
- •Клінічна картина
- •1. Ожиріння
- •2. Артеріальна гіпертонія
- •3. Електролітно-стероїдна кардіопатія
- •4. Стероїдна міопатія
- •5. Зміна шкіри (стероїдна дерматопатія)
- •11. Психоемоційні порушення
- •Класифікація
- •Діагностика
- •Диференціальний діагноз
- •Лікування
- •Гіпопітуітаризм. Етіологія і патогенез. Клініка. Діагностика і диференційна діагностика. Лікування.
- •Хвороба симмондса
- •Клінічна картина
- •Хвороба шихана
- •Діагностика гіпопітуїтарних синдромів
- •Диференціальний діагноз
- •Нецукровий діабет. Етіологія і патогенез. Клініка. Діагностика та диференційна діагностика. Лікування.
- •Етіологія і патогенез
- •Клінічна картина
- •Діагностика
- •2. Проба із внутрішньовенним введенням 2,5% розчину хлористого натрію.
- •3. Проба з препаратами вазопресина (десмопресином)
- •Класифікація
- •Лікування
- •Гіпопітуітаризм з переважною соматотропною недостатністю (гіпофізарний нанізм). Класифікація. Етіологія і патогенез. Клініка. Діагностика і диференційна діагностика. Лікування.
- •1. Ідіопатична, або спорадична форма:
- •1.1. Гіпофізарна недостатність стг:
- •1.2. Гіпоталамічна ізольована недостатність соматоліберина.
- •1.3. Психосоціальний нанізм (емоційний деприваційний синдром).
- •2. Спадкова, або сімейна форма:
- •2.1. Ізольована недостатність стг 1а типу.
- •2.2. Ізольована недостатність стг 1б типу
- •2.3. Ізольована недостатність стг 2-го типа.
- •2.4. Ізольована недостатність стг 3-го типа
- •3. Сімейний синдром високого вмісту стг-зв'язуючого білка в сироватці крові.
- •4. Дефект рецепторів до гормону росту – синдром Ларона
- •1. Маніфестація нанізму
- •2. Затримка росту
- •3. Затримка фізичного розвитку
- •4. Дисфункція внутрішніх органів
- •5. Інфантилізм
- •Диференціальна діагностика
- •Акромегалія. Гіпофізарний гігантизм. Етіологія і патогенез. Клініка. Діагностика та диференційна діагностика. Лікування.
- •Клінічні прояви
- •1. Зміна зовнішності.
- •3. Міопатія
- •4. Периферична нейропатія
- •5. Ураження центральної нервової системи.
- •6. Вісцеромегалія (спланхномегалія).
- •6.1. Ураження міокарду
- •6.2. Ураження органів дихання.
- •6.3. Ураження шлунково-кишкового тракту.
- •6.4. Ендокринні порушення
- •Особливості перебігу акромегалії
- •Додаткові дослідження
- •Рентгенографія кісток скелета. Виявляються периостальний гіперостоз у поєднанні з остеопорозом
- •Диференціальний діагноз
- •Лікування
- •Ожиріння. Етіологія та патогенез. Класифікація. Клініка. Діагностика. Лікування. Ожиріння у дітей та підлітків.
- •Етіологія і патогенез
- •Класифікація
- •Клінічні прояви ожиріння
- •Лікування
- •Агенезія гонад (анорхія, агонадизм, тестікулярна регресія, синдром відсутності тестікул, синдром дійсного агонадизму).
- •Синдром Шерешевського – Тернера (дисгенезія гонад).
- •Синдром істинного гермафродитизму.
- •Крипторхізм.
- •Синдром моно- та анорхізму (тестикулярна агенезія, природжена анорхія, цілковита відсутність яєчок).
- •Синдром Клайнфельтера (дисгенезія насінних канальців)
- •Порушення статевого розвитку у хлопчиків та дівчаток.
- •1.2.1. Гормонально активні пухлини яєчників.
- •Відсутність статевого розвитку
- •Клімакс у жінок та чоловіків.
- •Патологічний клімакс у жінок
- •Типова форма клімактеричного синдрому
- •Атипова форма клімактеричного синдрому
- •3. Ускладнена, або поєднана форма клімактеричного синдрому
- •Дисгормональна клімактерична кардіопатія
- •Діагностика клімактеричного синдрому у жінок
- •Лікування клімактеричного синдрому у жінок
- •Патологічний клімакс у чоловіків
- •Клінічна картина
- •Діагностика
- •Лікування
Нецукровий діабет. Етіологія і патогенез. Клініка. Діагностика та диференційна діагностика. Лікування.
Нецукровий діабет – нейроендокринне захворювання, обумовлене дефіцитом антидіуретичного гормону або нечутливістю периферичних тканин до нього, клінічно виявляється порушенням водно-електролітного балансу.
Поширеність нецукрового діабету: 0,5-0,7% ендокринних захворювань, з однаковою частотою зустрічається у жінок і у чоловіків, найчастіше – у віці 20-40 років.
Етіологія і патогенез
Захворювання спричиняється недостатністю (абсолютною або відносною) антидіуретичного гормону (АДГ, або вазопресина). АДГ активує реабсорбцію води у дистальних канальцях ниркового нефрону, завдяки чому він отримав назву «антидіуретичний гормон». Недостатність АДГ знижує реабсорбцію рідини у нирках і сприяє виділенню великої кількості гіпоосмолярної неконцентрованої сечі.
Центральний нецукровий діабет (нейрогенний, гіпоталамічний) спричинений абсолютним дефіцитом антидіуретичного гормону внаслідок недостатньої його продукції гіпоталамусом. Причиною центральних форм нецукрового діабету можуть бути запальні, дегенеративні, травматичні, пухлинні та інші ураження різних ділянок гіпоталамо-нейрогипофізарної системи (передні ядра гіпоталамуса, супраоптико-гіпофізарний тракт, задня частка гіпофіза), що призводять до недостатньої продукції вазопресина. Дійсному нецукровому діабету можуть передувати гострі або хронічні інфекції: грип, менінгоенцефаліт (диенцефаліт), ангіна, скарлатина, коклюш, всі види тифів, септичні стани, туберкульоз, сифіліс, малярія, бруцельоз, ревматизм. Грип із його нейротропним впливом зустрічається частіше за інші інфекції.
Захворювання може виникати після черепномозкової (випадкової або хірургічної) травми, сильного психоемоційного стресу, ураження електричним струмом, переохолодження, а також під час вагітності, незабаром після пологів або аборту. Причиною може бути і родова травма дитини.
Іноді нецукровий діабет виникає на тлі первинної пухлини гіпоталамо-гіпофізарної системи (аденома, тератома, гліома, краніо-фарингіома, саркоїдоз) або метастатичного ураження при раці молочної залози, щитовидної залози, бронхів. Певну роль можуть відігравати гемобластози: лейкоз, еритромієлоз, лімфогранульоматоз.
Почастішали випадки аутоіммунного ураження гіпоталамуса. Нецукровий діабет нерідко поєднується з іншими ендокринними захворюваннями: гіпофізарним нанізмом, акромегалією, гігантизмом, адіпозо-генітальною дистрофією.
Периферичний нецукровий діабет (нефрогенний, нирковий, вазопресинрезистентний) обумовлений відносним дефіцитом антидіуретичного гормону - нечутливістю рецепторів ниркових канальців до даного гормону внаслідок генетичної їх патології. Периферичний нецукровий діабет розвивається на тлі нормальної продукції вазопресина, причиною захворювання є різке зниження чутливості рецепторів ниркових канальців до гормону або інактивація вазопресина в печінці, нирках, плаценті. Даний варіант нецукрового діабету частіше спостерігається у дітей.
Важкий нецукровий діабет з діурезом 40-50 л/добу може привести до приєднання нефрогенного нецукрового діабету, особливо при використанні неочищених імуногенних препаратів (особливо адиурекрина). Утворення аутоантитіл до препарату викликає аутоіммунне ураження рецепторів до АДГ, нирковий епітелій втрачає чутливість до екзогенного вазопресину, що спричинює неможливість модулювати здатність нирок концентрувати сечу.