19. Дегенеративные заболевания мозга и старческие деменции

19.1. Болезнь Пика

Это пресенильное мозговое заболевание, которое наступает между 50-60 годами, иногда раньше. В ряде случаев предполагается аутосомное наследование, но в большинстве случаев заболевание спорадическое.

Патологическая анатомия заключается в дегенерации лобных и височных отделов мозга. Атрофия определяется макроскопически. Гистологически устанавливается исчезновение ганглиозных клеток, особенно клеток с аргирофильными включениями. Отмечается повышение уровня цинка в мозге.

Болезнь начинается с изменений личности: огрубление эмоциональных побуждений, эйфорическое настроение, ослабление руководства поведением, затруднение способностей комбинаторики, а позже нарушения памяти и мышления. К концу болезни больной становится совершенно аспонтанным. Течение неудержимо прогредиентное. Через 6-8 лет болезнь приводит к смерти. В большинстве случаев больных необходимо содержать в закрытых психиатрических отделениях.

19.2. Хорея Гентингтона

Клиническая картина хореи заключается, с одной стороны, в нарушениях движений, а с другой – в различных психических изменениях, которые требуют психиатрического лечения.

Наследственная природа достоверно установлена; наследование доминантное, порочный ген локализуется в коротком плече 4-ой хромосомы. Вероятность заболевания у детей пациентов составляет 50%.

Мозговая атрофия в первую очередь поражает хвостатое тело, также скорлупу и бледный шар, позже – другие участки мозга. Гистологически определяется дегенерация нервных клеток, особенно неостриатума при увеличении ядер астроцитов и разрастании соединительной ткани.

На фоне снижения мышечного тонуса возникает постоянное двигательное беспокойство, вплоть до гротексно выраженных движений конечностей, возникающих причудливо и протекающих атипично; может вовлекаться мускулатура лица и туловища, речь неартикулируемая, смазанная и в конце концов непонятная. Наблюдается также гипотонически-гиперкинетический экстрапирамидный синдром, и уже внешне больной выглядит больным и истощённым.

Психическая симптоматика часто наступает раньше неврологической и соответствует вначале органическим изменениям личности. Прогрессирование болезни приводит к психоорганическому упадку активности и к деменции. Реже встречаются психозы с депрессивной и параноидно-галлюцинаторный симптоматикой.

Болезнь чаще начинается между 40 и 50 годами, очень редко – в детстве. Вначале возникают возбуждённость и расторможенность влечений, расстройства настроения и безудержность. Болезнь неудержимо прогрессирует. Больной становится всё более дементным, беспомощным и нуждается в уходе. По прошествии нескольких лет болезнь ведёт к смерти. В начальных стадиях болезни просматривается. Если гиперкинезы слабо выражены, то они расцениваются как неловкость. Психические особенности вначале расцениваются как психопатии или начало шизофрении. Но тщательный семейный анамнез указывает на правильный диагноз.

19.3. Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич)

В основе болезни лежит системная атрофия бледного шара и чёрной субстанции. Болезнь возникает спорадически или передаётся по наследству. Мужчины болеют чаще.

В чёрной субстанции наблюдается дегенерация меланинсодержащих допаминергических клеток. Биохимически: допаминовая недостаточность в скорлупе, где нарушен синтез допамина вследствие снижения активности ферментов.

Болезнь начинается на шестом десятилетии и течёт медленно и прогредиентно. Симптоматика состоит из триады: моторных, вегетативных и психических нарушений. Моторная симптоматика включает оцепенение, дрожание и акинезию. Вегетативные расстройства: гиперсаливация, чувство жара и потливость. Психические симптомы такие: недовольно-депрессивное настроение, слабость побуждений и обеднение психомоторных проявлений, общее замедление психических функций. Нарушения интеллекта выражены слабо или отсутствуют. Депрессивные расстройства у этих больных могут достигать степени психоза с меланхолическими включениями.