль из ретику­лярных клеток и гистиоцитов, хотя морфологические критерии принадлежно­сти опухолевых клеток к ретикулярным и гистиоцитам весьма ненадежны. Главным гистологическим отличием ретикулосаркомы от лимфосаркомы счи­тают продукцию опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые оплетают клетки ретикулосаркомы.Клинико-морфологические проявления ретикулосаркомы и лимфосаркомы одинаковы.

Грибовидный микоз характеризуется преимущественным пораже­нием кожи, возникают множественные опухолевые узлы, состоящие из проли-ферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом ин­фильтрате находят также плазматические клетки, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухо­левые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия грибов, отсюда и ошибочное название болезни.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — хроническое ре­цидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разраста­ние опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.

Различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфогранулематозе пораже­на одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, ко­торые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфати­ческих узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

При генерализованном лимф or ранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селе­зенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми оча­гами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфи­ровый», вид («п орфировая селезенк а»).

Общепризнанной считается клинико-морфологическая классификация Лью-киса, согласно которой выделяют четыре варианта (стадии) заболева­ния: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарньш); 2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) ва­риант с подавлением лимфоидной ткани.

1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани характе­ рен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I —II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасги гистиоцитов, что ведет к стира­ нию рисунка лимфатического узла. Эти изменения ранее называли пара- гранулемой Ходжкина. При прогрессировавши заболевания лимфоги­ стиоцитарньш вариант переходит в смешанно-клеточный.

Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относи­ тельно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс чаще локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаружи­ вают разрастания фиброзной ткани, окружающей очахи клеточных скоплений, среди которых находят клетки Березовского — Штернберга, а по периферии — лимфоциты и другие клетки

3. Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и со­ответствует И —III ее стадии. При микроскопическом исследовании выя­вляются характерные признаки: пролиферация лимфоидных элементов раз­личной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Березовского — Штернберга; скопления лимфоцитов; эозинофилов, плазматических клеток,нейтрофильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза. Эти изменениядо недавнего времени называли гранулемой Ходжкина.

4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани встречаетсяпри неблагоприятном течении болезни. Он отражает генерализацию лимфо­гранулематоза. При этом в одних случаях находят диффузное разрастание со­единительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других — лимфойдная ткань вытесняется атипичнымиклетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клеткиБерезовского - Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснениемлимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил также название саркомы Ходжкина.

54

АТЕРОСКЛЕРОЗ

Атеросклероз (от греч. athere — кашица и sklerosis — уплотнение) — хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластиче­ского и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в ин­тиме липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани.

Этиология и патогенез.

Гиперлипемии (гиперхолестеринемии) Н. Н. Аничкова). Однако в дальнейшем было доказано, что избыток экзогенного холестерина у челове­ка во многих случаях не приводит к развитию атеросклероза, корреляция между гиперхолестеринемией и выраженностью морфологических изменений, свойственных атеросклерозу, отсутствует.

нарушению соотношений холесте­рина с фосфолипидами антигенных свойств р-липопротеидов явилось основанием для создания иммунологической теории атеросклероза. Со­гласно этой теории, при атеросклерозе образуются иммунные комплексы J3-липопротеид — аутоантитело, которые, циркулируя в крови, откладываются в интиме артерий, что ведет к развитию характерных изменений.

Значение гормональных факторов в развитии атеросклероза не­сомненно. Так, сахарный диабет .и гипотиреоз способствуют, а гипертиреоз и эстрогены препятствуют развитию атеросклероза. Несомненна и роль ар­териальной гипертонии в атерогенезе. Вне зависимости от характера гипертонии при ней отмечается усиление атеросклеротического процесса. При гипертонии атеросклероз развивается .даже в венах (в легочных венах — при гипертензии малого круга, в воротной вене — при портальной гипертензии). Эти данные свидетельствуют о значении гемодинамического фак­тора в патогенезе атеросклероза. Исключительная роль в этиологии атеро­склероза отводится стрессовым и конфликтным ситуациям, т. е. нервному фактору. С этими ситуациями связано психоэмо­циональное перенапряжение, ведущее к нарушению нейроэндо-кринной регуляции жиробелкового обмена и вазомоторным расстройствам, что определяет развитие атеросклеротических изменений (нервно-мета­болическая теория атеросклероза А. Л. Мясникова). Поэтому атеросклероз рассматривается как болезнь урбанизации, болезнь сапиентации.

Состояние сосудистой стенки возрастным

.

Патологическая анатомия и морфогенез. Сущность процесса хорошо отра­жает термин: в интиме артерий появляются кашицеобразный жиро-белковый детрит (athere) и очаговое разрастание соединительной ткани (sclerosis), что приводит к формированию атеросклероти че­ской бляшки, суживающей просвет сосуда..

макроскопические фазы .

1 Жировые пятна или п о л о с к и — это участки желтого или желто-се­рого цвета (пятна), которые иногда сливаются и образуют полоски, но не воз­вышаются над поверхностью интимы. Они содержат липиды, выявляемые при тотальной окраске сосуда красителями на жиры, например Суданом. Раньше всего жировые пятна и полоски появляются в аорте на задней стенке и у места отхождения ее ветвей, позже — в крупных артериях.

2 Фиброзные бляшки — плотные, овальные или круглые, белые или бело-желтые образования, содержащие липиды и возвышающиеся над поверхностью интимы. Часто они сливаются между собой, придают вну­тренней поверхности сосуда бугристый вид и резко суживают его просвет (с т е н о з и р у ю щ и й атеросклероз

3 Осложненные поражения возникают в тех случаях, когда в толще бляшки преобладает распад жиро-белковых комплексов и образуется детрит, напоминающий содержимое ретенционной кисты сальной железы, т. е. ате­ромы. Поэтому такие изменения называют атером атозными. Про-грессирование атероматозных изменений ведет к деструкции покрышки бляшки, ее изъязвлению (атероматозная язва), кровоизлияниям в толщу бляшки (интрамуральная гематома) и образованию тромботических наложений на месте изъязвления бляшки.

4 Кальциноз, или атерокальциноз, — завершающая фаза атеро­склероза, которая характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей кальция, т. е. их обызвествлением. Бляшки приобретают каменистую плотность (петрификация бляшек), стенка сосуда в месте петрифика­ции резко деформируется.

Морфологическое обоснование получило и волнообразное течение атеросклероза, складывающееся из чередований фаз прог рессирования (активная фаза -), стабилизации (неактивная фаза) и регрессирования - макрофагальная резорбция и вымывание липидов из бляшек, разрастание соединительной ткани увеличивается

Микроскопическое фазы 1) долипидная; 2) липидоз; 3) липосклероз; 4) атероматоз; 5) изъязвление; 6) атерокальциноз. Долипидная стадия характеризуется изменениями, отражающими общие нарушения метаболизма при атеросклерозе (гиперхолестеринемия, на­копление грубодисперсных белков и мукоидных веществ в плазме крови, по­вышение активности гиалуронидазы и т. д.) и «травму» интимы продуктами нарушенного метаболизма Продолжительность ее определяется возможностью ли-политических и протеолитических (фибринолитических) ферментов интимы «очищать» ее от «засорения» продуктами нарушенного метаболизма.

В стадии липидоза отмечается очаговая инфильтрация интимы, особен­но поверхностных ее отделов, липидами (холестерином), р-липопротеидами, белками (рис. 198), что ведет к образованию жировых пятен и полос. Липиды диффузно пропитывают интиму и накапливаются в макро­фагах, которые получили название ксантомных клеток (от греч. xant-hos — желтый.

Липосклероз характеризуется разрастанием молодых соединительно­тканных элементов интимы в участках отложения и распада липидов и бел­ков, появлением большого числа макрофагов — ксантомных клеток, разруше­нием эластических и аргирофильных мембран. Очаговое разрастание в интиме молодой соединительной ткани и ее последующее созревание ведут к форми­рованию фиброзной бляшки

При атероматозе липидные массы, составляющие центральную часть бляшки, а также прилежащие коллагеновые и эластические волокна распа­даются — начало осложненных поражений

Наступает стадия изъязвления, характеризующаяся образованием атероматозной язвы

Атерокальциноз завершающая стадия морфогенеза ате­росклероза, хотя отложение извести начинается уже в стадии атероматоза и даже липосклероза

55

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ атероссклероза

В зависимости от преимущественной локализации атеросклероза в том или ином сосудистом бассейне, осложнений и исходов, к которым он ведет,' выделяют следующие клинико-анатомические его формы: 1) атеросклероз аорты; 2) атеросклероз венечных артерий сердца (сердечная форма, ишемиче-ская болезнь сердца); 3) атеросклероз артерий головного мозга (мозговая форма); 4) атеросклероз артерий почек (почечная форма); 5) атеросклероз ар­терий кишечника (кишечная форма); 6) атеросклероз артерий нижних конечно­стей.

При каждой из этих форм могут наблюдаться двоякие изменения. Медлен­ное атеросклеротическое сужение питающей артерии и хроническая недоста­точность кровообращения приводят к ишемическим изменениям — дистрофии и атрофии паренхимы, диффузному или мелкоочаговому склерозу стромы. При острой окклюзии питающей артерии и острой недостаточности кровоснабжения возникают изменения другого рода. Эти катастрофически на­ступающие изменения имеют некротический характер и проявляются инфарктами и гангреной. Они отмечаются обычно при прогрессирующем атеросклерозе.

2. 1. Атеросклероз а о р ты — наиболее часто встречающаяся форма. Более резко он выражен в брюшном отделе и характеризуется обычно атеро­матозом, изъязвлениями, атерокальцинозом. В связи с этим атеросклероз аорты часто осложняется тромбозом, тромбоэмболией и эмболией атерома-тозными массами с развитием инфарктов и гангрены Нередко на почве атеросклероза раз­вивается аневризма аорты цилиндрическую,мешковидную, грыжевиную аневризмы

3. Атеросклероз венечных артерий сердца лежит в основе ишемической его болезни.

4. Атеросклероз артерий головного мозга, главным обра­зом артерий основания мозга и средних мозговых артерий, нередко осложня­ется тромбозом. В таких случаях обычно возникают ишемические ин­фаркты мозга (очаги серого размягчения — см. рис. 40), реже кровоиз­лияния в мозг. Длительная ишемия головного мозга на почве стенози-рующего атеросклерозамозговых артерий приводит к дистрофии и атрофиикоры мозга, развитию атеросклеротического слабоумия.

5. При атеросклерозе почечных артерий сужение просветабляшкой обычно наблюдается у места ответвления основного ствола или де­ления его на ветви первого и второго порядка. Чаще процесс односторонний,реже — двусторонний. В почках развиваются либо клиновидные участки атро­ фии паренхимы с коллапсом стромы и замещением этих участков соедини­тельной тканью, либо инфаркты с последующей организацией их и формиро­ванием втянутых рубцов. Возникает крупнобугристая а т с р о с к л е р о т и ч екая сморщенная почка ряде случаев развивается сим-

5. Атеросклероз артерий кишечника, осложненный тром­бозом, ведет к гангрене кишки.

6. При атеросклерозе артерий конечностей чаще поража­ются бедренные артерии. Процесс длительное время протекает бессимп­томно благодаря развитию коллатералей. Однако при нарастающей не­достаточности коллатералей развиваются атрофические изменения мышц,похолодание конечности, появляются характерные боли при ходьбе (п еремежающаяся хромота). Если атеросклероз осложняется тромбо­зом, развивается гангрена конечности

7.Атеросклероз легочной артерии наблюдается только в усло­виях гипертензии в малом круге кровообращения.

56