Диференціальний діагноз

Синдром Іценко-Кушинга по клінічних проявах не відрізняється від хвороби Іщенко-Кушинга. Рентгенологічні та радіоізотопні методи дозволяють визначити локалізацію пухлини. Проби з кортикотропіном, метопіроном, дексаметазоном не призводять до зміни вмісту 17-0КС в сечі, оскільки продукція гормонів пухлиною не залежить від гіпоталамо-гіпофізарних впливів.

Для пубертатно-юнацького диспітуїтаризму характерні рівномірне ожиріння, рожеві тонкі стриї, артеріальна гіпертонія, найчастіше транзиторна. Стриї і гіпертензія можуть зникати спонтанно або при схудненні. На відміну від хвороби Іценко-Кушинга, хворі завжди нормального або високого зросту. При захворюванні відсутні зміни кісткової структури, диференціювання і зростання скелета прискорені. Все це говорить про переважання анаболічних процесів при диспітуїтаризмі.

Лікування

Для лікування застосовуються методи патогенетичної терпії, спрямовані на нормалізацію гіпофізарно-надниркових взаємовідносин, і методи симптоматичної терапії, що сприяють компенсації обмінних порушень.

Патогенетична терапія. Медикаментозний метод включає терапію, спрямовану на зниження функції гіпофіза і наднирників під впливом препаратів, що пригнічують секрецію кортикотропіна (резерпін, дифенін, ципрогептадин, бромкриптин, парлодел), і речовин, що блокують біосинтез кортикостероїдів у корі наднирників (эліптен, хлодитан). Резерпін використовують в дозі 1 мг на добу та призначають протягом 3-6 місяців для нормалізації артеріального тиску і зниження активності гіпофіза. Ципрогептадин застосовують по 80-100 мг, парлодел - по 5 мг на добу протягом 6-12 місяців.

Консервативне лікування хвороби Іценко-Кушинга проводиться з використанням інгібітору кори наднирників хлодитану. Препарат блокує синтез кортизола, знижує секрецію андрогенів і не впливає на продукцію мінералокортикоїдів. При хворобі Іценко-Кушинга препарат призначають в таблетках по 6-8 г/добу (0,1 г/кг маси хворого). Клінічний ефект хлодитану появлеється через 15-18 днів – поліпшується загальний стан, зменшується біль у кістках, бліднуть стриї, знижується маса тіла.

Ефективне поєднання хлодитана з перитолом, інгібітором синтезу серотоніна.

Симптоматична терапія спрямована на компенсацію і корекцію білкового, електролітного і вуглеводного обміну, артеріального тиску і серцево-судинної недостатності, лікування остеопорозу, гнійних ускладнень, пієлонефриту і психічних порушень.

Широко застосовуються анаболічні стероїди (ретаболіл по 0,5 г внутрішньом'язово 1 раз на 10-15 днів).

Для лікування гіпокаліемічного алкалозу доцільно поєднувати прапарати калія і верошпірона.

При стероїдному діабеті застосовуються бігуаніди, іноді у поєднанні з сульфаніламідами.

Серцево-судинна недостатність вимагає терапії серцевими глікозидами. Застосування сечогінних засобів повинно бути обмежено.

При септичних проявах призначають антибіотики широкого спектру дії з урахуванням чутливості.

Лікування остеопорозу є дуже важливою метою, тому що зміни в кістках піддаються зворотному розвитку повільно і не у всіх хворих. Підвищення всмоктування кальцію досягається призначенням похідних вітаміну D₃, зокрема, оксидевіа, а введення в організм препарату кальцитоніну, кальцитрина і солей кальцію сприяє підвищенню кальцинації кісток. Лікування остеопорозу повинне проводитися протягом 12-18 місяців. Кальцитрин призначається курсами з 150-200 ОД на курс, щодня або через день по 3-5 ОД внутрішньом'язово. Препарати кальцію призначають по 3 г на добу. Оксидевіт рекомендують приймати без перерв протягом 4-6 місяців.

При легкій формі хвороби Іценко-Кушинга у 65% хворих стійка ремісія захворювання досягається за допомогою консервативних методів.

При хворобі легкої і середньої тяжкості застосовується опромінення гіпофізарної області – дистанційна променева терапія: гамма-терапія (доза 40-50 Грей) і протоновий пучок (доза 80-100 Грей на курс). Опромінення гіпофізарної області призводить або до зникнення більшості клінічних проявів захворювання, або частини симптомів. Ці зміни настають через 6-12 місяців після закінчення курсу лікування. В більшості випадків при середній тяжкості захворювання застосовується комбіноване лікування: оперативне видалення одного наднирника і променева терапія гіпофізарної області.

При важкому перебігу захворювання, резистентності до хлодитану проводять односторонню адреналектомію. Раніше при важкій формі захворювання виконували оперативне видалення обох наднирників у два етапи. Після видалення одного наднирників і загоєння операційної рани приступали до другого етапу - видалення другого наднирника з аутотрансплантацією ділянок кори наднирників у підшкірну клітковину. Це робилося в цілях зменшення дози замісної терапії гормонами, яка має бути довічною у хворих після двосторонньої тотальної адреналектомії. Проте двостороння субтотальна адреналектомія часто супроводжується рецидивуванням захворювання. Тотальна двостороння адреналектомія стійко усуває симптоми гіперкортицизму, але вимагає довічної замісної терапії стероїдними гормонами. У 10% цих хворих розвивається синдром Нільсена - аденома гіпофіза.