11. Психоемоційні порушення

Астенодінамічний синдром наявний у 97% хворих, обумовлений підвищеним рівнем кортикотропіна і серотоніна. Спостерігаються виражені зміни з боку нервово-психічної сфери: дратівливість, погіршення пам'яті, забудькуватість, зниження інтересу до оточуючих, схильність до депресії. Характерні іпохондричні стани. Порушується сон.

Класифікація

Клінічна класифікація передбачає розподіл по мірі тяжкості захворювання.

• Легкий ступінь тяжкості: симптоми помірно виражені, немає остеопорозу.

• Середньої тяжкості: всі симптоми виражені, але відсутні ускладнення.

• Важкий ступінь: наявні ускладнення - недостатність кровообігу, переломи кісток, нефросклероз, психічні порушення, цукровий діабет.

Перебіг хвороби може бути прогресуючим або торпідним.

• Прогресуючий перебіг характеризується швидким (протягом декількох місяців) розвитком і подальшим наростанням всіх симптомів та їх ускладнень. Хворі швидко втрачають працездатність.

• При торпедному перебігу відбувається повільний поступовий розвиток захворювання.

Діагностика

Зміна гормонального фону. Рівень кортизола в сироватці крові підвищений у 5-7 разів при використанні високочутливих методів дослідження. Нормальний рівень у сироватці крові для дітей старше 1 року і дорослих на 7-9-у години ранку становить 250 - 650 нмоль/л.

Підвищений вміст і кортикотропіна, при цьому змінений його добовий ритм секреції – відсутнє зниження рівня гормону вночі. Нормальний рівень у сироватці крові АКТГ у дорослих вранці о 8-ій годині - 5,5-24,6 пмоль/л, ввечері о 18-ій – 0,2-6,0 пмоль/л.

У частини хворих підвищений рівень мінералокортикоїда альдостерону. Нормальний рівень у сироватці крові альдостерону - 100-400 пмоль/л.

Змінена екскреція гормонів та їх метаболітів з сечею. Різко підвищений рівень 17-ОКС (оксикортикостероїдів), що визначаються спектрофотометричним методом, до складу яких входять кортизол, кортизон, їх метаболіты. 17-ОКС сечі є сумою глюкокортикоїдів кори наднирників і їх метаболітів, куди входять: кортизол, кортизон, 11-дезоксикортикостерон, тетрагідрокортизол і тетрагідрокортизон у вільній та зв'язаній формах. Визначення вмісту 17-ОКС дозволяє оцінити глюкокортикоїдну активність кори наднирників.

17-кетостероїди (17-КС) сечі - андростанові стероїдні гормони кори наднирників і продукти обміну тестостерону. 17-КС сечі відображають групу слабкодіючих андрогенів. У чоловіків близько 2/3 загальної кількості 17-КС надходить із наднирників і 1/3 - з яєчок. У жінок джерелом 17-КС практично повністю є наднирники, лише мізерна кількість надходять з яєчників. При гіперкортицизмі вміст 17-КС може бути підвищеним або нормальним.

Функціональні проби

Стимулюючі функціональні проби передбачають введення фармакологічних препаратів, що стимулюють наднирники – синактена, кортикотропіна, метопірона. Після введення одного із стимуляторів визначають зміну рівня кортизола крові або 17-ОКС в сечі. При хворобі Іценко-Кушинга наднирники "відповідають" на стимул - рівень кортизола або 17-ОКС підвищується у 2-3 рази. При синдромі Іценко-Кушинга (пухлина наднирників, глюкокортикостерома) рівень кортизола і 17-ОКС не змінюється - "глухі" наднирники, пухлина продукує гормони в своєму власному темпі.

Функціональна проба, що пригнічують продукцію ендогенних кортикостероїдів - проба із дексаметазоном (по 2 мг кожні 6 годин протягом двох діб). При хворобі Іценко-Кушинга наднирники "відповідають" на введення екзогенних глюкокортикоїдів зниженням рівня кортизола і екскреції 17-ОКС більше ніж на 50% від початкового рівня (проба позитивна). При синдромі Іценко-Кушинга продукція гормонів пухлиною залишається незмінною (проба негативна).

Рентгенологічне дослідження скелета - остеопороз виявляється у 95% хворих.

Візуалізація ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи

Макроаденоми турецького сідла (10% випадків) діагностуються при рентгенографії турецького сідла. Мікроаденоми при цьому дослідженні не виявляються, необхідне застосування комп'ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії (ЯМР). Дослідження інформативні у 60% хворих. У решти хворих топографічні зміни в гіпоталамо-гіпофізарній системі відсутні.

Візуалізація ураження наднирників

Застосовуються ультразвукове сканування наднирників або сцинтіграфія наднирників (радіоізотопне сканування з холестерином, міченим радіоактивним ізотопом). Застосовують рентгенологічні дослідження наднирників - ангіографія, оксигеносупрарентгенографія, комп'ютерна томографія, ЯМР-томографія.

У 50% хворих наявна двостороння гіперплазія наднирників, можливий вторинний мікроаденоматоз наднирників. При відсутності збільшення розмірів наднирників спостерігається збільшення щільності їх кори.

При синдромі Іценко-Кушинга (глюкокортикостеромі) виявляється гіперплазія одного наднирника, що уражений пухлиною, та компенсаторна атрофія другого наднирника. При роздільній катетеризації вен наднирників вміст гормонів у правій і лівій вені буде різним.

Найбільш інформативним диференціально-діагностичним тестом є ангіографія із селективним забором крові з вен наднирників для визначення вмісту в них кортизола. При вторинній двосторонній гіперплазії наднирників вміст кортизола в крові вен наднирників підвищений з обох боків, при пухлинах – значно підвищений на стороні пухлини і знижений або нормальний з протилежної сторони.

Комп'ютерна томографія дозволяє визначити не тільки характер ураження наднирників, але і виявити ектоповані гормонально-активні пухлини.