Незаращение дужек позвонков (spina bifida occulta)

Скрытое (т.е. не приводящее к формированию грыжевого выпячивания) незаращение дужек позвонков - распространенный вариант развития позвоночника, встречается у 30% жителей развитых стран. Само по себе это состояние не проявляется какимилибо симптомами и не является предметом лечения.

Может сочетаться с другими пороками развития - с синдромом фиксированного спинного мозга (укорочением и фиброзом конечной нити), расщеплением спинного мозга (диастематомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими. Однако лечения требует не spina bifida, а именно сочетанная патология.

Спинно-мозговые грыжи

Спинно-мозговые грыжи встречаются у 1-2 из 1000 живых новорожденных. Частота их увеличивается во время войн, голода и экономических кризисов. Определенное значение имеет наследственность, механизм которой является, вероятно, многофакторным.

Спинно-мозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков и выпячивания через дефект содержимого позвоночного канала (оболочек, цереброспинальной жидкости, спинного мозга, его корешков). Чаще спинно-мозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинно-мозговых грыж могут варьировать от небольших (см. рис. 5.17) до гигант-

ских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв стенок грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.

У большинства больных спинно-мозговые грыжи сочетаются с гидроцефалией (чаще открытой) и с аномалией Киари 2-го типа.

В зависимости от содержимого спинно-мозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются только оболочки спинного мозга и цереброспинальная жидкость,менингорадикулоцеле, если одновременно в грыжевом мешке находятся обычно спаянные со стенкой грыжевого выпячивания корешки спинного мозга, имиеломенингоцеле - когда помимо вышеупомянутых в грыжевой мешок входит часть спинного мозга (естественно, с корешками, поэтому они в формулировке диагноза не упоминаются).

Клиническая картина. При этой патологии обычно выявляются грубо выраженные симптомы поражения спинного мозга, приводящие к тяжелой инвалидизации. Для спинно-мозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов (недержание или задержка мочи и кала), которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах.

Диагностика основывается на данных физикального обследования. Характер грыжи (ее содержимое) выявляют при МРТ. Костные изменения лучше визуализируются при КТ.

Лечение. При спинно-мозговых грыжах показано хирургическое лечение. Основной целью его является предупреждение разрыва стенок грыжевого выпячивания и соответственно менингита. Поэтому операцию следует производить возможно раньше, оптимально - в первые сутки после рождения ребенка.

Грыжевое выпячивание выделяют из мягких тканей. При менингоцеле стенку рассекают, убеждаются в отсутствии полости корешков и спинного мозга, затем оболочки ушивают в области грыжевых ворот. При менингорадикулоцеле его вскрывают вне фиксированных корешков (они просвечивают через истонченные мозговые оболочки). Корешки под микроскопом выделяют из сращений и перемещают в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекают, и последовательно производят пластику дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежа-

щих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.

В случае миеломенгоцеле препаровка должна быть исключительно осторожной, при опасности травмы спинного мозга ограничиваются паллиативным вмешательством.

При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с открытой гидроцефалией, причем после иссечения грыжевого мешка степень внутричерепной гипертензии увеличивается. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции - вентрикулоперитонеостомии.

Прогноз. Без лечения 70% детей со спинномозговыми грыжами погибают, в основном от инфекционных осложнений, из выживших половина являются глубокими инвалидами. При своевременном адекватном лечении выживают не менее 85%, инвалидизированы в той или иной степени большинство, нормальные тазовые функции сохраняются менее чем у 10%.

Диастематомиелия - раздвоение спинного мозга - может наблюдаться как на небольшом, так и на значительном протяжении. В щели между половинами спинного мозга могут находиться фиброзные перемычки, отростки ТМО, костные выросты (рис. 5.22). У больных часто отмечаются гипертрихоз кожи спины в зоне диастематомиелии и деформация стоп.

Рис. 5.22. Диастематомиелия на уровне Th_IX-L_I позвонков. КТ, трехмерная реконструкция в сагиттальной (а) и фронтальной (б) проекциях. Виден порок развития позвоночника и спинного мозга - костный выступ, приводящий к разделению спинного мозга на две половины

Клиническая картина - нарушение функции спинного мозга с уровня поражения. Выраженность симптомов может варьировать от минимальной до грубой, вызывающей тяжелую инвалидизацию.

Диагностика - МРТ спинного мозга, характер костных изменений может быть уточнен с помощью КТ.

Лечение хирургическое - иссечение перемычек между половинами спинного мозга, удаление костных разрастаний, освобождение спинного мозга из спаек.

Синдром фиксированного спинного мозга («синдром укорочения конечной нити»). Аномально низкое расположение нижних отделов спинного мозга (который в норме заканчивается между телами I и II поясничных позвонков) в сочетании с укорочением и утолщением конечной нити (filum terminale). Часто сочетается с миеломенингоцеле и спинальными интрадуральными липомами.

Клиническая картина. Наиболее характерными симптомами являются нарушения походки, чувствительности в ногах, повышение мышечного тонуса в ногах, мышечная атрофия, укорочение ног, нарушения тазовых функций, боли в спине и в ногах, кифоз или сколиоз. Практически во всех случаях выявляется незаращение дужек поясничных или крестцовых позвонков. Проявления заболевания возникают в детстве, в периоды ускоренного роста.

Диагностика. Стандарт диагностики - МРТ, при которой выявляют низкое (ниже II поясничного позвонка) расположение конуса спинного мозга и утолщение конечной нити (в норме ее диаметр не превышает 1 мм).

Лечение хирургическое. Выполняют небольшую ламинэктомию, идентифицируют (визуально и электрофизиологически) конечную нить и пересекают ее. Операция обычно приводит к уменьшению или прекращению болей, улучшению силы в ногах, походки; нарушения тазовых функций регрессируют в меньшей степени.

Внутричерепные и спинальные липомы возникают вследствие нарушения нормальной закладки мозговых оболочек, не являются истинными опухолями, могут содержать выраженный сосудистый (ангиолипома) и фиброзный компонент (фибролипома). При спинальной, наиболее частой, локализации обычно сочетаются с синдромом фиксированного спинного мозга (см. выше).

Клиническая картина. Самое частое проявление - подкожное опухолевидное образование, связанное с позвоночником. У 30%

больных выявляются нарушения тазовых функций, у 10% - нарушения движений и чувствительности в ногах, деформация стоп. При внутричерепной локализации характерны эпилептические припадки. Заболевание обычно проявляется в период полового созревания.

Диагностика. Метод выбора - МРТ, при которой выявляется патологическая ткань с теми же характеристиками, что и подкожная жировая клетчатка.

Лечение. При отсутствии клинической симптоматики показано наблюдение. В клинически проявляющихся случаях проводят удаление образования. Поскольку липомы практически всегда спаяны с головным или спинным мозгом, радикальное их удаление часто бывает невозможным. Тем не менее и при частичном удалении эти образования обычно не прогрессируют.

Спинальный дермальный синус - щелевидная инвагинация кожи спины в дефект позвонков (чаще - копчика) или в межпозвонковый промежуток.

Клиническая картина. Сам по себе дермальный синус проявляется только косметическим дефектом. Однако очищение полости от слущенного эпителия, сала и т.д. затруднено, что приводит к воспалению. При глубинном расположении дермального синуса возможно проникновение инфекции в ликворные пространства с развитием менингита.

Диагностика. Осмотр, пальпация, МРТ.

Лечение. У новорожденных при локализации дермального синуса в области копчика возможно динамическое наблюдение, в ряде случаев по мере развития ребенка синус исчезает. Кроме того, копчиковый дермальный синус обычно заканчивается в отдалении от ТМО, и при его воспалении риск развития менингита невелик. Соответственно показанием к операции при копчиковом дермальном синусе является его воспаление.

Во всех остальных случаях (т.е. при локализации патологии выше копчика) показано хирургическое вмешательство - иссечение дермального синуса. Результаты операции намного лучше, если она производилась до развития инфекционных осложнений (оптимально - в 1-ю неделю жизни).

Эпидермоидные и дермоидные кисты образуются за счет инвагинации эпидермиса или дермы в полость черепа или спинномозгового канала в процессе внутриутробного развития. По причине

Рис. 5.23. Нейрональная гетеротопия. МРТ, Т₂-взвешенное изображение. В глубине правой теменной доли в окружности борозды выявляется зона неправильно сформированного серого вещества

сходства принципов диагностики и лечения рассматриваются в главе 9 «Опухоли ЦНС».

Нарушения развития головного мозга - уменьшение объема мозга и соответственно черепа (микроцефалия),отсутствие частей мозга (гидранцефалия), нарушения строения извилин (агирия, пахигирия, олигомикрогирия),увеличение объема мозга (макроэнцефалия), расщелины мозга (шизэнцефалия), недоразвитие или отсутствие(агенезия) мозолистого тела, гипоплазия мозжечка - хирургического лечения не требуют.

Единственным видом нарушения развития мозга, при котором возможно хирургическое вмешательство, являетсянейрональная гетеротопия - очаг серого вещества в толще белого. Может располагаться вблизи коры, повторять рисунок борозды, локализоваться в глубинных отделах полушария (рис. 5.23). При локализации в подкорковых структурах может стать причиной синдрома преждевременного полового развития.

Основным проявлением нейрональной гетеротопии являются эпилептические припадки. При неэффективности противосудорожной терапии возможна резекция патологического очага.

Краниопагия. К числу наиболее редких и опасных врожденных уродств относится краниопагия - срастание двух близнецов головами. Разделение краниопагов относится к числу наиболее сложных нейрохирургических вмешательств, включающих разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их сосудов, ТМО, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов костных дефектов и дефектов мягких тканей. В литературе описаны десятки операций по разделению краниопагов, эти вмешательства,

Рис. 5.24. Краниопагия: а - краниограмма; б - краниопаги до операции разделения, в - после операции

к сожалению, нередко заканчиваются гибелью одного или обоих младенцев.

На рис. 5.24 приведены краниограмма и фотографии двух девочек-краниопагов до и после их успешного разделения.