V. Патология половых желез. Гипогонадюм

1. Первичный гипогонадизм у мужчин (первичная тестикулярная недостаточность):

• Тестикулярная агенезия (врожденная анорхия),

• Двусторонний орхит (как осложнение эпидемического паротита, ветряной ос­пы, врожденного сифилиса, инфекции вирусом Коксаки),

• Двусторонний крипторхизм,

• Травмы яичек,

• Синдром Клайнфельтера (47 ХХУ).

2. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм у мужчин (вторичная тестикуляр­ ная недостаточность):

• Пангипопигуитаризм (опухоли, эктомии гипофиза),

• Изолированная недостаточность ЛГ (синдром плодовитых евнухов),

• Синдром Каллмана (4 синтеза и секреции гонадолиберина).

Клинически проявляются евнухизмом (евнух - кастрат) и евнухоидизмом (сохранен­ные, но гипофункциональные семенные железы), когда уменьшаются или исчезают вто­ричные половые признаки, приобретается интерсексуальный габитус. До периода полово­го созревания возникают евнухоидные пропорции тела, остеропороз.

3. Первичный (периферический) гипогонадизм у женщин:

• Генетический (аплазия или агенезией яичников, синдром Шершевского-Тернера),

• Воспаление яичников (оофорит),

• Хирургические травмы яичников,

• Анатомические дефекты (перекручивания, нарушения кровоснабжения),

• Аутоиммунные нарушения,

• Облучения.

4. Вторичный (центральный) гипогонадизм у женщин возникает:

• при повреждениях аденогипофиза (хромофобные аденомы, пролактиномы, ги-пофизэкфомня, синдром Шигана, анатомические повреждения).

• при функциональных нарушениях (нарушение питания, тяжелые заболевания, эмоциональные нагрузки)

Клинические проявления гипогонадизма у женщин зависят от времени их возник­новения относительно периода полового созревания.

Овариальный евнухоидизм - редкий синдром, возникающий перед периодом поло­вого созревания (иногда вследствие вирусной инфекции), проявляющийся отсутствием вторичных половых признаков, евнухоидными пропорциями тела, остеопорозом, первич­ной аменореей (при нормальных половых хромосомах). Хромосомные аномалии рассмат­риваются в наследственных болезнях.

Первичная овариальная гипофункция в зрелом возрасте (овариэктомия, инфекция, воспаления, аутоиммунные повреждения) проявляется вторичной аменореей, ослаблением вторичных половых признаков и сосудистами кризами, наподобие климактерических.

Вследствие нарушения цикличности гонадотропинов иногда возникает поликис-тозная дегенерация яичников с развитием синдрома Штейна-Левенталя (гирсутизм, аме­норея, бесплодие).

272

Гипергонадизм

1. Первичный (периферический) гипертестоетеронизм - опухоли и энзиматические дефекты коры надпочечников, опухоли интерстициальных клеток яичек.

2. Вторичный (центральный) гипертестоетеронизм - опухоли гипофиза или гипота­ламуса перед половым созреванием, что проявляется преждевременностью последне­го.

3. Первичный (периферический) овариальный гипергонадизм вызываются фоллику­лярными кистами яичников, иногда возникает несоответствие в секреции эстро- и гес-тагенов, относительный гиперэстрогенизм; опухолями с разной степенью злокачест­венности (гранулезо-клеточные, текомы, лютеомы).

4. Вторичный (центральный) овариальный гипергонадизм - некоторые опухоли гипо­таламуса (проявляются прежевременным половым созреванием).

5. Вирилизующие опухоли яичников: адренобластомы из остатков тестикулярной тка­ни, внесенной в яичники в процессе эмбриогенеза; опухоли коры надпочечников, о которых говорилось выше; хорионэпителиомы, возникающие в яичниках или метаста-зирующие туда из матки и выделяющие гонадотропины.

VI. Основные патофизиологические варианты патологии адено- и нейро-гипофиза. Патология нейрогипофша.

1. Гипосекреция возопреееина (АДГ) сопровождается развитием несахарного диабета/, При первичных формах нарушения возникают всегда в гипоталамусе, а не в нейроги- пофизе (деструкция нейрогипофиза не сопровождается клиникой несахарного диабе­ та, если сохраняется возможность поступления гормона из культи ножки гипофиза).

Формы несахарного диабета:

а) первичная форма может быть обусловлена опухолевым поражением гипоталаму­са, воздействием на него различных повреждающих факторов, дегенерацией ги-поталамических ядер неизвестной этиологии (возможно, аутоиммунного характе­ра);

Ь) семейная (наследственная) форма, встречающаяся в двух вариантах:

• наследственный ферментный дефект и неспособность к синтезу АДГ (на­следуется как аутосомно-доминантный или сцепленный с полом рецессив­ный признак);

• наследственный дефект почечных рецепторов к АДГ (снижение их чувстви­тельности к гормону, не связан с гипосекрецией АДГ);

с) нефрогенная форма, связанная с приобретенной патологией почечных канальцев (например, снижение чувствительности дистальных канальцев к АДГ в поздних стадиях первичного гиперальдостеронизма, обусловленная длительным усилен­ным выделением К⁴). Главным проявлением несахарного диабета является постоянная полиурия (до 20 л/сут. мочи и более), жажда и полидипсия (повышенное потребление жидкости). В случае невозмещения потери воды легко может возникнуть дегидратация организма.

2. Гиперсекреция вазопрессина (АДГ) - форма патологии описана под названием «ги- пергидропексический синдром» (синдром Пархона), или «синдром разбавленной ги- понатриемии» (синдром Шварца-Бартера). Указанный синдром может возникать по­ сле некоторых повреждений мозга (после нейрохирургических вмешательств), при повышении внутричерепного давления, возможно, после инфекционных заболеваний, в результате эктопической продукции АДГ или подобных ему веществ опухолями не­ эндокринных органов (особенно легких).

Заболевание проявляется олигурией, гипергидратацией и гипонатриемией (гипо-натриемия является следствием задержки воды).

273

3. Гипосекреция окситоцина может возникать при первичных формах несахарного диабета, однако характерных проявлений не имеет, в некоторых случаях появляются затруднения при грудном кормлении.

Патология аденогипофиза 1. Гипопитуитаризм.

Дефицит гормонов аденогипофиза называют, либо парциальным, либо тотальным (пан-) гипопитуитаризмом.

Тотальный гипопитуитаризм - это недостаток всех гормонов, вызванный чаще все­го прямым повреждением гипофиза или его атрофией.

В большинстве случаев дефицит вызван анатомическим повреждением - хромофоб-ные аденомы, хирургические вмешательства, послеродовые некрозы (синдром Шихана), инфекции и интоксикации, иногда вследствие длительного голодания.

Клинически протекает как недостаточность периферических эндокринных желез -гипогонадизм, гипотиреоз, гипокортицизм, сменяющихся обшей кахексией.

Проявления тотального гипопитуитаршма (гипофизарной кахексии, болезни Симмоидса): резкое истощение, преждевременное старение, тяжелые обменно-трофические расстройства, нарушения функции периферических гипофиз-зависимых эн­докринных желез, выраженная артериальная гипотензия вплоть до коллапса, диспепсиче­ские расстройства: рвота, понос, боли в животе, атония кишечника, отвращение к пище.

Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного тройного гормона (хотя строго моногормональные формы патологии почти не встречаются).

Гипофизарная карликовость, или гипофизарный нанизм - это заболевание, характе­ризующееся резкой задержкой роста, а также половым недоразвитием в результате недос­таточного образования соматотропина и гонадотропинов, возникающего уже на стадии внутриутробного развития. Масса тела новорожденных обычно значительно меньше ниж­ней границы нормы; в дальнейшем отставание в росте и массе прогрессирует, и физиче­ское развитие рано прекращается (рост ниже 130 см принято считать карликовым, встре­чаются больные ниже 100 см).

Гипофизарная карликовость обычно не сопровождается грубыми нарушениями те­лосложения; однако у взрослых карликов сохраняются пропорции тела, свойственные младшему детскому возрасту с преобладанием длины туловища над длиной конечностей. Как правило, наблюдается недоразвитие половых желез, половых органов и вторичных половых признаков, приводящее к бесплодию. В психическом развитии существенных на­рушений обычно нет, хотя часто отмечается некоторая инфантильность в поведении, сни­жение памяти и умственной работоспособности.

Адипозогенитольная дистрофия (болезнь Фрелиха) - заболевание, проявляющееся ожирением и гипогонадизмом. Болезнь развивается при врожденных изменениях гипота­ламуса и гипофиза или поражениях межуточного мозга различными патогенными факто­рами в постэмбриональном периоде. Большое значение в этиологии адипозогенитальной дистрофии придается инфекциям (сифилис, токсоплазмоз, вирусные заболевания) и опу­холевым процессам.

Болезнь Фрелиха чаще возникает у мальчиков и проявляется диффузным ожирени­ем с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица. Развитие первичных и вторичных половых признаков резко задержано; при возникнете^" нии заболевания в более поздние периоды жизни отмечается обратное развитие генита­лий.

Парциальные гипопитуитаризмы, связанные с дефицитом гонадотропных гормонов и АКТГ, описаны выше.