Особливості перебігу акромегалії

Стадії розвитку акромегалії.

Преакромегалічна стадія характеризується найбільш ранніми ознаками захворювання, які звичайно важко діагностуються.

Гіпертрофічна стадія реєструється при наявності у хворих характерних для захворювання явищ гіпертрофії і гіперплазії тканин і органів.

Пухлинна стадія характеризується домінуванням ознак патологічного впливу пухлини гіпофіза на навколишні тканини - підвищення внутрішньочерепного тиску, очні та неврологічні порушення.

Кахектична стадія є наслідком тяжкого прогресування захворювання.

Фази захворювання: по мірі вираженості активності патологічного процесу розрізняють активну і стабільну фази акромегалії. Критеріями активності процесу є:

1 - відновлення або зростання головного болю;

2 - подальше збільшення кінцівок (розміру взуття);

3 - збільшення розмірів турецького сідла (рентгенологічно);

4 - підвищення вмісту СТГ і неорганічного фосфору в сироватці крові.

Варіанти перебігу акромегалії: доброякісний і злоякісний.

Доброякісний частіше виявляється у хворих старше за 45 років. Захворювання починається повільно, без виражених клініко-лабораторних ознак активності процесу. Без лікування хворі живуть від 10 до 30 і більше років.

При злоякісному перебігу захворювання виникає у молодшому віці, характеризується швидко прогресуючим розвитком клінічних симптомів, значним збільшенням розмірів пухлини гіпофіза з виходом її за межі турецького сідла і порушенням зору. При відсутності своєчасного і адекватного лікування тривалість життя хворих становить 3-4 роки.

Центральні форми акромегалії умовно розділяються на гіпофізарну і гіпоталамічну. Доброякісний варіант перебігу частіший при гіпоталамічній формі акромегалії, злоякісний - при гіпофізарній формі.

Додаткові дослідження

Біохімічні дослідження.

Гіперліпідемія. Прискорення процесів ліполіза та окислення жирів у периферичних тканинах супроводжується підвищенням вмісту в сироватці крові неестерифікованих жирних кислот (НЕЖК), холестерину, ліпопротеїдів, навіть кетонових тіл. Підвищення тригліцеридів і НЕЖК у сироватці крові виявляється у 40% хворих. Чим активніше прогресує захворювання, тим вище рівень НЕЖК у крові.

Знижується активність ліпопротеїнової ліпази і печінкової тригліцеридної ліпази, при успішному лікуванні захворювання активність цих ферментів нормалізується.

Підвищуються показники основного обміну: окислення субстратів у базальних умовах при акромегалії підвищене у порівнянні з нормою, що обумовлене хронічним надлишком СТГ і ІФР-1.

Посилення синтезу нуклеїнових кислот і білка викликає затримку азоту в організмі.

Порушення мінерального (фосфорно-кальцієвого) обміну. Гіперфосфатемія і гіперкальційурія, що спостерігаються при активній фазі акромегалії, пояснюються впливом гормону росту на процеси реабсорбції цих елементів в ниркових канальцях - підвищенням реабсорбції фосфору і зменшенням реабсорбції кальцію. У активній фазі захворювання вміст неорганічного фосфору в сироватці крові був достовірно підвищений 4,84±0,03 мг% (при нормі 3,43±0,07 мг%). У хворих, що перебувають у фазі ремісії без клінічно виражених ознак прогресування захворювання, вміст неорганічного фосфору в сироватці крові становить 3,71±0,19 мг%. Для активної фази захворювання характерне підвищення екскреції кальцію із сечею до 462,34±34,71 мг/добу; тоді як у хворих, у яких виявляється стабілізація захворювання, ці показники були на рівні 299,77±37,91 мг/добу.

Рентгенологічні дослідження.