
- •3. Гипо- и апластические анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.
- •Регионарные опухолевые заболевания кроветворной
- •Гипертоническая болезнь
- •3. Почечная форма гипертонической болезни характеризуется как острыми, так и хроническими изменениями.К острым изменениям относятся инфаркты почек и артерио-лонекроз почек.
- •Ишемическая болезнь сердца
- •3) Избыточная масса тела; 4) малоподвижный образ жизни; 5) курение; 6) нарушение толерантности к углеводам, в частности сахарный диабет; 7) мочекислый диатез.
- •Хроническая ибс
- •Ревматические болезни
- •Ревматизм
- •Ревматоидный артрит
51
Классификация. В зависимости от этиологии и главным образом патогенеза различают три основные группы анемий (Г. А. Алексеев): 1) вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии); 2) вследствие нарушенного кровообразования; 3) вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии). В каждой группе выделяются формы анемии (табл. 11). По характеру течения анемии делят на острые и хронические. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипопластической, апластической, диспластической.
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ)
Анемии вследствие кровопотери могут иметь острое или хроническое течение.
Острая постгеморрагическая анемия наблюдается после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни, из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы в случае внематочной беременности, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе легких, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвей.
Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он расположен, тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты достаточно потерять менее 1 л крови, чтобы наступила смерть в связи с резким падением артериального давления и дефицитом наполнения полостей сердца. Смерть в таких случаях наступает прежде, чем происходит обескровливание органов, и при вскрытии трупов умерших анемизация органов малозаметна. При кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего количества крови. В таких случаях постгеморрагической анемии отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов; посмертные гипостазы выражены слабо.
Патологическая анатомия. Если кровотечение оказалось несмертельным, то кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей также становится красным, богатым клетками эритропоэтического и миелоидного ряда. Кроме того, появляются очаги внекостномозгового (экстрамедуллярного) крове-
творения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, в периваскулярной ткани (см. рис. 100), клетчатке ворот почек, слизистых и серозных ободочках, коже.
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в тех случаях, когда происходит медленная, но длительная потеря крови. Это наблюдается при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли желудочно-кишечного тракта, кровоточащей язвы желудка, геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии и т. д.
Патологическая анатомия. При хронической постгеморрагической анемии кожные покровы и внутренние органы бледны. Костный мозг плоских костей обычного вида. В костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового костного мозга в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостно-мозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда («тигровое сердце»), печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ
Анемии вследствие нарушения кровообразования представлены так называемыми дефицитными анемиями, возникающими при недостатке железа, витамина Bi2, фолиевой кислоты, гипо- и апла-стическими анемиями.
1. Анемии вследствие недостатка железа, или ярелезодфицитные анемии,могут развиваться прежде всего при недостаточномпоступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитнаяанемия детского возраста). Они возникают также при экзогеннойнедостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих женщин, при некоторых инфекционных заболеваниях,у девушек при «бледной немочи» (ювенильный хлороз). В основе же-лезодефицитной анемии может лежать и резорбционная недостаточность железа, встречающаяся при заболеваниях желудочнокишечного тракта, а такжепосле резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника(анэнтеральная анемия). Анемии вследствие недостатка железа — г и - похромные.
2. Анемии вследствие недостатка витамина Bj2 и/или фолиевой кислоты характеризуются извращением эритропоэза. Этомегалобластические гиперхромные анемии.
Витамин В12 и фолиевая кислота являются необходимыми факторами ге-мопоэза. Витамин Bi2 поступает в организм через желудочно-кишечный тракт (внешний фактор). Всасывание витамина Bi2 в желудке возможно только в присутствии внутреннего фактора Касла, или гастромукопротеина, который вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соединение витамина Bi2 с гастромукопротеином ведет к образованию б ел ко в о-витаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кислоту. Поступление витамина Bj2 и активированной фолиевой кислоты в костный мозг определяет нормальный эритропоэз, стимулирует созревание клеток красной крови.
Этиология и патогенез. Развитие болезни обусловлено выпадением секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фун-дальных желез желудка, завершающейся их преждевременной инволюцией (описаны случаи семейной пернициозной анемии). Большое значение имеет также аутоиммунное повреждение добавочных клеток, продуцирующих гастро-мукопротеин (в крови появляются антитела к этим клеткам). В результате недостаточности гастромукопротеина витамин Вп не всасывается, и это в свою очередь ведет к извращению кроветворения. Эритропоэз совершается в этих условиях по мегалобластическ*ому типу, причем процессы к р о -воразрушения преобладают над процессами кроветворения. Распад мегалобластов и мегалоцитов происходит прежде всего в костном мозге и очагах внекостномозгового кроветворения еще до выхода клеток в периферическую кровь. Поэтому эритрофагоцитоз при анемии Аддисона — Бирмера особенно хорошо выражен в костном мозге, значительная часть гемоглобине генных пигментов (порфирин, гематин) не используется, а только циркулирует в крови и выводится из организма.
С разрушением элементов красной крови связан общий гемосиде-р о з, а с нарастающей гипоксией — жировая дистрофия паренхиматозных органов и, нередко, общее ожирение. Недостаток витамина В\2 ведет к изменениям образования миелина в спинном мозге.
Патологическая анатомия. При наружном осмотре трупа определяется бледность кожных покровов (кожа с лимонно-желтым оттенком), желтуш-ность склер. Подкожный жировой слой развит обычно хорошо. Трупные гипостазы не выражены. Количество крови в сердце и крупных сосудах уменьшено, кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Внутренние органы, особенно селезенка, печень, почки, на разрезе ржавого вида (гемосидероз).
Наиболее ярко изменения выражены в желудочно-кишечном тракте, костном и спинном мозге.
В желудочно-кишечном тракте выражены атрофические изменения. Язык гладкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красноватыми пятнами. При микроскопическом исследовании находят резкую атрофию эпителия и лимфоидных фолликулов, диффузную инфильтрацию подэпителиаль-ной ткани лимфоидными и плазматическими клетками. Эти изменения обозначают как гунтеровский глоссит (по имени впервые описавшего такие изменения Гунтера). Слизистая оболочка желудка (рис. 173), особенно фундальной части, истонченная, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их атрофичен, сохранны лишь главные клетки. Лимфойдные фолликулы также атрофичны. Эти изменения слизистой оболочки желудка завершаются склерозом. В слизистой оболочке кишечника развиваются те же атрофические изменения. Печень увеличена, плотновата, на разрезе имеет буро-ржавый оттенок (гемосидероз). Отложения железа обнаруживают не только в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, но и в гепатоцитах. Поджелудочная железа плотновата, склерозирована.
Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе. В гиперплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза — эри тр о б л ас ты, нормобластыи особенно мегалобласты (рис. 174), которые находятся и в периферической крови. Эти элементы крови подвергаются фагоцитозу макрофагами (э ри тр о ф а г и я) не только костного мозга, но и селезенки, печени, лимфатических узлов, что обусловливает развитие общего гемосидеро-за. Селезенка увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщиниста, ткань розово-красная, с ржавым оттенком. При гистологическом исследовании обнаруживают атрофичные фолликулы со слабо выраженными зародышевыми центрами, а в красной пульпе — очаги экстрамедуллярного кроветворения и большое число сидерофагов. Лимфатические узлы не увеличены, мягки, с очагами экстрамедуллярного кроветворения, иногда на значительном протяжении вытесняющими лимфоидную ткань. В спинном мозге выявляются значительные изменения, особенно в задних и боковых столбах. Они выражаются в распаде миелина и осевых цилиндров и обозначаются как фуникулярный миелоз. Иногда в спинном мозге появляются очаги ишемии и размягчения. Такие же изменения наблюдаются, правда редко, в коре головного мозга. Морфологические изменения в ЦНС при пернициозной анемии имеют характерные неврологические проявления.
Течение анемии Аддисона — Бирмера обычно прогрессирующее, однако периоды обострения болезни чередуются с ремиссиями. За последние годы как клиническая, так и морфологическая картина пернициозной анемии благодаря лечению препаратами витамина В1Э и фолиевой кислоты резко изменилась. Летальные случаи наблюдаются редко
С дефицитом гастромукопротеинасвязано развитиепернициозоподобных В12-дефицитн ых анемий при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите и других патологических процессах в желудке. При этих патологических процессах в желудке вторично возникают воспалительные, дистрофические и атрофические изменения в железах дна с нарушением секреции гастромукопротеина и эндогенной недостаточностью витамина Bi2. Такой же генез имеет перници-озоподобная анемия, возникающая спустя несколько лет после удаления желудка {а гастрическая В^-Д ефицитная анемия).
3. Гипо- и апластические анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.
Причиной развития таких анемий могут быть как эндогенные, так и экзогенные факторы. Среди эндогенных факторов большое место занимают наследственные, с которыми связано развитие семейной апластиче-ской анемии (Фанкони) и гипопластической анемии
Для эндогнных гипо- и апластических анемий наиболее характерно поражение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей способности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым, жировым (рис. 175). Среди массы жира в костном мозге встречаются единичные кроветворные клетки. В случаях полного опустошения костного мозга и замещения его жиром говорят о «чахотке» костного мозга (пан ми е л о ф ти з). В качестве экзогенных факторов, ведущих к развитию гипопластиче-ских и апластических анемий, могут выступать лучевая энергия (радиационная анемия), токсические вещества (токсическая, на-
пример бензольная, анемия), такие лекарственные препараты, как цитостатические, амидопирин, атофан, барбитураты и другие (медикаментозная анемия).
При экзогенных гипо- и апластических анемиях в отличие от эндогенных анемий полного подавления гемопоэза не происходит, отмечается лишь угнетение регенераторной способности костного мозга. Поэтому в пунктате из грудины можно найти молодые клеточные формы эритро- и миелопоэтиче-ского ряда. Однако при длительном воздействии активный костный мозг опустошается и замещается жировым, развивается панмиелофтиз. Присоединяется гемолиз, возникают множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, явления общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, це-чени, почек, язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в желудочно-кишечном тракте.
Гипо- и апластические анемии возникают также при замещении костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественной опухоли, обычно рака (рак предстательной, молочной, щитовидной желез, желудка), или костной тканью при остеосклерозе (о с те о склер о ти чес к а я анемия). Анемия на почве остеосклероза встречается при остеомиело-поэтической дисплазии, мраморной болезни (остеосклероти-ческая анемия Альберс-Шенберга) и др.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)
Гемолитические анемии — большая группа заболеваний крови, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровообразования. Разрушение эритроцитов, или гемолиз, может быть как внутри сосудистым, так и внесосудистым (внутриклеточным). В связи с гемолизом при гемолитических анемиях постоянно встречаются общий гемоси-дероз и гемолитическая желтуха, выраженные в той или иной степени в зависимости от интенсивности гемолиза. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза (гемоглобинурийный нефроз). Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов гиперплазией и поэтому становится розово-красным, сочным в губчатых костях и красным — в трубчатых. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым или преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев).
[.Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом, возникают от разных причин. К ним относятся гемолитические яды, тяжелые ожоги (токсические анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови
2. Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом, носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов в этих случаях происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей степени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегалия становится ярким клинико-морфологическим признаком анемии. Гемолизом объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для этой группы анемий характерна триада— анемия, спленомегалия и желтуха.
Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии (гемоглобинозы).
К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоци-тарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемий лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.
Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (а- и (3-талассемия) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов — S (серповидноклеточная анемия), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидноклеточной анемии (рис. 176) с другими формами гемоглобинопатии (гемоглобинозы S-группы). Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии
52
КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ КРОВЕТВОРНОЙ
И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ , *
I .Системные заболевания - лейкозы
А. Острые лейкозы: 1) недифференцированный; 2) миелобластный; 3) лимфобластный; 4) плазмобластный; 5) монобластный (миеломонобластный); 6) эритромиелобластный (ди Гуль-сльмо); 7) мегакариобластный. Б. Хронические лейкозы.
М и е л о ц и т а р н о г о происхождения: 1) хронический миелоидный; 2) хронический эритромиелоз; 3) эритремия; 4) истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера).
Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз; 2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); 3) парапротеинемические лейкозы; а) миеломная болезнь (плазмоцито-ма); б) первичная макроглобулинсмия (болезнь Вальденстрема); в) болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).
Моноцитарного происхождения: 1) хронический моноцитарный лейкоз; 2) ги-стиоцитозы (гистиоцитоз X).
II. Регионарные опухолевые заболевания-злокачественные лимфомы
Лимфосаркома: а) нодулярная (Брилла —Симмерса): б) диффузная, в том числе африкан ская лимфома (Беркитта).
Грибовидный микоз.
Ретикулосаркома.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).
СИСТЕМНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ - ЛЕЙКОЗЫ
Лейкозы (синонимы: лейкемия, белокровие) характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы (л е й к о з н ы е клетки). Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются атрофии и погибают. Инфильтрация опухолевыми клетками может быть диффузной (например, лейкозная инфильтрация селезенки, печени, почек, брыжейки), что ведет к резкому увеличению органов и тканей, или очаговой —при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и 'окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузной дейкозной инфильтрации, однако они могут возникать первично и быть источником развития диффузной лей-козной инфильтрации. Для лейкозов весьма характерно появление лейкоз ных клеток в крови. Безудержное .разрастание лейкозных клеток в органах и тканях, наводнение ими крови приводят к анемии и геморрагиче-
скому синдрому, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов. В результате подавления иммунитета при лейкозе развиваются тяжелые язвенно-некротические изменения и осложнения инфекционной природы (сепсис).
Этиология и патогенез. Вопросы этиологии лейкозов и опухолей неразделимы, так как опухолевая природа лейкозов не вызывает сомнений. Лейкозы — полиэтиологические заболевания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной системы.
Среди мутагенов следует назвать ионизирующее излучение, вирусы, ряд химических веществ.
Известно, что ионизирующее излучение
Среди химических веществ, с помощью которых может быть индуцирован лейкоз, большое значение имеют дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен, т. е. бластомогенные вещества.
Мутация кроветворной клетки может быть проявлением наследственной патологии.' Значение наследственных факторов в развитии лейкозов подчеркивается нередко семейным характером заболевания. При изучении ка-риотипов лейкозных клеток обнаруживаются изменения в наборе их хромосом (хромосомные аберрации).
Классификация. Учитывая степень увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, различают лейкемические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови), сублейкемические (не более 15000 — 25000 в 1 мкл крови), лейкопеничеСкие (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) и алейкемическис (лейкозные клетки в крови отсутствуют) варианты лейкоза.
В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови ихарактера течения (злокачественное и доброкачественное) лейкозы делят на острые и хронические. Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных или малодифференциро-ванных бластных клеток («б ластные» лейкозы) и злокачественность течения, для хронического лейкоза — пролиферация дифференцированных лейкозных клеток («цитарные» лейкозы) и относительная доброкачественность течения.Руководствуясь г ист о(цит о)гене з ом лейкозных клеток, выделяют гисто(цито)генетические формы как острого, так и хронического лейкоза
Среди острых лейкозов выделяют следующие гистогенетиче-ские формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный,~ монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный. Недифференцированный острый лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков прнадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса, т. е. из клеток-бла-стов.
Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяются на: 1) лейкозы миелоци-тарного происхождения; 2) лейкозы лимфоцитарного происхождения; 3) лейкозы моноцитарного происхождения. К хроническим лейкозам миелоци тарного происхождения относят: хронический ' мие-лоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремию, истинную полиците-мию. К хроническим лейкозам лимфоцитарного ряда относятся: хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) и парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь или плазмоцитома; первичная макроглобулинемия Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей Франклина). К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения причисляют моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз ■и гистиоцитозы (гистиоцитоз X) (см. классификацию опухолей кроветворной и лимфатической тканей, с. 248).
Диагноз острого лейкоза ставится на основании обнаружения в костном мозге {пунктат из грудины) бластных клеток. Иногда их количество может составлять 10 — 20%, но тогда в трепанате подвздошной кости обнаруживают скопление из многих десятков бластов. При остром лейкозе как в периферической крови, так и в миелограмме находят так называемый лейкемический провал (hiatus leucemicus): резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм.
Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которой различна при разных формах лейкоза. Форма острого лейкоза устанавливается на основании цитохимических особенностей бластных клеток (табл. 12). При лечении острого лейкоза цитостатическими средствами нередко развивается аплазия костного мозга и панцитопения.
Острые лейкозы у детей имеют некоторые особенности. По сравнению с острыми лейкозами у взрослых они встречаются значительно чаще и характеризуются более широким распространением лейкозной инфильтрации как в кроветворных, так и в некроветворных органах (за исключением половых желез). У детей чаще, чем у взрослых, наблюдаются лейкозы с узловатыми (опухолевидными) инфильтратами, особенно в области вилочковой железы. Чаще встречается острый лимфобластный (Т-зависимый) лейкоз; миелобластный лейкоз, как и другие формы острого лейкоза, обнаруживается реже. Особыми формами острого лейкоза у детей являются врожденный лейкоз и хлоролейкоз. Гистологическая картина этой лей-козной инфильтрации очень однообразна. Селезенка и печень увеличиваются, но незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция, и недифференцированный острый лейкоз протекает как септическое заболевание.
Лейкозная инфильтрация органов и тканей сочетается с явлениями геморрагического синдрома, развитие которого объясняется не только разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, но и анемией, нарушением тромбо-образования в результате замещения .костного мозга недифференцированными клетками гемопоэза. Кровоизлияния различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге
При остром недифференцированном лейкозе больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.
При хроническом На секции основные изменения находят в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и почках.
Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но в отличие от миелоидпого лейкоза в диафизах трубчатых костей среди красного костного мозга встречаются участки желтого цвета. При гистологическом исследовании в ткани костного мозга обнаруживаются очаги разрастания опухолевых клеток (рис. 183). В крайних случаях вся миелоидная ткань костного мозга вытесняется лейкозиым лимфошггарным инфильтратом и остаются сохранными лишь небольшие островки миелоидного кроветворения.
Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты (рис. 184). На разрезе они
ведет к резкому нарушению структуры этих органов и тканей; нередко лимфоциты инфильтрируют капсулу лимфатических узлов и окружающие их ткани.
Селезенка достигает значительных размеров, масса ее увеличивается (до 1 кг). Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе; фолликулы сохранены или теряются в пульпе. ЛейкозныЙ лимфоцитарный инфильтрат охватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сливаются. Затем лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки.
Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Нередко с поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки. Лимфоцитарная инфильтрация происходит главным образом по ходу волокнистой капсулы (рис. 185). Гепатоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии.
Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная инфильтрация их бывает столь резко выражена, что стуктура почек на разрезе не выявляется.
Лейкозная лимфоцитарная инфильтрация отмечается также во многих органах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые оболочки), причем она бывает не только диффузной, но и очаговой с образованием различных размеров узлов.
53