16. Саркома Капоші: етіологія, класифікація, діагностика, лікування.
Саркома Капоші — злоякісна пухлина на стінках кровоносних судин, що видима крізь шкіру і/або слизові оболонки. Саркома Капоші, як правило, являє собою нехворобливі плями або вузлики червоного, фіолетового або бурого кольору на поверхні шкіри або рідше — на внутрішніх органах. Саркома Капоші при ВІЛ-інфекції дає підставу для діагнозу СНІД.
Етіологія — Вірус герпесу
Причиною захворювання є вірус герпесу 8-го типу (ВГЛ-8, HHV-8), Негативний вплив ВГЛ-8 проявляє лише у випадку стійкого зниження імунітету або під час тривалого лікування, що знижує імунітет (після трансплантації органів, променевої терапії тощо). За даними досліджень, у 45 % людей, що мали одночасно ВГЛ-8 та ВІЛ, протягом 10 років розвивалася саркома Капоші. Однак на людей з підвищеним імунітетом ВГЛ-8 не чинить жодного впливу[1].Дослідження ВГЛ-8 тривають.
Класифікація
Розрізняють чотири типи саркоми Капоші:
класичний (розповсюджений у Центральній Європі, Росії та Італії; дислокується здебільшого на стопах, бічних поверхнях гомілки, а також на поверхні кисті рук, дуже рідко — на слизових оболонках та віках);
ендемічний (розповсюджений здебільшого у жителів Центральної Африки); вражає внутрішні органи людини та головні лімфатичні вузли, при цьому враження шкіри є мінімальними;
епідемічний (вражає слизові оболонки, верхні кінцівки, тверде небо та кінчик носа); захворювання протікає швидко, задіюючи при цьому лімфатичні вузли та внутрішні органи людини; цей тип саркоми Капоші є найдостовірнішою ознакою захворювання на ВІЛ/СНІД;
імуно-супресивний (розвивається після пересадки нирок внаслідок дії спеціальних препаратів, що пригнічують імунітет (імуносупресорів); захворювання протікає хронічно та доброякісно, внутрішні органи задіюються рідко[2][3].
Клінічна картина
Саркома Капоші шкіри
Спочатку пухлина розвивається без змін епідермісу у його середньому або верхньому шарі. В них на здорових судинах утворюються нові щілиноподібні тонкостінні судини з поодинокими екстравазатамиеритроцитів, відкладеннями гемосидерина й лімфоцитним запальним інфільтратом. На верхніх та нижніх кінцівках (частіше в області гомілок і стоп) з'являються плями синювато-фіолетового кольору, які поступово інфільтруються, утворюючи заокруглені або еліпсоподібні диски або вузли з поверхнею, що відлущується. Іноді на початку захворювання утворюються папули. Поступово пухлини досягають розмірів грецького горіху; вони є щільними, еластичними або тістоподібними, можуть супроводжуватися болем (особливо при натисканні). Через декілька років можуть спостерігатися дисемінація вузлів, збільшення лімфатичних вузлів, можлива також трансформація у саркоматоз, що супроводжуєтьсяметастазами у внутрішніх органах та опорно-руховому апараті, внаслідок чого відбувається підвищення температури тіла, кровохаркання, кахексія, що призводить до смерті хворого.
Діагностика
Для діагностики захворювання необхідний повний огляд пацієнта (включаючи слизові оболонки), сонографічний статус лімфатичних вузлів, гастродуодено- та ретроскопія, а також рентгенологічне дослідження грудної клітини й абдомінальна сонографія. У випадку необхідності проводитьсякомп'ютерна томографія грудної клітини та черевної порожнини. Діагноз саркоми Капоші ставиться за допомогою рутинної гістологічної методики з визначенням плямистих, бляшкоподібних та модулярних форм та веретеноклітинного чи ангіоматозного варіантів. У випадку виникнення поодиноких пухлин, а також у рамках дотерапевтичного дослідження стадійності в залежності від розміру пухлини проводиться ексцизійна чи інцизійна біопсія для гістологічного підтвердження діагнозу. Також варто провести диференційний діагноз з іншими судинними пухлинами: телеангіектатичною грануломою, запаленням грануляційної тканини, акроангіодерматитом Малі, бацилярним ангіоматозом та ін.[2]